Климактерический синдром: симптомы, диагностика и лечение

Тяжелая нейроэндокринная патология возникает у женщин после абортов и осложненных родов. Несмотря на редкую встречаемость, выявляется у 0,1-2,7 рожениц старше 20 лет, акушеры-гинекологи уделяют синдрому Шихана особое внимание и стараются всячески его предупредить.

Что такое синдром Оменна

Синдром Оменна относится к группе тяжелых комбинированных иммунодефицитов (ТКИД), вызванных генетическим дефектом звеньев иммунной системы. Синдром Оменна является редким аутосомно-рецессивным состоянием, при котором  нарушена производительность и функция В- и Т-лимфоцитов, отвечающих за работу клеточного иммунитета и продуцирование антител. Соответственно, при синдроме Оменна у новорожденных детей отмечается сверхвысокая чувствительность к разного рода инфекциям, грибковой, бактериальной, вирусной и другой этиологии. Распространенность синдрома Оменна, как и частота встречаемости первичных иммунодефицитов, не превышает 1 случай на 50-100 тыс. новорожденных.

В 1965 году американский генетик Гиберт Оменн (G. S. Omenn) описал данное состояние как семейный ретикулоэндотелиоз с эозинофилией. Позже болезнь была названа синдромом Оменна в честь первооткрывателя. В медицине болезнь имеет другие названия: комбинированный иммунодефицит с гиперэозинофилией и Оменн-синдром. Патология обусловлена нарушениями гуморального и клеточного иммунитета, дисплазией тимуса и аплазией лимфоидной ткани. Клиническая картина синдрома Оменна сходна с симптомами при ТПХ (реакция «трансплантат против хозяина») и проявлениями аутоиммунных заболеваний.

Чтобы получить более подробную информацию или консультацию специалиста по орфанным заболеваниям, заполните все поля формы. Наши консультанты будут рады Вам помочь.

Синдром Оменна (Omenn syndrome) — редкая аутосомно-рецессивная форма ТКИД, вызванная мутацией генов RAG1 и RAG2, локализированных в хромосоме 11р13. Заболевание манифестирует сразу после рождения, характеризуется гепатоспленомегалией, чешуйчатым шелушением и эритродермией кожных покровов, хронической диареей. У грудных детей с синдромом Оменна обнаруживается повышенный уровень иммуноглобулина IgE, лейкоцитоз, высокая концентрация эозинофилов в периферической крови. Также отмечается снижение уровня иммуноглобулинов класса G, А, М, увеличение концентрации Т-лимфоцитов и абсолютное отсутствие В-лимфоцитов. Синдром Оменна — смертельно опасная болезнь, которая поддается коррекции с помощью ТКМ.

Код МКБ 10

МКБ-10. По международной классификации болезней 10 пересмотра синдром Оменна входит в группу комбинированных иммунодефицитов D81 и имеет код D81.1 (ТКИД с низким содержанием T- и B-клеток).

Что такое синдром Клиппеля-Вебера-Треноне?

Как известно, врожденные патологии передаются на генетическом уровне от родителей или возникают из-за нарушения эмбриогенеза. Аномалии могут формироваться из любых тканей или органов.

Чаще всего они обнаруживаются сразу после рождения ребенка, но иногда проявляются гораздо позже. Примером врожденной аномалии является синдром Клиппеля-Вебера-Треноне.

Данное заболевание относится к патологиям сосудистой системы, поражает преимущественно вены нижних конечностей.

В отличие от многих других врожденных аномалий, синдром Клиппеля-Вебера-Треноне может иметь благоприятный прогноз для жизни. Он достигается с помощью своевременного хирургического лечения недуга.

Читайте также:  Мигрень у женщин – причины и симптомы мигрени, как лечить?

Патология: синдром Клиппеля-Треноне-Вебера – что это?

