Перинатальная энцефалопатия у новорожденных

Энцефалопатия (encephalopathia, анат. encephalon головной мозг + греч. pathos страдание, болезнь; синоним: псевдоэнцефалит, церебропатия, энцефалоз) — синдром диффузного поражения головного мозга, в основе которого лежит механизм ишемии (нарушение кровоснабжение), гипоксии (кислородное голодание) мозговой ткани и, как следствие, явления гибели нервных клеток, обусловленного различными болезнями и патологическими состояниями.

Этиология

Причины и патогенез патологии до конца не выяснены. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В основе синдрома Рея лежит гиперчувствительность детского организма к препаратам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота. Их назначают больным для снижения высокой температуры, обусловленной острой вирусной инфекцией. Прием «Аспирина» детьми, больными ОРВИ, гриппом, ветрянкой, парагриппом или герпесом, способствует развитию синдрома Рея. При этом не нарушается дозировка препарата, назначенная врачом в соответствии с возрастом пациента. В классическом случае медикаменты выступают в качестве триггера: запускают патологический процесс.

Ацетилсалициловая кислота разрушает мембраны клеток, нарушает липидный и водно-электролитный баланс в организме, повышает концентрацию в крови аммиака. Функции митохондрий нарушаются, кристы деформируются, их мембраны набухают и разрываются. Расстройство функционирования митохондрий приводит к гибели клеток. В крови нарастает уровень азотистых шлаков.

Результатом подобных патологических изменений становится печеночная жировая инфильтрация, а также асептическое воспаление и отек головного мозга. В печени и мышцах уменьшаются запасы гликогена, развивается гипогликемия, нарушается детоксикационная функция гепатоцитов. Жировое перерождение печени нередко приводит к циррозу, а поражение церебральной ткани – к стремительному прогрессированию энцефалопатии. При синдроме Рея дистрофические изменения обнаруживают в миокарде, поджелудочной железе и почках.

Синдром Рейе — это токсическое поражение органов. Точная причина недуга неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы играют определенную роль в его развитии. В качестве токсина могут выступать растительные и животные яды, тяжелые металлы, растворители для красок, пестициды. Эндогенными триггерами патологии являются дисметаболические расстройства.

Лица, имеющие нарушения клеточного обмена, в наибольшей степени подвержены развитию синдрома Рея. Пациенты с диабетом, гипотиреозом, кардиомиопатией, патологией печени должны принимать «Аспирин» осторожно, кратковременно и в манимальных дозах. Этой группе лиц лучше вообще отказаться от подобных препаратов.

Классификация

Классификация перинатальной энцефалопатии у новорожденных осуществляется с учетом этиологических факторов. В зависимости от доминирующего поражающего фактора выделяют формы:

  • Гипоксическую, обусловленную кислородной недостаточностью.
  • Травматическую, связанную с механическими повреждениями мозга плода.
  • Токсико-метаболическую, коррелирующую с нарушением обмена веществ и токсическими воздействиями.
  • Инфекционную, обусловленную инфекционно-воспалительными процессами.

Гипоксия занимает ведущую роль в структуре причин возникновения ПЭП. Токсические воздействия и инфекционные процессы кроме прямого повреждающего воздействия на нервную ткань провоцируют нарушение маточно-плацентарного кровообращения, что приводит к развитию внутриутробной гипоксии, протекающей в хронической форме. На фоне кислородного голодания развивается ишемия нервной ткани.

Травмы, полученные плодом во время родовой деятельности, ассоциируются с механическим повреждением мозговых структур и нередко приводят к нарушению кровообращения в вертебробазилярном бассейне, что сказывается усугублением гипоксическо-ишемических процессов. При неблагополучном течении беременности и родов, гипоксия становится универсальным повреждающим фактором, провоцирующим развитие ПЭП.

Причины перинатальной энцефалопатии

К факторам риска возникновения болезни перинатальная энцефалопатия относятся:

Читайте также:  Алкогольная полинейропатия — симптомы, диагностика, лечение

— Инфекционные острые заболевания, возникающие при вынашивании беременной женщиной ребенка, особенно опасны, в плане летального исхода, краснуха и развившиеся пневмонии.

— Хронические заболевания (сердечные пороки, гипертония, анемические проявления, диабет, нарушения в почечной системе, хирургические оперативные вмешательства), наследственные и генетические отклонения обмена веществ, патология эндокринной системы, колебания гормонального фона.

— Табакокурение, алкоголизм, наркозависимость.

— Юный возраст роженицы до 17 или старше 31 года.

— Неблагоприятное влияние экологии (ионизирующее облучение, токсические поражения медикаментозными веществами, соли тяжелых металлов, загазованность воздуха от машин).

— Плохие условия отдыха и труда, связанные со взаимодействием с химикатами, под влиянием радиации, вибрации, физически тяжелая с поднятием тяжестей.

— Нарушения питания, что влечет развитие такого явления, как гестоз — внутренние отеки опасные для жизни детей.

— В анамнезе неоднократные медицинские аборты, истинные повторные выкидыши и длительное женское бесплодие.

