Врожденная миотония

Невоспалительное наследственное заболевание мышц у собак или наследственная миотония, не связанная с воспалительными процессами – это заболевание, которое характеризуется стойким сокращением или задержкой расслабления мышц, большей степенью проявляющееся во время движения собаки.

Причины развития и симптомы нейромиотонии. Миотония – описание и классификация синдромов, причины и лечение заболевания

Другое название идиопатической формы нейромиотонии — синдром Исаакса (назван в честь английского невропатолога , который первым описал патологическое состояние во второй половине 20 века). Она относится категории первичных. Также существует и вторичная (симптоматическая) форма.

В основе первой разновидности патологического процесса некоторые исследователи предполагают развитие аутоиммунного процесса. У таких пациентовсерологически определяются антитела, которые направлены против антигенов К-каналов пресинаптической мембраны, вызывающих гипервозбудимость нейральных терминалей в мускулах и способствующих возникновению частых спонтанных импульсов в нейроне.

Вторая разновидность главным образом формируется в результате полиневропатии (к примеру, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, синдром Гийена-Барре, токсикополиневропатии, наследственные сенсомоторные невропатии). В литературе есть описания паранеопластических вариантов, которые имеют связь со злокачественными новообразованиями легочной ткани.

Когда обращаться к врачу

Нередко тиканье в ушах проходит само собой, но если это продолжается длительное время и дискомфортные ощущения мешают нормальному образу жизни, следует обязательно обратиться за помощью к врачу.

Все причины неприятного шума в ушах можно разделить на три большие группы в зависимости от происхождения:

  1. Возникшие без видимых причин. Чаще всего это своеобразный нервный тик внутри организма, вызванный сокращением мышц среднего уха. Как правило, он не несет за собой серьёзных последствий. Но иногда даже сокращение мышц в ушах может доставлять серьезный дискомфорт. В этом случае необходимо обязательно обратиться к отоларингологу.
  2. Щелчки во время простуды и сильного насморка. Риск подхватить простуду более высок не зимой, как можно подумать, а весной. Из-за авитаминоза организм слабеет и сильнее подвергается внешним воздействиям. Во время простудных заболеваний в носоглотке накапливается слизь, которая может послужить раздражителем для слуховых органов. Если тиканье в ушах появилось во время простуды и насморка, сначала необходимо вылечить сам насморк, скорее всего, тиканье пройдет само собой.
  3. Вследствие отита. Выявить у себя отит несложно – потяните несильно за мочку уха. Если вы почувствуете боль или резкие неприятные ощущения, то, вполне возможно, у вас наружный или внутренний отит.

Обратите внимание: если тикает из-за отита, то недуг всегда сопровождается резкой болью в ушах.

Тиканье в ушах может иметь различные причины. Возможно, через два-три дня симптом уйдёт сам, но чтобы не допустить развития серьёзных заболеваний, стоит «прислушиваться» к своему организму. Если щёлкает в ухе только во время активного отдыха, разговора или жевания – это не повод для беспокойства, но если проблема не дает покоя даже во время сна, следует обязательно обратиться к врачу.

Болит бровь

Не понимаю что происходит. Стала болеть бровь, сама бровь и место над ней. Такое впечатление. что меня иногда дергает током. когда задеваешь бровь рукой. Что же это может такое бы ничего внешне нет, только небольшое далее

Причины развития и симптомы нейромиотонии. Миотония – описание и классификация синдромов, причины и лечение заболевания
  • Болит бровь
  • Симптомы

    Мышечные фасцикуляции в зависимости от природы происхождения несколько отличаются друг от друга.

    Доброкачественные фасцикуляции могут часто повторяться, но на силу мышц и чувствительность в них это никак не влияет. Как правило, подергивания отличаются ритмичностью и возникают в одних и тех же группах. Если подергивания отличаются болезненностью, то их называют «крампи».

    При сдавлении корешка периферического нерва подергивания – только одно из проявлений, бывает еще боль и ограничение движений, отек и онемение.