Данное заболевание известно с начала 20 века, когда впервые было описано двумя учеными – Треноне и Клиппелем. Позже доктор Вебер дополнил уже имевшиеся сведения об этой патологии. Известно, что недуг имеет и другое название – остеогипертрофический венозный невус.

Синдром Клиппеля-Вебера-Треноне встречается в основном среди мужского населения. На данный момент сведений об основной причине развития заболевания и его эпидемиологии недостаточно.

Основными симптомами патологии являются обширные «родимые пятна» (невусы) на ногах, различный диаметр нижних конечностей, варикоз. Несмотря на раннее развитие клинических признаков и тяжесть поражения, в некоторых случаях синдром поддается лечению.

Это преимущество достигнуто благодаря появлению новых технологий в области сосудистой хирургии.

Причины проблемы

Так как заболевание было описано сравнительно недавно (около 100 лет назад), на данный момент нет достоверных сведений о его этиологии. Тем не менее существует несколько теорий, согласно которым развивается синдром Клиппеля-Треноне-Вебера.

Причины патологии связывают с наследственной отягощенностью. Имеется в виду, что основным этиологическим фактором является мутация генов. Согласно другой теории, причина заболевания кроется в нарушении эмбриогенеза на ранних сроках беременности.

Под действием неблагоприятных факторов окружающей среды (химические отравления, психоэмоциональные нагрузки, облучение радиацией) происходит аплазия венозной системы. Ее недоразвитие также связывают с инфекционными агентами.

Что такое синдром Клиппеля-Вебера-Треноне?

Согласно этой теории, причиной патологии являются бактерии или вирусы, попавшие в организм матери во время беременности.

Клиническая картина заболевания

Первые проявления синдрома Клиппеля-Треноне-Вебера заметны уже в период новорожденности. В редких случаях они возникают позже – в детском возрасте. Классическими симптомами заболевания являются следующие признаки:

  1. Ангиомы – сосудистые пятна. Чаще всего они имеются на одной ноге и охватывают большую площадь. Цвет ангиом может быть различным: от светлого до темного фиолетового оттенка. Под воздействием физических факторов (трение, удар) кожа в области «родимых пятен» легко повреждается, появляется кровоточивость.
  2. Варикозное расширение поверхностных вен ноги. Клинические проявления этого признака – извитость, утолщение, увеличение и болезненность сосудов нижней конечности.
  3. Гипертрофия пораженной ноги. Из-за поражения глубоких вен и их разрастания конечность увеличивается в диаметре. В некоторых случаях в процесс включена и костная система. Тогда пораженная нога может быть длиннее, чем здоровая конечность.

Иногда один из признаков заболевания отсутствует или не проявляется внешне (например, варикозное расширение поверхностных вен). В некоторых случаях патология быстро прогрессирует, и поражение переходит с конечностей на туловище и верхний плечевой пояс.

Диагностика

Заподозрить синдром Клиппеля-Вебера-Треноне можно по обширным ангиомам. Это симптом появляется в первую очередь. Позже присоединяются варикозная болезнь и гипертрофия конечности. Характерный признак данной патологии – одностороннее поражение.

При подозрении на заболевание проводят лабораторную и инструментальную диагностику. В первую очередь выполняются УЗИ и допплерография нижних конечностей. Особенностью данного синдрома является отсутствие корреляции между венозным давлением и сердечной деятельностью.

Этот признак отражается прямой линией при проведении венографии.

Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера: лечение патологии

Устранение заболевания зависит от степени поражения глубоких вен. При значительном сужении проводится шунтирование. Если магистральная вена поражена на большом участке, то осуществляется трансплантация сосуда искусственным материалом.

В качестве дополнительного лечения применяется склеротерапия (препараты «Тромбовар», «Фибро-Вейн»), ношение компрессионного белья. Также необходим постоянный прием антикоагулянтов (медикамент «Варфарин»).

В некоторых случаях операцию на сосудах можно выполнить при помощи лазера.