— Патология самого периода беременности: токсикоз, угрозы прерывания и наличие плацентарной хронической недостаточности.

— Аномалия родового процесса: стремительные роды или же затяжные, раннее отхождение вод и, в результате, безводный период затягивается, обвитие пуповиной, преждевременная плацентарная отслойка, кесарево сечение, несоизмеримость головки плода при патологически узком тазе, предлежание ягодичками или многоплодные роды, акушерские травмы при оказании помощи роженице.

— После рождения, большое негативное влияние имеет несочетаемость матери и малыша по крови, их резус-конфликт, намного реже из-за групповой несовместимости.

Причины ПЭП

Развивается состояние ПЭП в результате воздействия на еще не родившегося или новорожденного ребенка каких-либо неблагоприятных факторов во время вынашивания ребенка, во время родоразрешения или в первые дни после рождения. ​

Часто такие факторы не могут быть конкретизированы и выявлены с достаточной определенностью. Но чаще всего таким фактором является недостаточный приток кислорода к клеткам, тканям, органам развивающегося плода в утробе, ребенка во время родов или новорожденного. Одним словом, – гипоксия.

Предположить наличие ПЭП, гипоксии позволяет оценка только что родившегося ребенка по шкале Апгар.

Для постановки баллов по такой шкале врачи оценивают: дыхание, двигательная активность, рефлекторные процессы, крик малыша, цвет кожи и др.

Низкая оценка свидетельствует о возможности наличия неврологических поражений.

Хотя даже высокие баллы часто не являются достоверным доказательством отсутствия проблем из области неврологии: ПЭП, гипоксия. Случается, что симптомы обнаруживаются лишь в течение грудного возраста ребенка.

Факторы повышающий риск развития болезни

Обстоятельства, повышающие вероятность рождения ребенка с заболеванием следующие:

  • рождение ребенка женщиной, имеющей ряд наследственных и хронических заболеваний;
  • заболевания инфекционной природы у матери во время беременности (особенно опасны так называемые ТОЧ-инфекции);
  • неправильное неполноценное питание будущей мамы во время беременности;
  • наличие вредных привычек матери в течение беременности (курение, спиртные напитки, наркотические вещества);
  • алкоголизм, наркомания отца ребенка;
  • рождение ребенка женщиной, беременность для которой явилась ранней;
  • частое нахождение женщины, вынашивающей ребенка, в состоянии стресса;
  • тяжелые нагрузки будущей мамы;
  • патологии беременности (токсикозы, гестоз, угрозы выкидыша и др.);
  • патологии родовой деятельности (стремительные роды, слабая родовая деятельность);
  • родоразрешение посредством операции (кесарево сечение);
  • неправильное положение плода;
  • анатомические особенностями строения таза беременной;
  • обвитие плода пуповиной;
  • рождение ребенка раньше или позже срока;
  • гипоксия плода;
  • воздействие на беременную женщину негативных факторов окружающей среды (вдыхание газов, токсических веществ, вредность работы, передозировка лекарствами и др.).

Следует оговориться, что данный список является лишь примерным, поскольку нередко фактор, провоцирующий ПЭП, установить так и не удается.

Читайте также:  Что изменится в российском законодательстве с февраля 2021 года

Бывает, что у кажущихся здоровыми родителей рождается ребенок с существенными нарушениями функционирования центральной нервной системы, хотя и беременность протекала благополучно.

Лечение энцефалопатии

Комплексное лечение энцефалопатии направлено как на основное заболевание, вызвавшее энцефалопатии, так и на общие элементы патогенеза и симптоматики. При острых энцефалопатии используют различные системы жизнеобеспечения: Гемодиализ, искусственную вентиляцию легких (ИВЛ), гемоперфузию, продолжительное парентеральное питание. Часто необходимы мероприятия по снижению внутричерепного давления, ликвидации судорожного синдрома. В последующем назначают препараты, улучшающие метаболизм мозга: ноотропного ядра (пиридитол, пирацетам), аминокислоты (церебролизин, альвезин, метионин, глутаминовая кислота), липотропные соединения (эссенциале, лецитин), витамины A, Е, группы В, аскорбиновую и фолиевую кислоту: по показаниям — ангиопротекторы (циннаризин, ксантинола никотинат, пармидин, кавинтон, сермион), антиагреганты (пентоксифиллин), биостимуляторы (экстракт алоэ, стекловидное тело). Лекарственные средства назначают комбинированно, повторными курсами длительностью 1—3 мес.

В качестве вспомогательного лечения используют физиотерапию и рефлексотерапию (иглоукалывание), пешие прогулки, занятие дыхательной гимнастикой ( цигуном, дыхание по Стрельниковой, Бутейко ), медитация и многое другое. Только без перегрузок . Всё очень индивидуально. От медикаментозного лечения при этом отказываться нельзя.

Подведем итоги

Как становится понятно, данное патологическое состояние представляет собой опасность для здоровья. Не рекомендуется самостоятельно пытаться лечить синдром Рея. Симптомы должны насторожить родителей и стать поводом для незамедлительного обращения к специалисту. Только врач после ряда анализов может назначить соответствующую терапию. Если у ребенка появились рвота, спутанность сознания, судороги, крайне важно незамедлительно вызвать «скорую». Помните, что в такой ситуации дорога буквально каждая минута.

