Лейкоэнцефалопатия Симптомы, причины и лечение

Лейкоэнцефалопатия головного мозга (болезнь Бинсвангера) – это неизлечимое заболевание, которое может развиться на фоне хронических болезней или по причине вирусной инвазии. Существует несколько форм патологии с одинаковым прогнозом для жизни, но они отличаются по течению и проявляющимся симптомам. Что это такое, методы диагностики и возможное лечение.

Есть много заболеваний, которые могут быть включены в термин лейкоэнцефалопатия. Некоторые из них:

— Аутосомно-доминантная церебральная артериопатия с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) или церебральная микроангиопатия.

Это наследственное заболевание, которое вызывает множественные инфаркты головного мозга в мелких артериях, затрагивая часть белого вещества головного мозга. Первые симптомы появляются в возрасте старше 20 лет и включают мигрени, психические расстройства и частые цереброваскулярные травмы..

— Лейкоэнцефалопатия с мимолётным белым веществом

Также называется инфантильная атаксия с гипомиелинизацией центральной нервной системы (CACH).

Это аутосомно-рецессивное наследственное заболевание. Это означает, что это происходит, когда оба родителя передают одну и ту же генетическую мутацию своему ребенку. Мутация может быть обнаружена в любом из этих 5 генов: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4 или EIF2B5.

Это обычно диагностируется в детстве между 2 и 6 годами, хотя были случаи начала во взрослом возрасте.

Симптомами являются мозжечковая атаксия (потеря контроля над мышцами из-за ухудшения мозжечка), спастичность (ненормальное напряжение мышц), эпилепсия, рвота, кома, проблемы с движением и даже лихорадка.

— Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Появляется у людей со значительными недостатками в их иммунной системе, так как он не способен остановить вирус JC. Его активность вызывает много прогрессирующих небольших поражений, которые вызывают демиелинизацию головного мозга.

Как следует из названия, симптомы возникают постепенно и состоят из когнитивных нарушений, потери зрения из-за вовлечения затылочной доли (части мозга, которая участвует в зрении) и гемипареза. Это также обычно связано с невритом зрительного нерва.

— Лейкоэнцефалопатия с аксональными сфероидами

Это наследственное заболевание, которое происходит от мутаций в гене CSF1R. Симптомами, связанными с этим, являются тремор, судороги, скованность, атаксия походки, прогрессирующее ухудшение памяти и исполнительных функций, а также депрессия.

— Склерозирующая лейкоэнцефалопатия Ван Богерта

Это демиелинизация коры головного мозга, которая появляется через несколько лет после вируса кори. Симптомы включают медленное и прогрессирующее неврологическое ухудшение, которое вызывает проблемы со зрением, спастичность, изменения личности, чувствительность к свету и атаксию.

— Токсическая лейкоэнцефалопатия

В этом случае потеря белого вещества обусловлена ​​проглатыванием, вдыханием или внутривенным введением определенных лекарств или препаратов, а также воздействием токсинов окружающей среды или химиотерапевтических процедур..

Это может также произойти из-за отравления угарным газом, отравления этанолом, проглатывания метанола, этилена или экстази.

Симптомы зависят от каждого токсического вещества, полученного количества, времени воздействия, истории болезни и генетики. Обычно возникают проблемы со вниманием и памятью, проблемы с равновесием, слабоумие и даже смерть.

Во многих из этих случаев последствия можно обратить вспять, если устранить токсическую причину проблемы..

— Мегаэнцефальная лейкоэнцефалопатия с подкорковыми кистами

Это аутосомно-рецессивное генетическое состояние, вызванное мутациями в генах MLC1 и HEPACAM. Он выделяется макроцефалией (чрезмерно развитым черепом) в молодом возрасте, ухудшением психики и прогрессирующим двигательным состоянием, эпилептическими припадками и атаксией.

— Гипертоническая лейкоэнцефалопатия

Это дегенерация белого вещества при внезапном повышении кровяного давления. Это вызывает острое спутанное состояние, в дополнение к головным болям, конвульсиям и рвоте. Кровоизлияния часто возникают в сетчатке глаза.

