Противопоказания при синдроме арнольда киари

Современной медицине под силу объяснить и вылечить симптомы различных заболеваний. Однако многие явления, происходящие в организме человека, остаются недостаточно изученными, особенно в тех случаях, когда нарушения касаются головного мозга. Одной из таких патологических особенностей считается синдром Арнольда Киари.

Аномалия Арнольда Киари степени

Существуют заболевания, связанные с аномальным расположением органов из-за чего, возникают дисфункции на этих участках. Одним из таких недугов является синдром Арнольда Киари (мальформация Киари). Для него свойственно аномальное расположение мозжечка и ствола головного мозга в черепной коробке из-за чего они немного выходят в затылочное отверстие. Такое явление сопровождается болевыми приступами в области затылка, бессвязной речью, нарушением координации, ослаблением мышц гортани и другими симптомами. Делится заболевание на 4 разновидности, каждая из которых имеет свои признаки и лечение.

Аномалия Киари диагностируется достаточно просто и для этого хватит сделать МРТ. Вылечить патологию можно только с помощью хирургического вмешательства.

Аномалия Арнольда-Киари типа

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа выявляется в виде опущения структур, находящихся в пределах задней черепной ямки в полость позвоночного канала несколько ниже уровня БЗО. В патогенезе заболевания можно выделить 3 независимых звена: наследственность, предшествующая травма, удар ликвора гидродинамического типа в стенки канала спинного мозга. Зачастую данная патология существует совместно с патологией спинного мозга (чаще, кисты).

Клиническая картина заболевания

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа имеет достаточно специфическую клиническую симптоматику, которой отводится немаловажная роль при дифференциальной диагностике заболеваний различных систем. Итак, основными клинически значимыми признаками патологического процесса принято считать следующие:

  • Шум в ушах (иногда больные могут жаловаться на свист, звон или же шипение). Данное явление может наблюдаться в одном или одновременно в обоих ушах. Зачастую усиливается при повороте головы в сторону.
  • Нистагм – непроизвольное подёргивание одного или двух глазных яблок.
  • Преходящая слепота.
  • Диплопия и прочие зрительные расстройства, которые зачастую возникают во время поворота головы в сторону.
  • Головокружение, имеет тенденцию к усилению при повороте головы в разные стороны.
  • Головная боль различной интенсивности в зависимости от времени суток (более интенсивная в утренние часы). Основными причинами появления головных болей принято считать повышение внутричерепного давления (могут возникать даже при кашле или чихании) и повышение мышечного тонуса мышц шеи.
  • При более тяжёлом и активно прогрессирующем течении заболевания нельзя исключать появления таких симптомов, как: непроизвольное мочеиспускание, тремор конечностей, потеря сознания, снижение температурной и болевой чувствительности в области лица, туловища, конечностей, а также снижение нормальных рефлексов.
Аномалия Арнольда-Киари типа

Лечение заболевания

Вид лечения подбирается в зависимости от клинической симптоматики: её яркости и степени прогрессирования. Если клиника представлена незначительным болевым синдромам, то ведущая роль отводится консервативной терапии, в основе которой лежит применение миорелаксантов и НПВС. Если же у больного имеется прогрессирующая неврологическая симптоматика, то следует прибегнуть к хирургическому лечению.

Если же консервативная терапия не даёт эффекта в течение 60-90 дней, необходимо задумать об оперативном лечении.

Суть оперативного лечения заключается в увеличении объёма задней черепной ямки и расширения затылочного отверстия, результатом которого служит декомпрессия сдавливаемых структур мозга.

Причины возникновения и механизм развития синдрома Арнольда – Киари

Синдром Арнольда-Киари (САК) включает в себя целый ряд патологий, поражающих человеческий мозг. Зачастую нарушения касаются мозжечка, ответственного за чувство равновесия.

Читайте также:  На грани двух миров: как живут и что чувствуют больные шизофренией

Также в данный список входят аномалии продолговатого мозга, ведущие к сбоям функциональности центров, ответственных за дыхание, работу сердца, сосудов и нервной системы.

