Идиопатические парциальные эпилепсии детского возраста

Эпилепсии известны с давних времен, еще с глубокой древности. Их интенсивное изучение проводилось на протяжении предыдущего столетия, особенно в последние десятилетия. За это время знания углублялись, а взгляды на эпилепсии как заболевания менялись, прошли несколько этапов.

Роландическая эпилепсия

Из всех форм идиопатических парциальных эпилепсий в детском возрасте зачастую встречается РЭ (доброкачественная ПЭ с центрально-темпоральными пиками). Доля этой формы эпилепсий составляет 10-20% от всех эпилепсий детского возраста.

Дебют РЭ наблюдается в возрасте 2-12 лет (пики возникновения заболевания приходятся на возраст 3 и 9 лет). Мальчики болеют чаще, чем девочки. Клиническая характеристика приступов заключается в следующем:

  • возникают в ночное время суток;
  • короткие (длительность до нескольких минут);
  • после пробуждения или в дневное время суток ощущаются, предшествующие приступу, парестезии в области языка, глотки;
  • наблюдаются гемифациальные или фацио-брахиальные подергивания, сопровождающиеся выраженным слюнотечением;
  • припадки иногда генерализуются, захватывая все тело.

После окончания припадка временно пропадает речь. Припадки редкие, с частотой 1-2 в месяц.

Полная терапевтическая ремиссия наступает до возраста 15 лет в 97% случаев.

Для РЭ характерны электроэнцефалогические (ЭЭГ)-паттерны – фокальные спайки и комплексы «спайк-медленная волна» в центральных и височных отведениях. Типичные ЭЭГ-изменения показаны на рисунках 1, 2. Особенностью для ЭЭГ-показателей при РЭ является отсутствие изменений во время проведения различных проб – «открыть-закрыть глаза», фотостимуляции, гипервентиляции.

Базовыми препаратами для лечения РЭ являются препараты вальпроевой кислоты в суточной дозе 20-30 мг/кг массы тела. В случаях их неэффективности рекомендуются карбамазепины (10-20 мг/кг/сут) или дифенин (3-5 мг/кг/сут). Политерапия и применение барбитуратов противопоказаны.

Диагностика Эпилепсии:

При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование.

Одним из основных методов диагностики эпилепсии является электроэнцефалография. Наиболее типичными вариантами эпилептической активности являются следующие: острые волны, пики (спайки), комплексы «пик-медленная волна», «острая волна-медленная волна». Часто фокус эпилептической активности соответствует клиническим особенностям парциальных припадков; применение современных методов компьютеризированного анализа ЭЭГ позволяет, как правило, уточнить локализацию источника патологической биоэлектрической активности.

Отчетливой взаимосвязи между паттерном ЭЭГ и типом припадка не отмечено; в то же время генерализованные высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность, как правило, отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка. Достаточно часто она определяется и на так называемой межприступной ЭЭГ, особенно при проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция). Следует подчеркнуть, что отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ не исключает диагноза эпилепсии. В последние годы стали применять так называемый многочасовой ЭЭГ-мониторинг, параллельный видео- и ЭЭГ-мониторинг.

При обследовании больных эпилепсией необходимо проведение компьютерной томографии, желательно МРТ-исследование; целесообразны исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография, особенно у лиц пожилого возраста.

В последние годы метод регистрации вызванных зрительных потенциалов на реверсию шахматного паттерна стал применяться как дополнительный для изучения состояния путей зрительной афферентации у пациентов с эпилепсией. Были выявлены специфические изменения формы зрительного потенциала и сенсорного послеразряда в виде преобразования их в феномен, сходный по форме с комплексом «спайк-волна».

Как подготовиться к ЭЭГ?

После 12 часов ночи перед проведением диагностики пациент должен избегать употребления напитков, содержащих кофеин. Волосы должны быть вымыты и высушены, при этом нельзя на них наносить масла, лосьоны и аэрозоли. Других требований нет, а вот ребенка нужно подготовить более тщательно, чтобы получить верные результаты.

