Генерализованная эпилепсия: что это, симптомы и лечение

Генерализованная эпилепсия считается распространённой болезнью, потому как подобный диагноз ставится каждому третьему человеку, страдающему от эпилептических припадков. Главная особенность данной болезни – патология передаётся людям по наследству. Она не появляется только из-за того, что человек перенёс инфекционный недуг или же произошла травма головного мозга.

Описание болезни

Роландическая (сильвиевая) эпилепсия, или языковый синдром является одной из самых распространенных форм детской эпилепсии (15-30% всех случаев). В медицине она имеет название доброкачественной эпилепсии детства с центрально-височными спайками. Термин «доброкачественная» означает в данном случае то, что у большинства детей припадки прекращаются в подростковом возрасте без каких-либо последствий.

Первые признаки заболевания появляются у детей 2-12 лет, с двумя пиками активности эпилепсии – в 3 и 9 лет. У мальчиков заболевание встречается в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Распространенность роландической эпилепсии составляет 10-20 случаев на 100 000 детей. Болезнь связана с роландической областью мозга, которая отвечает за движения.

Для этой формы эпилепсии характерны ночные припадки с периодичностью 1-2 раза в месяц. В более редких случаях (15% от общего числа) они происходят в дневное время. Приступы нечастые и непродолжительные, преимущественно появляются в первой половине ночи.

Ранее считалось, что при роландической эпилепсии отсутствуют интеллектуальные и нейропсихологические нарушения, но новые исследования показывают, что у четверти пациентов возникают проблемы в общении с родителями, обучении, часто у таких детей диагностируют синдром дефицита внимания. Впоследствии у взрослых это может проявляться в зрительных и речевых нарушениях. Поэтому необходимо лечить эту форму патологии. Также важна ранняя диагностика заболевания, так как в 7% случаев доброкачественная эпилепсия трансформируется в синдром псевдо-Леннокса, для которого характерна частота приступов, длящихся часами, выраженные нарушения когнитивных способностей и последующая инвалидизация больных. Высокий потенциальный риск перехода в эту форму эпилепсии наблюдается у детей до 7 лет.

Материал и методы

Были обследованы 1384 пациента, обратившиеся в региональный эпилептологический центр с диагнозом «эпилепсия», 662 мужчины и 722 женщины в возрасте от 18 до 89 лет. Длительность заболевания на момент обращения в центр составляла от нескольких дней до 54 лет. У всех больных был изучен анамнез заболевания. Обследование включало рутинную электроэнцефалографию (ЭЭГ) и/или ЭЭГ-видеомониторинг и магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга.

Классификацию форм эпилепсии осуществляли в соответствии с рекомендациями Международной противоэпилептической лиги 2017 г. Достижение спонтанной или медикаментозной ремиссии с последующим рецидивом приступов было констатировано у 249 больных.

Ремиссию констатировали при отсутствии приступов в течение времени, в 5 раз превышающего средний интервал между приступами (например, при средней частоте приступов 1 раз в месяц ремиссию констатировали при отсутствии приступов в течение 5 мес). Интервал между фебрильными приступами в детстве и началом афебрильных приступов также расценивали как ремиссию.

На основании особенностей течения заболевания пациенты с ремиссией и последующим рецидивом приступов были разделены на 6 групп. В 1-ю группу (n=63), названную «рецидив после нарушения равновесия», включили пациентов, у которых приступы возобновились после воздействия провоцирующих факторов (помимо общеизвестных провокаторов, таких как стресс, депривация сна или прием алкоголя, в эту группу были отнесены случаи отмены, снижения дозы или замены препарата, имеющие четкую причинно-следственную связь с рецидивом приступов). Во 2-ю группу (n=38) вошли пациенты с рецидивом после «медового месяца», критериями диагностики которого было прекращение приступов, имеющее четкую причинно-следственную связь с назначением нового ПЭП с последующим рецидивом через несколько месяцев. В 3-ю группу (n=48) были отнесены больные со спонтанной ремиссией с последующим рецидивом. Больных данной группы характеризовали самопроизвольные (без назначения ПЭП) прекращения приступов с длительным периодом ремиссии, закончившимся рецидивом. В 4-ю группу (n=27) включили пациентов с ремиссией и последующим рецидивом на стабильной терапии. В эту, относительно немногочисленную, группу вошли пациенты с длительной ремиссией, неожиданно возникшей на фоне стабильной неэффективной терапии с последующим рецидивом, не связанным с воздействием провоцирующих факторов. В 5-ю группу (n=29) включены больные с рецидивом после отмены терапии. Такими были пациенты, получившие ПЭП после дебюта приступов (который в большинстве случаев произошел в детском возрасте) с последующей отменой терапии и продолжением длительной стабильной ремиссии без терапии, которая тем не менее закончилась рецидивом приступов. В 6-ю группу (n=44) включили пациентов с несколькими ремиссиями в анамнезе. В данную группу вошли больные, которые за время течения заболевания имели несколько ремиссий любой длительности, как связанных, так и не связанных с назначением ПЭП.