    Если дергаются лицевые мышцы с одной стороны, то чаще всего это связано с поражением ствола мозга. Такие подергивания отличаются волнообразностью, требуется тщательное обследование.

    Нейромиотония при синдроме Исаакса начинается с дистальных (кисти и стопы) отделов конечностей, постепенно поднимаясь к туловищу, а весь человек становится скованным.

    Подергивания, развившиеся после паралича лицевого нерва, едва заметны, потому что на первый план выходят контрактуры (неподвижность, скованность).

    При передозировке лекарств или укусах насекомых на первый план выходят явления интоксикации, подергивания проходят после удаления из организма яда.

    бывают мысли кустистые)))

    Иногда смотришь на мир и видишь, как вдруг озаряет его вспышкой и какой-то новый человек вдруг выпрыгивает из общей массы и становится над ней при чем легко и непринужденно, а чаще всего можно видеть как люди всю жизнь пытаются выпрыгнуть из штанов чтобы хоть на каплю жить завтра лучше чем вчера но у них ничего не получается. Отчего так бывает? Почему одним достается все легко и непринужденно а другие должны ежедневно с потом и кровью доказывать свое право на более достойное существование иличитать далее

    Миотония Беккера

    Это врожденное неврологическое заболевание из группы миотоний, наследующееся по аутосомно-рецессивному типу. Относится к болезням, сцепленным с полом (вызвано генетической мутацией в области Х-хромосомы). Отличается поздним началом, более мягким течением и замедленным прогрессированием. В отличие от болезни Томсена, характерно начало клинических проявлений в 8-10 лет. Клиническая картина при обоих заболеваниях идентична, но при миотонии Беккера проявления менее выражены. Обе болезни относятся к гипертрофическим миотониям.

    Беккера Томсена
    Расположение мутации Х-хромосома Седьмая хромосома
    Возраст начала 8-10 лет Грудной период
    Наследование Рецессивное (мутация гена имелась у обоих родителей) Доминантное (мутация имелась хотя бы у одного родителя)
    Клиническая картина Менее выражена Яркая

    Диагностика и лечение

    Как правило, первые «тревожные звоночки» появляются в подростковом возрасте. Родителям нужно вовремя заметить беспокоящие ребенка симптомы и отправиться с ним к врачу (к детскому неврологу). Специалист первым делом осматривает пациента и опрашивает его родственников, собирает семейный анамнез, учитывая наследственный фактор. Затем пациенту предлагается сжать и разжать кулак, чтобы убедиться в наличии поражения мышц. Далее он сдает лабораторные анализы, обязательно применяется биопсия мышц. Наконец, больного направляют на игольчатую электромиографию, которая должна определить миотонические разряды.

    К сожалению, на сегодняшний день не существует методик и лекарственных препаратов, которые смогли бы восстановить поврежденный ген и избавить человека от данного недуга. Врачи могут лишь замедлить прогресс болезни и ослабить ход ее течения. Для этого специалисты назначают специальные медикаментозные препараты, призванные купировать мышечную активность, чтобы избежать спазмов. Затем больному прописывают лечебную физкультуру, электрофорез, массаж. На протяжении всей жизни пациент должен стараться избегать продуктов с высоким содержанием калия, принимать препараты, выводящие соли калия из организма — диуретики.

    В большинстве случаев жизни больного ничего не угрожает, особенно, если болезнь находится в легкой стадии. С ней можно жить, несмотря на то, что качество жизни страдает. Люди с миотонией устраиваются на работу, добиваются хороших результатов, а правильно построенное лечение позволяет им прожить долгую и счастливую жизнь.