Эффективно лечится антигипертензивными препаратами..

— Синдром обратимой задней лейкоэнцефалопатии (RPLS)

Симптомы, связанные с этим синдромом: потеря зрения, судороги, головные боли и спутанность сознания..

Это может быть вызвано различными причинами, такими как злокачественная гипертензия (очень быстрое и внезапное повышение артериального давления, системная красная волчанка, эклампсия (судороги или кома у беременных, связанные с гипертонией), или определенные виды лечения, которые подавляют активность иммунной системы (например, иммунодепрессанты, такие как циклоспорин).

При сканировании мозга вы можете увидеть отек, то есть необычное накопление жидкости в тканях.

Читайте также:  Лакунарное слабоумие: симптомы и лечение

Симптомы имеют тенденцию исчезать через некоторое время, хотя проблемы со зрением могут быть постоянными.

Причины появления заболевания

Главным звеном для возникновения такого недуга, как лейкоэнцефалопатия, становится состояние острого иммунодефицита, проявляющегося на почве инфицирования человеческого организма палиомавирусом.

Фактор риска составляют:

Причины появления заболевания
  1. СПИД и ВИЧ инфекция.
  2. Лейкоз.
  3. Гипертоническая болезнь.
  4. Саркаидоз.
  5. Туберкулез.
  6. Иммунодифецитное состояние, возникающее на фоне терапии, проводимой с помощью иммунодепрессантов.
  7. Лимфогранулематоз.
  8. Злокачественные новообразования, появляющиеся в тканях и органах.

Особенности патологии

Перивентрикулярная лейкомаляция у недоношенных детей представляет собой повреждение белого вещества, локализованного вблизи боковых желудочков. Для нее свойственны некротические повреждения тканей головного мозга из-за недостаточного поступления кислорода и ослабленного кровотока. Возникает ПВЛ преимущественно у малышей, чья масса тела не превышает 2 кг.

Из-за гипоксии плода (нехватки кислорода) постепенно развивается киста в головном мозге, но происходит этот процесс не во время внутриутробного развития. Появляются такие образования в первые 30 дней с момента рождения. Их диаметр обычно не превышает 3 мм и локализуются полости преимущественно в теменной и лобной области.

Увидеть очаг лейкомаляции можно с помощью нейросонограммы. Такое инструментальное обследование является обязательным для недоношенных детей и его назначает всем малышам из этой группы.

Для ПВЛ свойственны такие стадии:

  • Первая. В первые 7 дней наблюдается увеличение эхоплотности в вентрикулярной области;
  • Вторая. Эхоплотность повышается и образуются небольшие кистообразные образования;
  • Третья. Эхоплотность остается на высоком уровне и при этом кистозных образований становится значительно больше;
  • Четвертая. Высокий уровень эхоплотности распространяется на белое вещество и в нем же начинают появляться кистообразные образования.

Лейкомаляция головного мозга может иметь разные симптомы. Повреждение тканей мозга не может протекать незаметно. Существуют такие степени развития болезни:

  1. Легкая. При этом на протяжении недели заметны признаки поражения мозга.
  2. Средняя. На протяжении десяти дней у ребенка возникают судороги, нарушения вегетативных функций, повышение внутричерепного давления.
  3. Тяжелая. Повреждаются глубокие слои мозговых тканей, и часто дети впадают в кому.

Среди основных проявлений болезни выделяют:

  1. Угнетение или значительное повышение нервно-рефлекторной возбудимости.
  2. Судороги.
  3. Снижение тонуса мышц.
  4. Симптомы поражения ствола мозга.
  5. Паралич.
  6. Нарушение зрения, которое проявляется косоглазием.
  7. Повышенную активность, нарушения интеллекта и психомоторного развития.