Статистическую обработку данных проводили в программе Excel 2016 («Microsoft», США). Для качественных переменных рассчитывали абсолютные и относительные частоты. Частоту встречаемости признаков сравнивали путем ранжирования.

Причины развития эпилепсии

Наследственностьинфекцияхотравлениях

  • чаще всего эпилепсией заболевают люди, у которых в семье уже есть или были больные;
  • у многих эпилептиков родственники имеют нарушения, которые близки по природе к эпилепсии: недержание мочи (энурез), патологическая тяга к алкоголю, мигрень;
  • если обследовать родственников больного, то в 60 – 80% случаев у них можно выявить нарушения электрической активности мозга, которые характерны для эпилепсии, но не проявляются;
  • часто заболевание возникает у однояйцевых близнецов.  
Читайте также:  Диагноз «сотрясение мозга» приводит к неполному выздоровлению

Внешние факторы, способствующие развитию эпилепсии:

  • поражение головного мозга ребенка во время родов;
  • нарушение обмена веществ в головном мозге;
  • травмы головы;
  • поступление токсинов в организм в течение длительного времени;
  • инфекции (особенно инфекционные заболевания, поражающие головной мозг – менингиты, энцефалиты);
  • нарушение кровообращения в головном мозге;
  • алкоголизм;
  • перенесенный инсульт;
  • опухоли головного мозга.
  • Эпилептическая болезнь – наследственное заболевание, в основе которого лежат врожденные нарушения.
  • Симптоматическая эпилепсия – заболевание, при котором имеется наследственная предрасположенность, но существенную роль играют и воздействия извне. Если бы не было внешних факторов, то, скорее всего, заболевание бы не возникло.
  • Эпилептиформный синдром – сильное воздействие извне, в результате которого у любого человека возникнет судорожный припадок.

Основная информация

Под эпилепсией понимают хроническую болезнь нервной системы человека, которая отличается эпизодическими эпилептическими припадками, затрагивающими двигательную, психическую, сенсорную и вегетативную функции. Такие проявления называют припадками. Они происходят при резкой электрической активизации нейронов внутри мозга. Симптоматика зависит от очага разряда и его силы.

Формы

Основная классификация эпилепсий была создана еще в 1989 году. Именно она применяется современными врачами для постановки диагноза и точного определения будущего лечения. Всего в нее входит 4 группы эпилептических припадков, внутри которых присутствуют еще и другие разновидности болезни. Какие именно типы эпилепсии выделяют:

  1. Локальные – могут называться локализационными и парциальными, внутри группы выделяют идиопатические и симптоматические с отдельными видами. Все они проявляются при нейронной активности в одном очаге.
  2. Генерализованные – также разделяются на идиопатические и симптоматические, внутри которых есть свои виды (синдром Уэста, абсансная и т.д.). При таких эпилепсиях активность нейронов распространяется за пределы первоначальной локализации.
  3. Недетерминированные – включают конвульсии младенцев и различные синдромы. Характеризуются совмещением особенностей локализационных и генерализованных эпилептических припадков.
  4. Иные синдромы – подобные эпилепсии могут описывать судороги от токсических нарушений, травм, а также других особых условий, вызвавших приступ. К ним относят припадки именно по первопричине или особым проявлениям.