Читайте также:  Билингвизм (двуязычие) у детей: плюсы, минусы, особенности воспитания

Эпилептический приступ у ребенка может начаться в любую минуту и не всегда родители бывают к нему готовы. Поэтому, если были замечены хоть малейшие отклонения, нужно обратиться за помощью и пройти обследование. ЭЭГ поможет поставить точный диагноз, но к исследованию следует подготовиться:

  • Осмотреть хорошо голову ребенка. Если обнаружатся ранки и царапины, то о них следует сообщить доктору. Электроды нельзя крепить на поврежденные участки кожи.
  • Покормить ребенка. Исследование проводится на сытый желудок, только так можно получить не смазанные результаты. Но вот нельзя давать сладостей с шоколадом. Грудничков кормят перед процедурой в медицинском учреждении. В этом случае малыш спокойно уснет и во время исследования будет спокойно спать.

Отменить прием лекарств, если же ребенок получает их на постоянной основе, то об этом предупреждают доктора. Детям школьного и дошкольного возраста необходимо объяснить, что им будут делать, только правильный психологический настрой поможет избежать излишней эмоциональности. Ребенок может взять с собой игрушки, но не электронные.

С головы удалить все посторонние предметы, такие как резинки и заколки, волосы должны быть распущены. Если ЭЭГ при эпилепсии делается не в первый раз, то обязательно взять с собой предыдущую расшифровку. Если ребенок болен, то диагностику не проводят, ожидают его полного выздоровления.

Вегетативные пароксизмы

Симпатико-адреналовые

Приступы развиваются внезапно, их возникновение не привязано к какому-либо времени суток.

Нередко предшественниками и причинами приступов становится перенапряжение (умственное, физическое, плохой сон ночью).

Пациенты отмечают повышение артериального давления, ощущают слабость и учащенный пульс.

Кожные покровы бледнеют, конечности часто становятся ледяными, человек «замерзает». Из прочих симптомов – гипергликемия, повышенное образование мочи, расширенные зрачки.

Начало припадка сопровождается расстройствами деятельности сердца и сосудистой системы, принимающими выраженную форму.

Вегетативные пароксизмы

Эмоциональное состояние угнетенное, возникает беспричинный страх и тревога. Выход из пароксизма занимает длительное время – до нескольких часов.

Ваго-инсулярные

При ваго-инсулярных приступах давление на артерии, наоборот, снижается. Пульс замедляется, дышать становится тяжело. Пациенты нередко отмечают нарушения работы ЖКТ, их тошнит.

Припадок также сопровождается гипогликемией, повышенной потливостью, сильным желанием поспать. Выход из состояния занимает от нескольких минут до 2 часов.

Смешанные

Смешанные приступы заимствуют признаки как ваго-инсулярных, так и симпатико-адреналовых пароксизмов.

Причина – различные патологии гипоталамуса.

Какие признаки указывают на смешанный характер приступов:

  1. Булимия.
  2. Повышение температуры тела.
  3. Повышенное образование мочи.
  4. Сильная жажда.

Бессудорожные

Бессудорожные проявления при эпилепсии встречаются довольно часто, например, при сумеречном расстройстве сознания. Характер развития и завершения припадка – внезапный. Длительность – от нескольких минут до нескольких дней.

Вегетативные пароксизмы

При этом пациенты начинают воспринимать вещи и явления своим сознанием лишь частично (чаще всего для них начинает существовать только, что имеет значимость). Состояние нередко сопровождается бредом, галлюцинациями.

Обычно характер галлюцинаций устрашающий – красные, черные и синие тона, кровь, огонь, расчлененные тела. Пациенты с сумеречным расстройством нередко проявляют девиантное поведение: нападают на окружающих, пытаются убить их или покончить с собой.