Типично развитый мозжечок вместе с миндалинами располагается в пределах черепной коробки чуть выше затылочного отверстия. Прогрессирующая аномалия Арнольда-Киари вынуждает мозжечковые миндалины опускаться, выдавливая собой мост.

Немного статистики. По данным медицинских исследований указанный синдром поражает в среднем 3–8 пациентов из 100 тысяч.

Конкретные причины, влияющие на проявления мальформации Арнольда-Киари, на сегодняшний день не считаются досконально изученными. Первоначально медики были уверены, что это исключительно врожденная патология. Однако большинство специалистов пришли к выводу, что пациентов с приобретенной патологией гораздо больше, нежели с врожденной.

Врожденные причины развития САК:

  1. Нетипичное развитие черепных костей. Последние не успевают расти одновременно с мозгом и в месте, где в нормально сформировавшейся черепной коробке располагается мозжечок, у людей, подверженных синдрому, имеется излишне маленькая черепная ямка.
  2. Чрезмерно большое затылочное отверстие плода.
Причины возникновения и механизм развития синдрома Арнольда – Киари

К сведению. Возможность возникновения синдрома Арнольда-Киари у плода способна возникнуть практически при каждой беременности.

В особую группу риска входят будущие мамы, подверженные таким факторам:

  • чрезмерное употребление лекарств при вынашивании ребенка;
  • курение, употребление спиртного в период беременности;
  • часто переносимые вирусные заболевания во время ожидания малыша.

Все перечисленные факторы могут оказать влияние на развитие будущего ребенка не лучшим образом. В ряде случаев женщине может быть показано прерывание беременности.

Приобретенные причины:

  1. Родовые травмы черепа у младенца.
  2. Повреждение спинного мозга младенца жидкостью, именуемой ликвор. Результатом становится растягивание центрального мозгового канала.

АНОМАЛИЯ АРНОЛЬДА КИАРИ 1, ЭПИЛЕПСИЯ

Здравствуйте! В ноябре этого года случился приступ:головокружение,звон в ухе, слабость, тошнота с множественной рвотой, потливость, дрожь, пониженное давление. Была госпитализирована. После чего назначали обследование КТ, где обнаружили энцефалопатию. Аномалию обнаружили в марте этого года, до этого МРТ не проходила. Врач-невропатолог медикаментозного лечения аномалии не назначила. С эпи. синдромом состою на учете примерно с 2008 года. От эпи. приступов принимала препарат Кеппра, сейчас принимаю Комвирон. Также состою на учете у эндокринолога с гипотиреозом, в октябре 2012 была удалена левая доля щитовидной железы. Хронический гастрит, и поликистоз яичников.

Мне хотелось бы узнать аномалия Арнольда Киари 1 может служить причиной возникновения миоклонической эпилепсии? И могла ли она вызвать приступ, который описан в начале? Если нужно могу приложить описания исследований и сканы или фотографии обследования.

Использованные источники:

ВАС МОЖЕТ ЗАИНТЕРЕСОВАТЬ :  Криптогенная эпилепсия с полиморфными  Обморок различие эпилепсией  С похмелья приступ эпилепсии что делать  Растения против эпилепсии

Профилактика

Поскольку этиология синдрома окончательно не выяснена и нет конкретной информации о его патогенезе, предупредить развитие патологии не представляется возможным. Будущим родителям необходимо знать все о ведении здорового образа жизни и при планировании беременности стараться соблюдать указанные правила:

  1. Отказаться от пагубных привычек в виде табакокурения и употребления спиртных напитков,
  2. Обогащать свой рацион белковыми продуктами, фруктами, овощами, ягодами, исключив из него сладости и вредности,
  3. Своевременно обращаться к врачам за медицинской помощью,
  4. Принимать лекарственных препараты по назначению врача и в строго указанных дозировках,
  5. С профилактической целью принимать поливитамины,
  6. Беречь свое здоровье и наслаждаться жизнью.

Прогноз патологии неоднозначный. Консервативное лечение часто не дает положительных результатов. Хирургическое вмешательство, выполненное своевременно и в полном объеме, не всегда восстанавливает утраченные функции организма. Согласно статистическим данным эффективность такого лечения редко превышает 50-60%. Синдром третьей степени имеет неблагоприятный прогноз, поскольку поражаются многие мозговые структуры. При этом возникают несовместимые с жизнью функциональные нарушения.