Идиопатическими называют те эпилепсии, причина которых не была установлена. Зачастую они являются наследственными. К симптоматическим видам можно отнести только те припадки, для которых была точно установлена первопричина. Например, были найдены нарушения внутри мозга. Иногда отдельно выносят криптогенные эпилепсии – те приступы, причина которых неизвестна, а возможность наследственной передачи полностью отсутствует.

Причины

В выявлении болезни этиология играет важную роль. Именно от нее зависят прогноз и будущее лечение. Все виды эпилепсии делятся на врожденные и приобретенные. В первом случае заболевание будет преследовать человека с момента рождения, а во втором появится в течение жизни.

Основная информация

Причины врожденной эпилепсии кроются в воздействии негативных факторов на малыша во время беременности его мамы. Всего их 4:

  • Гипоксия при внутриутробном развитии;
  • Неполноценное формирование структур мозга;
  • Инфекционные болезни при вынашивании;
  • Травмы, полученные в процессе родов.

Приобретенная эпилепсия появляется вследствие воздействия неблагоприятных внешних условий. Причин, по которым она может появиться, довольно много:

  • Новообразования мозга любого типа;
  • Перенесенный инсульт;
  • Черепно-мозговые травмы;
  • Развитие рассеянного склероза;
  • Заражение серьезными инфекциями;
  • Прием некоторых медицинских препаратов;
  • Злоупотребление спиртными напитками или прием наркотиков.

Фактором риска может стать генетическая предрасположенность, т.е. болезнь эпилепсией одного из близких родственников. В таких случаях припадки могут проявиться далеко не сразу после рождения, что усложняет выявление настоящей причины развития заболевания.

Существует менструальная эпилепсия, которая регулярно возникает у женщин перед или во время менструации.

Абсолютное зло

Однако в последние годы у специалистов возникла неожиданная проблема, связанная с попыткой государства любой ценой сэкономить на лечении. Дорогие, но эффективные оригинальные препараты заменяются дешевыми дженериками, которые выигрывают тендеры на льготное обеспечение лекарственными препаратами. «В эпилептологии есть золотое правило, признанное международным стандартом лечения, – рассказывает Юрий Ширяев. – Нельзя заменять препарат, на котором достигнута ремиссия». Российские исследования полностью подтверждают это правило.

Статья по теме Гагик Авакян: «Страдающие эпилепсией часто бывают талантливы» Например, по данным профессора Московского областного научно-исследовательского клинического института им. Владимирского Ирины Рудаковой, после переключения с брендовой формы на дженериковые аналоги топирамата в течение года потеря ремиссии наступила у 75,6% пациентов, эпилептический статус – у 3,75%, неотложная помощь или госпитализация потребовались 51,9%. Обратное переключение на оригинальный препарат произведено у 86,2% пациентов, после этого исходные дозы топамакса увеличились у 58,0%, переход от монотерапии к политерапии произведен у 60,0%, а исходный уровень контроля над приступами достигнут только у 32,9% больных.

При этом государство ничего не выигрывает: срыв ремиссии при эпилепсии обходится значительно дороже, особенно если учитывать не только прямые, но и непрямые издержки, связанные с нетрудоспособностью. В соответствии с Рекомендациями экспертного совета Российской противоэпилептической лиги, начинать терапию предпочтительно с оригинальных препаратов либо с дженериков, сделанных по стандартам GMP. В каждом случае должно быть гарантировано непрерывное обеспечение больного прописанным врачом противоэпилептическим препаратом. У больного в ремиссии следует избегать любой замены препарата (оригинального на дженерик, дженерика на дженерик и дженерика на оригинальный).

Лобная эпилепсия

При таком виде эпилепсии патологические очаги располагаются в лобных долях головного мозга. Возраст дебюта — любой. Обычно приступы частые, не имеют регулярных интервалов и возникают во время сна. Характерны автоматизмы жестов с внезапным началом и окончанием. Продолжительность припадков не превышает 30 секунд. Они сопровождаются бурной речью и причудливыми движениями. Аура перед приступом носит неопределенный характер в виде ощущения тепла или прикосновений.

Читайте также:  Как снять боль при воспалении тройничного нерва в домашних условиях

Лобная форма эпилепсии тяжело поддается терапии. Показан прием противосудорожных препаратов, а так же устранение причины, вызвавшей развитие эпилепсии. При отсутствии эффекта от терапии показано хирургическое лечение.