Кистовидное растяжение придаточных пазух носа [mucocele (pyocele) sinus paranasals]

Возникает вследствие закрытия выводных отверстий придаточных пазух носа и растяжения их костных стенок накапливающимся содержимым, которое может быть серозным, слизистым или гнойным. Чаще всего поражается лобная пазуха и решетчатый лабиринт. В анамнезе больных, как правило, отмечается травма области носа.

Читайте также:  От чего появляется рассеянный склероз причина

Болезнь вначале не сопровождается никакими субъективными ощущениями. Только с момента деформации костных стенок возникают наиболее характерные симптомы: появляется плотная эластическая опухоль у верхневнутреннего угла глазницы и наблюдается смещение глаза чаще кнаружи и книзу за счет выпячивания верхней или верхневнутренней стенки глазницы.

Опухоль обычно безболезненна, кожные покровы над ней не воспалены. При дальнейшем росте мукоцеле лобной пазухи могут оказаться растянутыми лицевая и глазничная стенки, вследствие чего образуются костные узоры с ровными краями, через которые может выпирать эластическая опухоль. Подвижность глазного яблока нарушается, появляются диплопия, слезотечение. В стадии истончения костных стенок мукоцеле может давать пергаментный хруст при ощупывании.

При риноскопии в неосложненных случаях характерных данных нет. Диагностике помогает рентгенография.

Течение заболевания весьма медленное. При явном травматическом происхождении между травмой и первыми признаками кистевидного расширения проходит обычно 1 — 2 года, а иногда 15 — 20 лет. Чаще всего наружная опухоль становится заметной через 5 — 7 лет после травмы.

Лечение хирургическое.

Диагностика и лечение синдрома

Диагностика синдрома Капгра подразумевает наблюдение поведенческих особенностей, наличие отклонений в восприятии себя и окружающих, галлюцинации и бред. Проведение лечебных мероприятий следует осуществлять только стационарно. Важно провести анамнез и исключить определение схожих по клинической картине недугов, таких как деменция, болезнь Альцгеймера, болезнь Гентингтона, рассеянный склероз, передозировки препаратами и алкоголем.

Лечение синдрома Капгра требует индивидуальный подход и должно быть направлено на причины болезни. При помощи сильных психотропных средств восстанавливают нормальное функционирование центральной нервной системы. Когнитивная терапия и рефрейминг направлены на корректировку поведения и психики. Противоэпилептическое лечение способствует излечению от искаженно-бредового восприятия. Антидепрессанты способствуют ослаблению депрессионных процессов.

Не редко болезнь протекает волнообразно. Периоды адекватного восприятия окружающих могут смениться на обострение болезни.

Не редко больным назначают трудотерапию, которая, нагружая мышечные ткани, способствует уменьшению избыточного количества рассуждений.

Успешность лечения по средствам терапии также зависит от предоставления больному комфортных условий и ограждения от внешних раздражителей, способных вызвать стресс и конфликтные ситуации.

Похожие записи:

  1. Особенности маниакально-депрессивного психоза Маниакально-депрессивный психоз (биполярное аффективное расстройство) – психическое расстройство, проявляющееся выраженными аффективными…
  2. Болезнь Брике Синдром Брике – полиморфное истерическое расстройство. Встречается в двух формах:…
  3. Элективный мутизм Элективный мутизм – это своеобразная болезнь, при которой пациент отказывается…
  4. Маточное кровотечение: может ли быть причина в стрессе Маточное кровотечение – это обильные патологические кровяные выделения из матки….