Неврологические симптомы могут и не проявляться в остром периоде. У большей части детей после завершения периода обострения на 5-9 месяцев улучшается состояние. Этот период называют мнимым благополучием. После этого появляются симптомы атрофии нервной ткани.

Расположение нервных путей вокруг желудочков приводит к тому, что нарушается двигательная функция. Поэтому, если у ребенка возникла лейкомаляция, то первым ее проявлением будет церебральный паралич. Его выраженность зависит от степени поражения мозга.

Особенности патологии

Из-за поражения мозгового ствола и черепных нервов развивается косоглазие, нарушение глотания и дыхания. В возрасте 6 месяцев появляются судороги.

При тяжелом поражении теменной и лобной доли мозга развивается ДЦП с задержкой психического развития. Если затронуты проводящие пути, то возникает паралич без снижения интеллекта и нарушений развития.

Дети, перенесшие в перинатальном возрасте кислородное голодание, страдают от дефицита внимания и гиперактивности. Этот вариант течения болезни можно считать благоприятным, так как состояние ребенка можно нормализовать с помощью специальных препаратов.

При умеренных или тяжелых повреждениях затормаживается речевое развитие, малыш несвоевременно начинает ходить, переворачиваться и выполнять другие действия, свойственные детям его возраста.

Больше внимания нужно уделять развитию гипертонуса, который доставляет болезненные ощущения ребенку. Из-за этого малыш плохо спит, часто плачет и капризничает.

Сосательный рефлекс при этом нарушен, поэтому грудное вскармливание может оставаться под вопросом.

Наличие неврологического дефицита наиболее ярко проявляется в год и выражается церебральным параличом и задержкой психомоторного развития.

В конце восстановительного периода у детей наблюдается:

  • замедление психологического и речевого развития;
  • неустойчивость настроения;
  • нарушения сна и внимания;
  • в тяжелых случаях развивается церебральный паралич.

У взрослых болезнь может протекать более благоприятно и ничем не отличает их от других людей.

Читайте также:  Витамины при приеме глюкокортикостероидов

Лечение

Лечение лейкоэнцефалопатии головного мозга требует индивидуального подхода, много терпения и сил. Оно длится на протяжении долгого периода времени.

В терапевтических целях назначаются следующие препараты от лейкоэнцефалопатии:

  • Препараты ноотропы (пирацетам, пантогам, церебролизин, ноотропил);
  • Лекарства, направленные на восстановление кровотока (пентоксифиллин, кавинтон, актовегин);
  • Ангиопротекторы (плавикс, циннаризин, курантил);
  • Антидепрессанты;
  • Витамины Е, А, В;
  • Ацикловир;
  • Для уменьшения воспаления – дексаметазон, фрагмин, варфарин, гепарин.

Наряду с этим назначается физиотерапия, массаж, восстановление рефлексов, дыхательные и мануальные упражнения.

Если лечение не начать вовремя, то человек проживает не более полу года с начала проявления первых признаков заболевания. К сожалению, исход лейкоэнцефалопатии летальный.

Прогноз и профилактика

То, сколько живут люди с лейкоэнцефалопатией головного мозга, зависит от разных факторов. Это могут быть:

  • исходное здоровье пациента;
  • первопричина появления патологии;
  • своевременность начала лечения.

Если причиной стала гипертония, но ее удается успешно контролировать, прогноз будет позитивнее, чем в случае с агрессией вируса. Иногда пациенты уходят очень быстро – за считанные недели.

Направленной профилактики возникновения лейкоэнцефалита головного мозга нет. Уменьшить риск ее развития можно стандартными мероприятиями:

Прогноз и профилактика

Укреплять иммунитет – закаляться, принимать витамины и адаптогены. Вести активный образ жизни – кататься на велосипедах, лыжах, посещать бассейн, много ходить пешком; отказаться от употребления алкоголя и курения. Рационализировать питание. Избегать беспорядочных половых связей. Научиться контролировать эмоции. Своевременно лечить инфекционные заболевания. Если в семье были случаи лейкоэнцефалопатии, то профилактика должна соблюдаться строго. Это поможет свести минимизировать риск возникновения расстройства.