Можно ли лечить болезнь в домашних условиях

Многие родители уверены в своих знаниях касательного того, как правильно лечить заболевшего ребенка, хотя эти знания более чем поверхностные.

При таком дилетантском отношении к серьезным заболеваниям своих близких существует вероятность непоправимого.

Дети беззащитны перед синдромом Рея, эту болезнь могут вылечить (да и то не в каждом случае) лишь специалисты. Поэтому родителям стоит быть внимательными и помнить — никакого самолечения!

Важно! При малейших подозрениях на заболевание ребенка синдромом Рея необходима срочная госпитализация!

Прогноз лечения и возможные исходы

К годику почти у всех детей исчезают все признаки энцефалопатии перинатального периода. Иногда остаются небольшие проявления, но они не оказывают существенного влияния на дальнейшее развитие. Прогноз имеет прямую зависимость от характера и степени тяжести поражения ЦНС, а также своевременности лечения.

Прогноз лечения и возможные исходы

Возможные исходы заболевания:

  • Полное выздоровление. Происходит у 20–30% детей как исход легкой степени энцефалопатии.
  • Задержка психического, физического, речевого или двигательного развития.
  • Минимальные мозговые дисфункции в виде негрубой энцефалопатии. Она проявляется умеренным или слабовыраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, неврозоподобными состояниями или астенией.
  • Грубые поражения ЦНС: детский церебральный паралич (ДЦП), прогрессирующая гидроцефалия, умственная отсталость, эпилепсия.

Особенности Синдрома Рейе

Заболевание диагностируется преимущественно у детей и подростков, у взрослых патология выявляется крайне редко. Особенностью развития Синдрома Рейе является поражение тканей печени, а именно перерождение или замещение активных клеток или гепатоцитов на жировые соединения.

Читайте также:  Геморрагический инсульт ввиду разрыва аневризмы

Такие структурные трансформации ведут к серьезным дисфункциям печени, нарушаются обменные и метаболические процессы во всем организме. В связи с этим начинается интоксикация, которая отрицательно отражается на всех органах, включая головной мозг. Происходит отечность, постепенное отмирание клеток. В основном это происходит на фоне вирусных инфекций или в период лечения их

Спровоцировать такую реакцию организма, если рассматривать именно Синдром Рейе, способны соединения ацетилсалициловой кислоты, которые нарушают функции митохондрий. Предполагается, что именно этот процесс ведет к нарушениям метаболических реакций, наступает липидный дисбаланс, развивается гипогликемия, значительно увеличивается концентрация в крови аммиака, что ведет к интоксикации. Наступает энцефалопатия головного мозга, также дистрофические нарушения могут происходить и в других органах.

По мкб 10 Синдром Рейе — G93.7.

  1. Синдром туретта у взрослых
  2. Синдром вчг у взрослых
  3. Синдром Вильямса («лица Эльфа»): причины, симптомы, лечение
  4. Гидроцефалия головного мозга у взрослых

Острая печёночная недостаточность у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Острая печёночная недостаточность у детей (ОПН) – быстро развивающееся нарушение синтетической функции печени, характеризующееся выраженной коагулопатией и печеночной энцефалопатией. Отсутствие в анамнезе заболеваний печени – необходимое условие для диагностики острой печёночной недостаточности. Отмечают уменьшение ПТИ или увеличение протромбинового времени, а также снижение концентрации V фактора свертывания крови более чем на 50% от нормы в сочетании с любой стадией печеночной энцефалопатии, продолжающейся менее 26 нед.

Термин «фульминантная печеночная недостаточность» впервые ввели Trey и Davidson в 1970 г для определения клинического синдрома, характеризовавшегося острым началом, коагулопатией и печеночной энцефалопатией, возникшей в течение 8 нед с момента начала заболевания.

Диагноз субфульминантной печеночной недостаточности устанавливают при развитии печеночной недостаточности, не сопровождающейся печеночной энцефалопатией в течение 26 нед.

В ряде случаев острая печёночная недостаточность возникает на фоне ранее не диагностированного заболевания печени. Например, ОПН может быть первым симптомом болезни Вильсона или дефицита а1-антитрипсина. При обнаружении предшествующих болезней термин «острая печёночная недостаточность» не используют (так как длительность болезни превышает 26 нед). Вместе с тем иногда установить факт хронического заболевания печени невозможно. Исключение составляют пациенты с болезнью Вильсона, на фоне которой происходит заражение вирусом гепатита В или развитие аутоиммунного гепатита. Указанные заболевания – непосредственные причины возникновения недлительной печеночной недостаточности (менее 26 нед).

Понятия, используемые с учётом времени возникновения печёночной энцефалопатии после обнаружения желтухи:

  • Сверхострая печёночная недостаточность (менее 7 дней).
  • Острая печёночная недостаточность (от 8 до 28 дней).
  • Подострая печёночная недостаточность (от 4 до 12 нед).