    Миотония

    Миотония – разновидность наследственной патологии, которую относят к каналопатиям, т.е. к заболеваниям, которые связаны с аномалиями ионных каналов. Основным симптомом является замедление процесса расслабления мышцы. К другим характерным показателям относят: миотонические разряды (выявляются игольчатой ЭМГ), а также миотонические феномены (обнаруживаются при клиническом обследовании). Если миотония врождённая, то у мышцы будет наблюдаться мышечная гипертрофия. Миотонии дистрофического типа соответствует атрофия данной патологии происходит при использовании ЭНГ, ЭМГ, а также при исследовании данный момент терапии, которая могла бы полностью избавить человека от миотонии, не существует. Поэтому проводят лечение симптоматического и метаболического типа, ЛФК, массаж, а также процедуру электростимуляции.

    СимптоматикаМиотонию можно выявить по наличию гипертрофии определённых групп мышц, из-за чего создаётся видимость атлетического телосложения человека. Действительно, в основном мышцы сохраняют свою силу, однако в некоторых случаях наблюдается её снижения в дистальной области мышц миотония – заболевание, поражающее множество систем. В основном проблемы неврологического типа идут вкупе с патологиями сердечно-сосудистой системы (к примеру, наблюдается аритмия, гипертрофия левого желудочка сердца). Часто у пациентов наблюдаются церебральные нарушения (пониженные умственные способности, гиперсомния), расстройства гормональной системы (сбои в менструальном цикле, импотенция, гипогонадизм).Характерным симптомом парамиотонии является «холодовая миотония», т.е. появления спазма мышц и парез при нахождении в холодной обстановке. Диапазон длительности этого приступа начинается от пары минут до нескольких часов.К проявлениям клинического типа относят скованность при движениях, безболезненные спазмы, безостановочную активность мышц (выявляется на ЭМГ).

    Дифференциация патологииПонять, каким типом патологии страдает пациент (врождённой или дистрофической), врачу-неврологу помогают клинические признаки. Но нужно отметить, что в некоторых случаях при наличии миотонии врождённого типа возможна небольшая слабость в дистальной области мышечной ткани рук, а также малая активность при проведении ЭМГ, что является признаками дистрофической активность мышц является клиническим признаком, характеризующим нейромиотонию, которая входит в «синдром ригидного человека». Но при наличии данного синдрома активность мышц понижается после инъекции диазепама или в состоянии сна.

    ТерапияОсновная цель терапии при нейромиотонии – ликвидация постоянной активности мышц, достижение ремиссии, т.е. смысл лечения состоит в понижении проявлений тип лечения включает в себя диету, ограничивающую употребление соли, а также проведение ЛФК, электростимуляции, массажа. Также пациенту рекомендуется избегать холодных помещений, иначе миотонические реакции усилятся.С целью понижения проявления миотонии используют фенитоин. Чтобы понизить уровень калия в организме, пациент должен употреблять ремиссии может помочь иммуносупрессивная терапия, которая включает в себя введение инъекций преднизолона, человеческого иммуноглобулина, циклофосфамида.

    Врач первичного приёма: Бурмистров Александр Викторович

    Причины развития и симптомы нейромиотонии. Миотония – описание и классификация синдромов, причины и лечение заболевания

    Другое название идиопатической формы нейромиотонии — синдром Исаакса (назван в честь английского невропатолога , который первым описал патологическое состояние во второй половине 20 века). Она относится категории первичных. Также существует и вторичная (симптоматическая) форма.

    В основе первой разновидности патологического процесса некоторые исследователи предполагают развитие аутоиммунного процесса. У таких пациентовсерологически определяются антитела, которые направлены против антигенов К-каналов пресинаптической мембраны, вызывающих гипервозбудимость нейральных терминалей в мускулах и способствующих возникновению частых спонтанных импульсов в нейроне.

    Вторая разновидность главным образом формируется в результате полиневропатии (к примеру, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, синдром Гийена-Барре, токсикополиневропатии, наследственные сенсомоторные невропатии). В литературе есть описания паранеопластических вариантов, которые имеют связь со злокачественными новообразованиями легочной ткани.