Читайте также:  Адриенна Варбер: "СДВГ и синдром Аспергера"

Как только припадок заканчивается, пациенты забывают абсолютно все, что совершали или наблюдали. Лишь в редких случаях спустя время могут проявиться остаточные воспоминания.

В заключение представляется целесообразным сказать, что своевременное определение характера припадка при эпилепсии является одним из самых необходимых условий последующего успешного излечения.

Если излечение не является возможным, то знание типологии приступов поможет подобрать такую терапию для пациента, которая максимально облегчит его состояние с таким диагнозом до конца жизни.

Миоклонические судороги — припадки

Главная их особенность в том, что они безболезненны. Спазмируются одна или несколько мышц. Внешне можно заметить небольшие подергивания.

Чаще всего проявляются в ночное время или во время дневного сна. Длительностью более минуты. Возможно появление миоелонального испуга, который провоцируется вспышкой света, громким стуком, криком.

Проявление миоклональных судорог зависит от их вида: доброкачественные и негативные.

При доброкачественном течении наблюдается:

  • онемение мышц головы;
  • глазной тик;
  • непроизвольное сокращение мышц шеи, конечностей, спины.

Статья в тему: Пневмония без температуры — причины и симптомы заболевания у детей или взрослых, диагностика, методы лечения

При негативном наблюдается небольшой тремор рук в вытянутом положении.

Виды эпилепсии

Эпилепсия, по данным ВОЗ – одна из наиболее распространенных на нашей планете неврологических болезней XXI века. Каждый пятый человек на Земле хотя бы раз в жизни переживал припадок эпилепсии того или иного типа.

При этом описать все виды припадков при эпилепсии – задача сложная даже для профессионала, так как проявлений патологии много и далеко не все из них заметны с первого взгляда.

Учитывая количество переживающих эпиприступы в отдельные периоды жизни, тех, кто связан с патологией всю жизнь и умирающих на пике эпиприступов, медики сделали изучение причин развития болезни делом жизни. Однако до сих пор точно не выяснено, сколько видов заболевания «Эпилепсия» существует, хотя и выделены наиболее распространенные варианты.

Медикаментозное лечение эпилепсии.

История лечения эпилепсии начинается с появления солей брома, которые первым применил Чарльз Лекок в 1857 г. С 1912 г. единственными препаратами для купирования эпилептических припадков стали барбитураты. Они были созданы и внедрены в клиническую практику профессором органической химии Берлинской промышленной Академии Адольфом фон Байером в 1863 г. и названы так в честь его жены Барбары. В 1904 г. Эмиль Фишер и Иосиф Меринг открыли соли барбитуровой кислоты (барбитал и фенобарбитал). Барбитал в дальнейшем получил название «веронал» в честь города Верона (Северная Италия), где разыгралась трагедия Ромео и Джульетты — так назывался сонный напиток, который монах дал Джульетте. Начиная с 1938 г., после клинической апробации гидантоинов (фенитоин, дилантин, дифенин), а затем и других противоэпилептических средств (тримидон, триметатион, триметин, 1946г.), примидона (гексамидин, 1952г.), этосуксимида (суксилеп, 1960 г.) появились новые возможности воздействия на эпилептические припадки. С этого времени наступил этап полипрагмазии в лечении эпилепсии, при котором приоритетной стала тактика назначения одновременно нескольких противоэпилептических препаратов (метод «шрапнельного выстрела»). Тенденция к полипрагмазии привела к использованию различных комбинаций противоэпилептических препаратов. Чаще всего комбинировали барбитураты, подавляющие эпилептическую активность на корковом уровне с гидантоинами, действующими на уровне стволовых образований мозга, добавляя к ним стимулирующее вещество с целью уменьшения седативного действия (кофеин, эфедрин, фенамин, стрихнин). Такие лекарственные смеси носили наименования по фамилиям авторов, их предложивших (Серейского, Воробьева, Расина, Кармановой, Бродского). Полипрагмазия как основной метод лечения эпилепсии применялась вплоть до 60–70-х годов ХХ в., т.к. считалось необходимым использовать одновременно несколько противоэпилептических средств (Ремезова Е.С., 1954; Серейский М.Я., 1955; Воробьев С.П., 1958; Ходос Х.Д., 1964; Абрамович Г.Б., Харитонов Р.А., Тец И.С., 1965; Вайнтруб М.Я., 1979 и другие).