Симптомы

Симптомы и клинические проявления зависят от того, какой отдел гипофиза пострадал. В зависимости от преобладающих симптомов, врачам удается определить, секреция каких веществ нарушена. Это позволяет выявить локализацию пораженного участка. Наиболее распространенными вариантами течения Шихана является:

  • нарушение гонадотропной функции – наиболее распространенная форма. Из-за сниженного количества пролактина возникают трудности с грудным вскармливанием, вплоть до его полного прекращения. Через 2-3 месяца после родов происходит инволюция молочных желез. Спустя длительное время не происходит восстановление менструального цикла. Атрофируются внутренние и наружные половые органы, слизистая влагалища и вульвы истончается. Наружные половые органы лишаются пигмента. Усиливается выпадение волос на всех участках тела, ухудшается состояние кожи и ногтей;
  • снижение выработки АКТГ – приводит к надпочечниковой недостаточности, которая характеризируется апатией, гипогликемией, гипотонией, тошнотой, ознобом, прогрессирующим истощением. При такой форме существенно снижается иммунитет, из-за чего организму тяжело бороться с инфекцией. Если своевременно не начать лечение, такая форма может привести к летальному исходу;
  • дефицит ТТГ – способствует развитию вторичного гипотиреоза. Отмечается изменения психики и поведения. Появляется апатия, заторможенность, сонливость. Значительно ухудшается память, снижается физическая активность. Состояние осложняется увеличением массы тела, присоединение отеков, болезненных ощущений в области сердца, одышкой и тахикардией.

Зачастую, первые признаки выявляются спустя 2-3 месяца после родов. Из-за того, что вначале преобладает неспецифическая симптоматика, часто болезнь диагностируют на поздних стадиях.

Важно! Если при появлении признаков не обратиться к врачу для диагностирования и определения тактики лечения, заболевание может привести к летальному исходу.

Лечение

Уменьшить влияние климакса на качество жизни можно, если использовать комплексный подход. Рекомендуется начать подготовку за несколько лет до наступления менопаузы, введя в привычный образ жизни:

  • изменения питания. Рекомендуется переход к рациону, богатому фитоэстрогенами (включение в пищу сои, тофу, соевого молока и йогуртов, семян льна, кунжута, грецких орехов, фисташек, арахиса, кураги и чернослива), ограничение в потреблении мяса (до 1 кг/нед), сокращение углеводистой пищи (картофель, хлеб, выпечка, быстроразвариваемые крупы и макароны), обогащение рациона овощами;
  • регулярная физическая активность. Включает специальные курсы ЛФК, ходьбу, плавание и т.д.;
  • седативные препараты — используют для снижения общего уровня тревожности и эмоциональной лабильности пациенток, нормализации сна;
  • заместительное гормональной лечение — наиболее эффективно в первые 6-12 месяцев от начала появления симптомов. Подбираются гиннкологом в зависимости от наличия или отсутствия менструаций и сопутствующих патологий. Часто назначают таблетированные фитоэстрогены, напр. генистеин;
  • укрепление костного аппарата — приём поливитаминных средств, препаратов кальция (при отсутствии камней в желчном и почках) — глюконат кальция, минеральные комплексы с вит. Д3.

Климакс способен сильно ухудшить качество жизни женщины, поэтому важно встретить его в уже подготовленном состоянии и внедрить несколько полезных привычек еще до начала гормональной перестройки, улучшив образ жизни и пересмотрев свой рацион.

поделиться рассказать поделиться разместить

Заключение

Маниакальный синдром сопровождается другими психическими заболеваниями: биполярным расстройством, неврозом, депрессией. При составлении программы лечения доктор должен учитывать полную картину состояния психики больного.

Маниакальный синдром — это болезнь, которая настигает людей в молодом возрасте. Может показаться, что приливы сил и решительности даются для осуществления больших жизненных планов, но человек начинает переоценивать свои способности. Синдром способен негативно отразиться не только на больном, но и на его родственниках.

Лечение маниакального синдрома осуществляется при помощи лекарств и сеансов у психолога. Если болезнь находится в запущенном состоянии, то больного лечат в больнице. Маниакальный синдром необходимо вовремя заметить, распознать его симптомы и начать лечение.