    Когда обращаться к врачу

    Нередко тиканье в ушах проходит само собой, но если это продолжается длительное время и дискомфортные ощущения мешают нормальному образу жизни, следует обязательно обратиться за помощью к врачу.

    Все причины неприятного шума в ушах можно разделить на три большие группы в зависимости от происхождения:

    1. Возникшие без видимых причин. Чаще всего это своеобразный нервный тик внутри организма, вызванный сокращением мышц среднего уха. Как правило, он не несет за собой серьёзных последствий. Но иногда даже сокращение мышц в ушах может доставлять серьезный дискомфорт. В этом случае необходимо обязательно обратиться к отоларингологу.
    2. Щелчки во время простуды и сильного насморка. Риск подхватить простуду более высок не зимой, как можно подумать, а весной. Из-за авитаминоза организм слабеет и сильнее подвергается внешним воздействиям. Во время простудных заболеваний в носоглотке накапливается слизь, которая может послужить раздражителем для слуховых органов. Если тиканье в ушах появилось во время простуды и насморка, сначала необходимо вылечить сам насморк, скорее всего, тиканье пройдет само собой.
    3. Вследствие отита. Выявить у себя отит несложно – потяните несильно за мочку уха. Если вы почувствуете боль или резкие неприятные ощущения, то, вполне возможно, у вас наружный или внутренний отит.
    Причины развития и симптомы нейромиотонии. Миотония – описание и классификация синдромов, причины и лечение заболевания

    Обратите внимание: если тикает из-за отита, то недуг всегда сопровождается резкой болью в ушах.

    Читайте также:  Дифференциальная диагностика паркинсонизма

    Тиканье в ушах может иметь различные причины. Возможно, через два-три дня симптом уйдёт сам, но чтобы не допустить развития серьёзных заболеваний, стоит «прислушиваться» к своему организму. Если щёлкает в ухе только во время активного отдыха, разговора или жевания – это не повод для беспокойства, но если проблема не дает покоя даже во время сна, следует обязательно обратиться к врачу.

    Болит бровь

    Не понимаю что происходит. Стала болеть бровь, сама бровь и место над ней. Такое впечатление. что меня иногда дергает током. когда задеваешь бровь рукой. Что же это может такое бы ничего внешне нет, только небольшое далее

  • Болит бровь
  • бывают мысли кустистые)))

    Иногда смотришь на мир и видишь, как вдруг озаряет его вспышкой и какой-то новый человек вдруг выпрыгивает из общей массы и становится над ней при чем легко и непринужденно, а чаще всего можно видеть как люди всю жизнь пытаются выпрыгнуть из штанов чтобы хоть на каплю жить завтра лучше чем вчера но у них ничего не получается. Отчего так бывает? Почему одним достается все легко и непринужденно а другие должны ежедневно с потом и кровью доказывать свое право на более достойное существование иличитать далее

    Миотония Томсена: причины, клинические проявления, принципы лечения

    Миотония представляет собой явление в организме человека, при котором наблюдается медленное расслабление мышц после их сокращения. Большинство форм миотоний имеют наследственную природу возникновения.

    Миотония Томсена (Томсона) – это врожденное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, проявляющееся мышечной скованностью и гипертрофией мышц.

    Впервые заболевание подробно описал датский ученый Ю. Томсен в 1876 г., который выявил сходную клиническую картину болезни у 20 своих родственников, а также сам был болен. Ученый предположил аутосомно-доминантный тип наследования данной миотонии, что при последующих исследованиях подтвердилось.

    Причины заболевания

    В основе миотонии Томсена лежит мутация гена в хромосомном участке, который отвечает за работу белковых ионных каналов хлора

    Механизм развития данного феномена связывают с нарушением проницаемости мембраны мышечного волокна, что влечет за собой возникновение повторных разрядов в мышце с последующими сериями сокращений (спазмы). Нестабильность клеточной мембраны объясняется нарушением ионного обмена между клетками и внеклеточной средой в результате генетического сбоя.