Читайте также:  Болезнь альцгеймера последняя стадия: сколько живут, как протекает

Прогноз и продолжительность жизни

Синдром Арнольда-Киари бывает осложнен параллельным присоединение гидроцефалии, параличей и парезов.

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз заболевания, равно как и жизненная продолжительность пациентов, во многом зависит от особенностей протекания САК и его тяжести. Не менее важным также считается своевременное хирургическое вмешательство. Люди, у которых диагностировали 1 и 2 степень мильформации, имеют среднюю продолжительность жизни, поскольку патология способна протекать без каких-либо симптомов. Если же 1 или 2 степень сопровождаются неврологическими симптомами, важно в кратчайшие сроки провести операцию. В противном случае возникшие осложнения спинного и головного мозга сделают патологию не поддающейся терапии.

Прогноз и продолжительность жизни

После проведенной операции многие пациенты могут жить нормальной жизнью. Иногда возникают осложнения, способные привести к дополнительным проблемам со здоровьем. При повторных проявлениях мильформации больной может вновь запланировать операцию.

Прогноз и продолжительность жизни

Аномалия Арнольда-Киари — не слишком распространенное заболевание, прогноз которого во многом зависит от тяжести заболевания. Так, если симптомы болезни незначительны, пациент имеет большие шансы на выздоровление и ведение полноценной дальнейшей жизни.

Прогноз и продолжительность жизни

Заболевания

По теме:

Синдром Стивенса – Джонсона: что это такое, симптомы, диагностика, лечение

Чтобы сохранить здоровье и долголетие следует повышать грамотность, изучая медицинские источники. Содержание1 Что такое синдром Стивенса-Джонсона2 Причины возникновения заболевания2.0.1 Спровоцировать развитие злокачественной эритемы могут следующие факторы, которые можно объединить в…

Синдром Элерса-Данлоса: что это такое, основные клинические проявления и симптомы, диагностика и лечение редкого заболевания

Одним из редких и малоизученных заболеваний человека считается синдром Элерса-Данлоса. Действительно, люди, страдающие от проявлений этой патологии, иногда обладают такими физиологическими особенностями, что впору изумиться. Гнущиеся в разные стороны суставы,…

Азооспермия: что это, причины, виды, симптомы, диагностика и лечение патологии

Не всем современным парам, мечтающим о ребенке, удается осуществить зачатие. При этом невозможность женщины забеременеть отнюдь не всегда связана с проблемами ее репродуктивной системы. Препятствием к желанному событию часто становится…

Олигоспермия: что это такое, причины, диагностика, лечение патологии

Если пара долго не может зачать ребенка, оба партнера должны обследоваться у врача. К сожалению, в последнее время возросла частота мужского бесплодия, обусловленного различными изменениями в составе семенной жидкости. Одной…

Синдром Штейна-Левенталя — что это такое, симптомы, лечение заболевания

Далеко не всегда женщина, обращаясь к врачу, понимает значение выданного заключения. Такой диагноз, как «синдром Штейна-Левенталя», зачастую вызывает волнения и переживания. Рассмотрим его подробно, назвав основные симптомы, признаки, алгоритм лечения.…

Синусовая аритмия сердца: что это такое, причины, симптомы, диагностика, лечение

По статистическим данным ВОЗ, примерно 15 % всех патологий сердца составляют аритмии. В последнее десятилетие этот показатель неуклонно растёт, и если раньше от подобных заболеваний страдали пожилые люди или лица,…

Спленомегалия: что это такое, причины у взрослых и детей, симптомы, диагностика и лечение

Селезенка является непарным органом брюшной полости и недоступна для пальпации. Она имеет небольшой размер. Длина составляет около 120 мм, ширина 80 мм, вес около 150 г. Но иногда происходит ее…

Прогноз и продолжительность жизни

Заболевания

Прогноз и продолжительность жизни

Прогноз на жизнь

Своевременность диагностики, вид мальформации и правильность лечения влияют на прогноз жизни. Быстрое выявление и начало терапии дефекта Арнольда-Киари I―II степени дают хорошие результаты. У подавляющего большинства прооперированных людей убираются проявления синдромов, у некоторых полностью исчезает неврологический дефицит. Несвоевременное лечение осложняется инвалидностью.