Особым вариантом лобной формы заболевания является ночная эпилепсия. В таком случае судорожная активность нейронов патологического очага повышается в ночное время. Но возбуждение не переходит на соседние участки головного мозга, поэтому приступы проходят более мягко.

Ночная эпилепсия проявляется в формах:

  • Лунатизм — спящий человек встает с постели, совершает внешне осознанные действия, разговаривает. После окончания приступа он возвращается в постель и не помнит эпизода.
  • Парасомнии — вздрагивания конечностей при пробуждении или засыпании. Могут проявляться в непроизвольных сокращениях мышц лица.
  • Энурез — ночное недержание мочи. При приступе мочевой пузырь выходит из-под контроля головного мозга, происходит его непроизвольное опорожнение.

Ночная форма эпилепсии является благоприятным вариантом заболевания. Она хорошо поддается терапии и в большинстве случаев с возрастом излечивается.

Диагностика генерализованной эпилепсии

Диагностическую основу составляет оценка клинических и электроэнцефалографических данных. Для ИГЭ типичен нормальный основной ритм ЭЭГ, хотя возможно его некоторое замедление. При симптоматических формах основной ритм может быть изменен в зависимости от заболевания. В обоих случаях в межприступном промежутке на ЭЭГ регистрируются диффузная пикволновая активность, отличительными чертами которой являются первично-генерализованный характер, симметричность и билатеральная синхронность.

С целью исключения/выявления симптоматического характера эпилепсии в диагностике используется КТ или МРТ головного мозга. С их помощью удается визуализировать органическое поражение мозга. При подозрении на наличие первичного генетического заболевания показана консультация генетика, проводится генеалогическое исследование, возможна ДНК-диагностика. В случаях исключения органической патологии и наличия других заболеваний, при которых эпилепсия имеет вторичный характер, неврологом устанавливается диагноз идиопатической эпилепсии.

Дифференцировать ГЭ необходимо от фокальных и вторично-генерализованных форм, дроп-атак, соматогенных обмороков (при тяжелой аритмии, хронической патологии легких), гипогликемических состояний, психогенных пароксизмов (при истерическом неврозе, шизофрении), эпизодов транзиторной глобальной амнезии, сомнамбулизма.

Эпилепсия прошла

Эпилепсия прошла? Да!А разве эпилепсия проходит?Доктор сказал, что можно вылечиться. Мы лечились противоэпилептическими препаратами 3,5 года, и после этого доктор отменил нам таблетки.

Приступов нет у нас уже 3 года, на ЭЭГ эпиактивности нет, никаких других жалоб нет. Доктор ставит нам диагноз: Эпилепсия, клинико — энцефалографическая ремиссия 3 года.

Будем продолжать наблюдаться, но лечиться уже не надо! У нас эпилепсия прошла!

Такой диалог  можно услышать возле кабинета эпилептолога.

Но может ли быть, чтобы эпилепсия прошла?

Проанализируем собственный опыт и сведения из публикации  ответить на вопрос: «Проходит ли эпилепсия?»

Итак, возможна спонтанная ремиссия, когда приступы вдруг прекращаются сами по себе без какого-либо лечения или на фоне лечения противоэпилептическими препаратами.

Бывают случаи, когда пациентам на фоне приема противоэпилептических препаратов становиться лучше, то есть приступы не повторяются в течение какого-то времени, тогда они решаются на самостоятельную отмену препаратов.

Хотя, чаще всего, предполагаемая продолжительность лечения антиэпилептическими средствами оговаривалась врачом и известна пациентам. Но надеясь на авось, пациенты «бросают терапию» раньше срока.

Критическим периодом, когда происходит такая отмена, является срок прекращения приступов от  6 месяцев до 2 лет.

 И что же происходит после преждевременной самостоятельной отмены противосудорожных средств?

Существует два варианта развития событий после отмены терапии: возобновление приступов или нет.