    В основе патологии миотонии Томсена лежит мутация гена в хромосомном участке, который отвечает за работу белковых ионных каналов хлора.

    У здорового человека хлор, проникая в клетки скелетной мускулатуры, приводит к расслаблению волокон и снижению возбудимости клеточной мембраны.

    Нарушение транспортировки ионов хлора через клеточную мембрану влечет за собой возникновение серии мышечных сокращений (вместо одного) и препятствует нормальному расслаблению мышцы в результате электрической нестабильности.

    Клинические проявления

    Характерный симптом миотонии Томсена – возникновение спазма в скелетной мускулатуре при начале любого действия. Стоит отметить, что спазм никогда не возникает в покое.

    Первые симптомы болезни возникают у детей в грудном возрасте, но диагностироваться могут значительно позже (10-30 лет). Дети раннего возраста при плаче начинают задыхаться, у них меняется голос. После плача мимические мышцы лица очень медленно расслабляются.

    Однако ранним симптомом болезни считают появление спазма в кистях. После сжатия кисти в кулак и быстрой попытке ее разжать, пальцы и ладонь медленно расслабляются и возвращаются в обычное положение спустя несколько секунд.

    При нескольких повторениях упражнения «сжимания-разжимания кисти в кулак» каждое последующее действие проходит легче и быстрее (миотонический феномен).

    Спазм всегда выражен максимально в начале нового действия и постепенно уменьшается после нескольких повторений, так как происходит «врабатывание» мышцы в двигательный акт.

    Болевая реакция у детей в ответ на мышечное сокращение отсутствует и в целом заболевание протекает благоприятно. Другой симптом болезни – гипертрофия мышц (увеличение). Увеличение мышц чаще проявляется во взрослом состоянии, но у части пациентов уже в детском возрасте при осмотре обнаруживают гипертрофию мышц, что принимают за атлетизм ребенка.

    Миотония Томсена: причины, клинические проявления, принципы лечения

    Атлетическое телосложение не соответствует действительной картине мышечной силы больного человека — она значительно ниже. Переохлаждения могут спровоцировать мышечные сокращения. По мере прогрессирования болезни вовлекаются мышцы языка, жевательная группа мышц, мышцы ног и туловища.

    При быстром зажмуривании глаз и попытке их резко открыть человек с миотонией не может это сделать сразу, веки открываются спустя несколько секунд.

    Дети отстают от сверстников в подвижных играх, испытывают трудности в беге, прыжках. Интеллектуальное развитие не страдает.

    При неврологическом осмотре выявляют перкуссионную миотонию – при ударе молоточком по мышце происходит ее сокращение в данном участке. Например, при ударе молоточком в тенор большого пальца происходит его быстрое приведение к кисти на несколько секунд. Перкуссия языка провоцирует образование «ямки» в нем – это отличительный симптом данного заболевания.

    Диагностика заболевания

    1. Выявление характерной клинической картины при неврологическом осмотре.
    2. Семейный анамнез заболевания.
    3. Проведение биопсии мышечного волокна для исключения другой патологии.
    4. Данные электронейромиографии (ЭНМГ)- выявление характерных изменений.
    5. Консультация генетика.

    Принципы лечения

    Лечение миотонии Томсена симптоматическое. Оно включает в себя противосудорожные препараты, глюкокортикоиды, физиотерапию, массаж и ЛФК

    Читайте также:  Анэнцефалия – симптомы и лечение, фото и видео

    Наследственный характер миотонии Томсена чаще всего обуславливает неэффективность лекарственной терапии. В части случаев легкое течение болезни не требует медикаментозного лечения.

    Применяется симптоматическая терапия:

    1. Скованность движений могут уменьшить некоторые препараты:
    • противосудорожные средства (фенитоин, карбамазепин);
    • новокаинамид.
    1. Глюкокортикостероиды применяются в тяжелых случаях.
    2. Физиотерапия.
    3. ЛФК, массаж.
    4. Тепловые процедуры.
    5. Исключается купание в холодной воде.