Читайте также:  Шишка из перхоти на коже головы что это

В 1964 г. в клиническую практику был введен карбамазепин (финлепсин, тегретол), а в 1967 г. — вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин). Это постепенно изменило представление о преимущественном значении комбинированной терапии для лечения эпилепсии. В результате «золотым стандартом» в лечении эпилепсии в конце 80-х годов прошлого столетия стала монотерапия (использование одного препарата), а политерапия (применение двух и более антиконвульсантов) стала применяться лишь при невозможности адекватной монотерапии.

Стратегия лечения эпилепсии

1. Установление диагноза эпилепсии (анатомо-электро-клинически, т.е. с обязательным использованием, кроме клинического исследования, результатов электроэнцефалограммы и магнитно-резонансной томографии).

2. Выбор АЭП в соответствии с формой эпилепсии и типом припадков.

3. Начало лечения с препарата с наиболее широким терапевтическим диапазоном и минимальной вероятностью осложнений.

4. Доза АЭП должна быть не ниже рекомендуемой терапевтической из расчета мг/кг веса в сут или мг/сут для данного возраста.

5. Начало с монотерапии с доведением дозы до эффективной. Лишь при максимально допустимой дозе при отсутствии положительного эффекта — переход на АЭП второго выбора, желательно последнего поколения (альтернативная монотерапия).

6. При отсутствии эффекта от альтернативной монотерапии — рациональная политерапия (комбинация двух, в крайнем случае, трех АЭП) с обязательным включением АЭП последнего поколения.

7. Регулярность приема АЭП.

8. Продолжительность приема АЭП в зависимости от формы эпилепсии и эффективности лечения.

Выбор антиэпилептического препарата (АЭП) в зависимости от типа эпилептического припадка (в порядке убывания)

Тип эпилептического припадка

Препараты выбора

Парциальные (простые, сенсорные, с нарушением психических функций, комплексные, с вторичной генерализацией)

1–4. Карбамазепин, окскарбазепин, топирамат, леветирацетам.

5–6. Вальпроаты, ламотриджин

Генерализованные абсансы (типичные, атипичные)

1–2. Вальпроаты, ламотриджин.

3–4. Топирамат, этосуксимид

Тонико-клонические, тонические, клонические

1–6. Вальпроаты, карбамазепин, топирамат, ламотриджин, окскарбазепин, леветирацетам

Миоклонические

1. Вальпроаты.

2. Леветирацетам.

3. Топирамат.

4. Клоназепам

Атонические

1. Вальпроаты.

2–3. Топирамат, ламотриджин.

4. Клоназепам

Вегетативно-висцеральные

1. Клоназепам.

2–3. Карбамазепин, вальпроаты.

4. Топирамат

Первые признаки височной эпилепсии

В зависимости от того, в каком возрасте развивается височная эпилепсия, ее признаки могут быть самими разнообразными. Симптомы у взрослых отличаются от проявлений заболевания у детей. У новорожденных эпилептические признаки трудно отличить от обычной двигательной активности. Как уже было упомянуто выше, заболеванию часто предшествуют атипичные приступы фебрильных судорог. Как правило, они начинаются у детей в период с 6 месяцев до 6 лет. С момента первого припадка и на протяжении 2-5 лет у больного наблюдается самопроизвольная ремиссия. По достижении 6-ти или 8-летнего возраста наступают психомоторные приступы, характерные для темпоральной эпилепсии.