  1. Первый вариант – возникает рецидив, то есть возобновление приступов. Пациенты возвращаются к эпилептологу. Вновь идёт подбор терапии. Как правило, требуется чуть более высокая доза противоэпилептических препаратов, чем принимаемая ранее. А срок приёма противоэпилептических препаратов увеличивается в среднем на 6 месяцев – 1,5 года.  После такого «урока жизни» пациенты становятся более дисциплинированными. Проводят весь необходимый срок лечения. И отменяет препараты уже врач после требуемой ремиссии, как правило, после 3 – летнего срока.
  2. Второй вариант — когда препараты отменены раньше срока, а приступов больше нет. Но риск рецидива велик.  Чаще на такую отмену решаются, проведя терапию в течение половины необходимого срока. И в течение ещё 10 лет сохраняется вероятность возобновления приступов. При этом риск рецидива наиболее высок в первые 6 месяцев, и далее риск сохраняется высоким  в течение 1 года. В это время, если пациент пришел на приём после самостоятельной отмены ПЭП сроком уже несколько месяцев, то мы не рекомендуем возобновлять  приём лекарств. Назначаем контроль ЭЭГ, продолжаем наблюдение и ожидаем возможного приступа, а только после случившегося приступа начинаем вновь подбор терапии.

Обычно события развиваются по такому сценарию: пациент привержен лечению, мы называем это термином «комплаентен».

Он осознал важность правильного длительного непрерывного приёма противоэпилептических препаратов.

И через несколько лет ремиссии по эпилепсии, как правило, через 3 года, врач эпилептолог, постепенно снижая дозу в течение нескольких месяцев, отменяет противосудорожные препараты.

В результате совместных усилий врача и пациента пациент выздоравливает.  И у него эпилепсия прошла на фоне рациональной терапии.

  • Приведу пример из практики, который послужил поводом для написания этой статьи.
  • Публикую эту реальную историю с разрешения пациентки и её родителей, без указания личных данных.
  • Пациент 13 лет, обратились в апреле 2011 года к эпилептологу с жалобами:
Читайте также:  Инфекционные заболевания нервной системы у детей и их последствия

Дебют приступов с 12 лет (с июля 2009 года) – потеря сознания, остановка взора, остановка деятельности, сидит, не реагирует. Продолжительность 3 секунды, затем ощущение усталости, недомогания, общая слабость.

Приступы были 1 раз в месяц, затем участились до 2 раз в месяц. Проведено обследование в неврологическом стационаре. На ЭЭГ с депривацией сна – без эпиактивности. Постановлен диагноз: Синдром вегетативной дисфункции.

Данных за активную эпилепсию нет.

Такие приступы продолжались с частотой 2 раза в месяц. Далее лечились у «бабушки», которая сказала, что это эпилепсия.

Повторно провели амбулаторное обследование у невролога, который предположил наличие новообразования головного мозга и направил на МРТ.

По МРТ в октябре 2010 года – кистозно-солидное образование в затылочно – теменной области левого большого полушария.

На повторной консультации невролог установил диагноз: Симптоматическая эпилепсия. Было рекомендован приём финлепсина 0,2 * 3 раза в день длительно.

Хирургическое лечение эпилепсии провели в январе 2011 года – микрохирургическое удаление внутримозговой опухоли левой затылочной области под нейронавигационным контролем.  Нейрохирурги поставили  диагноз: Олигоастроцитома левой затылочной области. Симптоматическая эпилепсия.

Дозу финлепсина уменьшили в нейрохирургическом стационаре до 50-50-100 мг, а затем снизили с апреля 2011 года до 100 мг на ночь.

Расшифровка показателей электроэнцефалограммы

Чтобы расшифровать ЭЭГ, и не упустить никаких мельчайших проявлений на записи, специалисту необходимо учесть все важные моменты, которые могут отразиться на исследуемых показателях. К ним относятся возраст, наличие определенных заболеваний, возможные противопоказания и другие факторы.

По окончании сбора всех данных процедуры и их обработки, анализ идет к завершению и затем формируется итоговое заключение, которое и будет предоставлено для принятия дальнейшего решения по выбору метода терапии. Любое нарушение активностей может быть симптомом болезней, обусловленных определенными факторами.