    Прогноз при миотонии Томсена в целом благоприятный.

    Лекция д. м. н. Котова А.С. о миотониях:

    Симптоматика

    Для всех разновидностей нарушения мышечной активности характерно присутствие признака «кулака», который является не только основным клиническим тестом, проводимым во время диагностики, но также выступает в качестве наиболее специфического симптома.

    Суть его заключается в том, что человек не способен быстро разжать кулак — чтобы это сделать пациенту с подобным заболеванием необходимы некоторое время и приложение усилий. Примечательно то, что при повторных попытках выполнить подобное движение, миотонические проявления угасают. Единственное исключение составляет миотония Эйленбурга, при которой скованность ещё больше усиливается во время повторных попыток совершить такое движение.

    Помимо этого, скованные движения также наблюдаются при:

    • открытии рта;
    • быстром открытии крепко зажмуренных глаз;
    • вставании со стула.

    В остальном же каждая разновидность заболевания имеет собственные признаки.

    Например, миотония Россолимо-Баттена-Штейнерта-Куршмана характеризуется:

    • возникновением первых признаков в возрасте старше пяти лет;
    • продолжительность манифестации вплоть до тридцатипятилетнего возраста;
    • пиком выраженности симптоматики в возрастной категории от десяти до двадцати лет;
    • нарушением функционирования ЦНС и органов, составляющих сердечно-сосудистую систему;
    • развитием эндокринных патологий;
    • присутствием ;
    • выраженностью миотонических спазмов в жевательных мускулах и мышцах кисти, реже в мускулах нижних конечностей и височных мышцах;
    • атрофией различных мышц;
    • миопатическим парезом гортани;
    • расстройством процесса глотания и воспроизведения голоса;
    • приступами апноэ во сне;
    • понижением интеллекта, вплоть до ;
    • нарушением сна.

    Проявления миотонии Беккера представлены:

    • возникновением симптоматики с самого рождения ребёнка;
    • редкой манифестацией у детей старшего возраста — у девочек до двенадцати лет, у мальчиков — до восемнадцати;
    • медленным расслаблением мышц после активного движения;
    • снижение спастичности при повторных движениях;
    • болевыми ощущениями в мышцах;
    • поражение проксимальных и дистальных отделов рук и ног.

    Миотония Томпсена выражается в:

    • миотоническом феномене, характеризующемся длительной мышечной релаксацией после совершения быстрых движений;
    • тоническом спазмировании мышц, что делает невозможным быстро осуществить следующее движение;
    • поражении мышц кистей и ног, мимической и жевательной мускулатуры;
    • утрате равновесия при быстрой ходьбе;
    • атлетическом телосложении, к чему приводит диффузная мышечная гипертрофия.

    Симптомы миотонии хондродистрофической формы:

    • низкорослость;
    • дисплазия тазовых костей;
    • ригидность суставов;
    • скованностью мимики.

    Врождённая дистрофическая миотония может выражаться в:

    • нарушении ЧСС;
    • нарушении менструального цикла — у слабой половины человечества;
    • и — у представителей мужского пола;
    • обострении миотонического феномена на холоде.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденная миотония:

    Невролог

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденной миотонии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

    Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

    (+38 044) 206-20-00

    Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

    У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

    Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

    Этиология и патогенез миотонии

    Основной этиологический фактор, провоцирующий развитие миотонии — аутосомно-доминантная или аутосомно-рецессивная наследственная передача. Нередко данное заболевание возникает в результате кровородственного брака.

    Мышечная дисфункция при миотонии спровоцирована расстройством проницаемости клеточных мембран, изменением медиаторного и ионного метаболизма.

    Патогенез атрофической миотонии представлен нарушением регуляции гипоталамо-гипофизарной системы. Во время патоморфологического исследования диагностируются изменения в мышечной ткани. Гистологическое исследование позволяет конкретизировать уменьшение размеров и увеличение количества волокон I типа.