Летальный исход неизбежен для пациентов. Отсрочить его можно, принимая лекарственные препараты. Медикаменты предотвратят возникновение осложнений: заболеваний сердца; паралича, инвалидности; глухоты и слепоты; потерю памяти; разрушение личности.

Лейкоэнцефалопатия опасна. Чтобы она не возникла у новорожденного, будущей маме важно своевременно проходить скрининг и соблюдать предписания врача. Если это не врожденная патология, ее возникновение можно предупредить, соблюдая здоровый образ жизни и поддерживая иммунную систему.

Особенности заболевания

Лейкоэнцефалопатия — это неизлечимое заболевание головного мозга, которое поражает его белое вещество. Данная патология — это очаговое поражение, а также многоочаговое поражение белого вещества в составе мозга.

Возникновение патологии происходит от сниженной функциональности иммунной системы, преимущественно у людей глубоко преклонного возраста, а также при поражении организмом патологией иммунодефицита. При СПИДе лейкоэнцефалопатия развивается в любой возрастной категории.

Существует проблема в медикаментозной лечебной терапии данного типа болезни мозга.

Данные жирорастворимые лекарственные средства способны повлиять на клетки головного мозга, но препараты, которые способны эффективно, и в довольно быстрые сроки излечить лейкоэнцефалопатию, находятся на основе воды. Водорастворимые медикаменты, не способны преодолеть мозговой барьер.

Поэтому на сегодняшний день фармакологические компании не смогли разработать препараты для медицинской эффективной помощи патологии — лейкоэнцефалопатия.

Причины ПМЛ

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия развивается в результате реактивации полиомавируса JC. Вирус распространён повсеместно. Источником инфекции является человек, заражение происходит воздушно-капельным, алиментарным путём. Подавляющее большинство людей заражаются в детстве, являются здоровыми носителями. В течение жизни вирус находится в латентном состоянии, персистирует в почках, селезёнке, костном мозге. Реактивация возбудителя происходит на фоне резко сниженного иммунитета. В группу риска развития заболевания входят следующие состояния:

  • ВИЧ-инфецирование. Протекающая в виде СПИДа ВИЧ-инфекция сопровождается угнетением клеточного иммунитета. Выступает самой частой причиной ПМЛ.
  • Гемобластозы. Миелопролиферативные (лейкемия) и лимфопролиферативные (лимфомы) процессы приводят к развитию иммунодефицита.
  • Аутоиммунная патология: системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит. Иммунодефицит формируется на фоне активного иммуносупрессивного лечения, особенно препаратами моноклональных антител.
  • Наследственные заболевания с иммунодефицитом: синдром Ди Джорджи, Вискотта-Олдрича, атаксия-телеангиэктазия.
  • Иммуносупрессия на фоне трансплантации органов.
  • Вторичный иммунодефицит в результате цитостатической терапии при онкологических заболеваниях.

Расстройство клеточного иммунитета провоцирует перестройку последовательности ДНК JC-вируса, приводит к его активации. Вирус обладает тропностью к клеточным элементам нейроглии (олигодендроцитам, астроцитам), поражение которых сопровождается разрушением миелина. В результате в веществе головного мозга происходит мультифокальная прогрессирующая демиелинизация с ростом и слиянием очагов поражения. Микроскопически обнаруживается увеличение астроцитов, деформация их ядер, окрашивание олигодендроцитов выявляет ядерные включения — скопления частиц JCV. Первостепенную роль в иммунной антивирусной реакции играют цитотоксические Т-лимфоциты, убивающие инфицированные активным вирусом клетки. Снижение выработки специфических Т-лимфоцитов вследствие иммунодефицита обуславливает развитие ПМЛ.

Читайте также:  Значение, строение и функционирование нервной системы

Этиология патологии Бинсвангера — лейкоэнцефалопатия

Этиология заболевания лейкоэнцефалопатия делится на:

  • Этиологию врождённого характера;
  • Приобретённый тип этиологии заболевания.