При третьем типе мальформации прогноз плохой. Много пациентов умирает, несмотря на своевременно сделанную операцию. Порок IV степени чаще оканчивается инвалидностью. Выживаемость и сохранение двигательной способности повышается в случаях смещения мозговых тканей в пределах черепной ямки над позвоночным каналом.

Эффективность хирургического лечения статистика подтверждает минимум у 50% пациентов, а отсутствие результата – у 15%. После операции бывают рецидивы синдрома Арнольда-Киари в первые три года.

Посмотрите видео по теме статьи. Нейрохирург А. А. Реутов рассказывает о своём видении проблемы аномалии Арнольда-Киари.

Коротко о патоморфологии

В норме все структуры головного мозга находятся в черепной коробке и не выходят за ее пределы, заканчиваясь на уровне большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари допускает опущение миндалин и мозжечка в затылочное отверстие до уровня 1, а иногда даже 2 шейного позвонков. Такое положение данных структур приводит к их сдавлению и сужению просветов как кровеносных, лимфатических сосудов так и нарушению ликворо-динамики, из-за чего и появляются признаки болезни.

Ликвор или спинномозговая жидкость – биологически активная среда организма, главной функцией которой является обмывание структур головного и спинного мозга, питание их и сорбция продуктов жизнедеятельности.

Теория развития

Многие годы считалось, что синдром Арнольда Киари — исключительно врожденная патология, и порок развития носит внутриутробный характер. На современном этапе развития медицины вполне логичной является и вторая теория развития патологии, исходя из которой, заболевание является приобретенным на фоне все тех же пороков внутриутробного развития.

Причины развития аномалии Арнольда Киари разделяют в зависимости от теории развития заболевания:

  1. Врожденные:
  • перенесенные инфекционные заболевания в период беременности (детские инфекции, TORCH);
  • прием тератогенных препаратов;
  • алкоголизм, курение, наркотические вещества;
  • вредные условия труда (токсические химические вещества, ионизирующее излучение и т.д.);
  1. Приобретенные:
  • крупный плод;
  • затяжные роды;
  • наложение акушерских щипцов;
  • родовая травма;
  • черепно-мозговые травмы в течении жизни.

Достоверно не известно, почему развивается аномалия Арнольда Киари, скорее всего, это комплексное влияние нескольких из вышеперечисленных факторов.

Классификация

Согласно последним стандартам лечения, каждая нозология имеет свою отдельную графу в МКБ 10. По МКБ 10 синдром Арнольда Киари имеет код Q07.0.

По тяжести течения патологического процесса выделяют 4 типа заболевания:

  1. Арнольда Киари 1 степени – характеризуется минимальными морфологическими изменениями, миндалины опускаются чуть ниже большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари 1 наиболее обнадеживающий тип, так как у пациента практически не проявляется клинических признаков и благоприятный прогноз для жизни.
  2. Аномалия 2 степени – структурные изменения более выражены. В процесс вовлекается мозжечок, он расположен в большом затылочном отверстии. Уже при скрининговых УЗИ плода можно заметить некоторые пороки строения спинного мозга и позвоночника. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятен, однако есть клинические признаки заболевания, пациент требует динамического наблюдения.
  3. Мальформация Киари 3 степени — мозжечок и миндалины полностью расположены в большом затылочном отверстии, клинически симптомы ярко выражены, прогноз неблагоприятен.
  4. Синдром 4 степени – тяжелое проявление болезни. Положение мозжечка может быть не изменено, он не развит, данный порок внутриутробного развития сочетается с другими патологиями. Заболевание чаще всего выявляют у плода внутриутробно. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Примерно в 25% случаев при диагностике аномалии Арнольда Киари 1 пациент живет, практически не ощущая своей патологии. Для остальных степеней тяжести продолжительность жизни от нескольких месяцев до 10 лет, в большей степени это связанно с тем, какое положение занимают миндалины, а также наличием других значительных нарушений в головном мозге и других системах.