Расшифровка показателей электроэнцефалограммы

Норма для частоты определяется в диапазоне 8–13 Гц, и его амплитуда не выходит за отметку 100 мкВ. Такие характеристики свидетельствуют о здоровом состоянии человека и отсутствии каких-либо патологий. Нарушениями считается:

  • постоянная фиксация альфа-ритма в лобной доле;
  • превышение разницы между полушариями до 35%;
  • постоянное нарушение волновой синусоидальности;
  • присутствие частотного разброса;
  • амплитуда ниже 25 мкВ и свыше 95 мкв.

Наличие нарушений данного показателя свидетельствует о возможной асимметричности полушарий, что может быть результатом возникновения онкологических новообразований или патологий кровообращения мозга, например, инсульта или кровоизлияния. Высокая частота указывает на повреждения мозга или на ЧМТ (черепно-мозговую травму).

Расшифровка показателей электроэнцефалограммы

Полное отсутствие альфа-ритма зачастую наблюдается при слабоумии, а у детей отклонения от нормы напрямую связаны с задержкой психического развития (ЗПР). О такой задержке у детей свидетельствует: неорганизованность альфа-волн, смещение фокуса с затылочной области, повышенная синхронность, короткая реакция активации, сверхреакция на интенсивное дыхание.

В принятой норме эти волны ярко определяются в лобных долях мозга с симметричной амплитудой в интервале 3–5 мкВ, регистрирующейся в обоих полушариях. Высокая амплитуда наводит врачей на мысли о присутствии сотрясения мозга, а при появлении коротких веретен на возникновение энцефалита. Увеличение частоты и продолжительности веретен свидетельствует о развитии воспаления.

У детей, патологическими проявлениями бета-колебаний считается частота 15–16 Гц и присутствующая высокая амплитуда – 40–50 мкВ, и если ее локализация центральный или передний отдел мозга, то это должно насторожить врача. Такие характеристики говорят о высокой вероятности задержки развития малыша.

Расшифровка показателей электроэнцефалограммы

Увеличение амплитуды данных показателей свыше 45 мкВ на постоянной основе характерно при функциональных расстройствах мозга. Если же показатели увеличены во всех мозговых отделах, то это может свидетельствовать о тяжелых нарушениях функций ЦНС.

При выявлении высокой амплитуды дельта-ритма выставляется подозрение на новообразование. Завышенные значения тета и дельта-ритма, регистрирующиеся в затылочной области свидетельствуют, о заторможенности ребенка и задержку в его развитии, а также о нарушении функции кровообращения.

Расшифровка показателей электроэнцефалограммы

Основные проявления

Ключевое проявление эпилепсии – разнообразные приступы, которые могут комбинироваться друг с другом или существовать в изолированном виде. Они бывают судорожными (сопровождающимися неконтролируемой пароксизмальной активностью скелетных мышц) и бессудорожными, фокальными и генерализованными.

Нередко развитию приступа предшествует аура. А при серии следующих друг за другом припадков с генерализацией говорят о развитии эпилептического статуса, что чревато развитием отека головного мозга.

Судорожные приступы

При идиопатической эпилепсии возможно появление приступов любого типа. Но преобладание одного из них или характерная трансформация разных видов друг в друга позволяет дифференцировать формы болезни.

Основные проявления

К основным вариантам припадков относят:

  1. Генерализованные классические «большие» тонико-клонические приступы и их варианты, с преобладанием одной из фаз.
  2. Абсансы, которые тоже относятся к генерализованным приступам. Они могут быть простыми с вегетативными нарушениями и замираниями, либо сложными (с автоматизмами различного характера, орофасциальными миоклониями, атонией, закатываниями глаз и др.).
  3. Парциальные или фокальные припадки, раньше их называли «малыми». Бывают моторного, висцеровегетативного, чувствительного типа, с психическими эпилептическими автоматизмами, нарушениями восприятия и ощущения схемы тела и др.

Для большинства идиопатических форм болезни не свойственно развитие неврологического дефицита и выпадение высших корковых функций. Физическое и интеллектуальное развитие у детей обычно не страдает, если нет осложняющих ситуацию сопутствующих заболеваний и предшествующих перинатальных вредностей.

Изменения личности по эпилептическому типу возникают нечасто, лишь при тяжело протекающих формах болезни с частыми плохо контролируемыми генерализованными приступами и эпистатусами.