Врождённая этиология лейкоэнцефалопатии — это аномалия в период внутриутробного формирования клеток головного мозга будущего малыша.

Причинами внутриутробного не правильного формирования плода могут быть:

  • Недостаток кислорода, который спровоцировал гипоксию клеток головного мозга;
  • Инфекционные заболевания у беременной женщины;
  • Вирусы, что посредством плацентарной связи попали от матери к развивающемуся ребёнку;
  • Если у матери имеется патология иммунодефицита.

Приобретенная этиология лейкоэнцефалопатии может быть при таких болезнях-провокаторах:

  • Последствия травмирования клеток мозга;
  • Влияние на мозг токсинов;
  • После патологии — лучевая болезнь;
  • При заболеваниях клеток печени, которые не выводят из системы кровотока все необходимые токсические вещества, что максимально загрязняют биологическую жидкость несущую данные элементы по системе кровоснабжения в головной мозг;
  • При злокачественных новообразованиях в органах;
  • При болезни лёгких, когда организм не дополучает необходимую дозу кислорода;
  • При высоком индексе артериального давления — гипертоническая болезнь;
  • При низком индексе артериального давления — гипотония;
  • СПИД;
  • Лейкоз клеток крови;
  • Раковые новообразования в составе крови;
  • Патология лимфогранулематоз;
  • Туберкулез лёгкого;
  • Заболевания онкологического характера — саркоидоз;
  • Метастазирования раковых клеток в печеночный орган и в головной мозг.

Поражение белого вещества мозга при лейкоэнцефалопатии

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия — вирусная форма (видео)

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму ↑

Лейкоэнцефалопатия представляет собой заболевание, характеризующееся поражением белого вещества подкорковых структур головного мозга.

Данная патология с самого начала была описана как сосудистое слабоумие.

Чаще всего подобным недугом страдают люди пожилого возраста.

Среди разновидностей заболевания, можно выделить:

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза. Являясь по своей природе хроническим патологическим процессом сосудов головного мозга, ведёт к постепенному поражению белого вещества мозговых полушарий. Причиной развития данной патологии является стойкое повышение артериального давления и гипертоническая болезнь. В группу риска по заболеваемости входят мужчины старше 55 лет, а также люди, имеющие наследственную предрасположенность. Со временем, подобная патология может привести к развитию старческого слабоумия. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия. Под данной патологией подразумевают вирусное поражение центральной нервной системы в результате которого идёт стойкое разрешение белого вещества. Толчком к развитию заболевания, может дать иммунодефицит организма. Данная форма лейкоэнцефалопатии, является одной из самых агрессивных, и может повлечь за собой летальный исход. Перивентрикулярная форма. Представляет собой поражение подкорковых структур головного мозга, на фоне хронического кислородного голодания и ишемии. Излюбленным местом локализации патологического процесса при сосудистой деменции является ствол головного мозга, мозжечок и отделы полушарий, отвечающие за двигательную функцию. Патологические бляшки располагаются в подкорковых волокнах и иногда в глубоко расположенных слоях серого вещества.

Хронические алкогольные энцефалопатии

Стойкое дистрофическое поражение ЦНС токсического (алкогольного) генеза.

Причины

Хронические энцефалопатии — следствие длительной, систематической алкогольной интоксикации.

Хронические алкогольные энцефалопатии

Патогенез

Органические изменения в ЦНС на биохимическом и клеточном уровне, включающие стойкие нарушения гомеостаза, процессы дегенерации, демиелинизации, апоптоза.

В клинической картине отмечают развитие деменции, невритов конечностей, нарушения чувствительности, ослабление сухожильных рефлексов, корсаковский синдром (фиксационная, ретроградная и антероградная амнезия, эйфория, амнестическая дезориентировка и конфабуляции — ложные воспоминания), другие расстройства.

[29], [30], [31], [32], [33], [34]