Дистальные миопатии. Виды дистальных миопатий

Такое заболевание, как миопатия глаз, представляет собой патологическое изменение зрения вследствие нарушения преломляющей функции зрительной системы. Если не проводится терапия, патология прогрессирует и может привести к сильному ухудшению зрения, а, возможно, и к слепоте. Поэтому при нарушениях зрительных функций важно обращаться в медицинское учреждение, где будет проведена соответствующая диагностика и назначено требуемое лечение.

Врачи в наших клиниках

Батурская Наталья Сергеевна

Врач невролог

Клиника на Бабушкинской

Отзывы

Камышев Лев Геннадьевич

невролог, мануальный терапевт

Клиника на Арбате

Клепцова Марина Васильевна

невролог

Клиника на Арбате

Курочкина Анастасия Андреевна

Терапевт, невролог с выездом на дом

Майер Николай Евгеньевич

Врач невролог, массажист, рентгенолог

Клиника на Арбате

Плужникова Майя Николаевна

Врач невролог, детский невролог, невролог

Клиника на Арбате Клиника на Ленинском

Отзывы

Прохоров Михаил Анатольевич

Врач невролог

Клиника на Бабушкинской

КМН

Теленков Александр Анатольевич

Врач невролог, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Клиника на Ленинском

Общие сведения

Стероидная миопатия (СМ) – осложнение кортикостероидной терапии, характеризующееся поражением поперечнополосатой мускулатуры. Около 60% больных, получающих ГКС более 1 года, имеют признаки миопатии . ГКС, назначаемые для лечения бронхолегочных заболеваний, нередко усугубляют их течение, вызывая миопатию дыхательных мышц.

Изменения голоса (дисфония) встречается у 70% пациентов, длительное время принимающих ингаляционные ГКС. Стероидная миопатия является компонентом лекарственного (ятрогенного) синдрома Кушинга и может протекать как изолированно, так и вместе с другими признаками гиперкортицизма . СМ чаще страдают дети и люди пожилого возраста. Более подвержены заболеваемости лица женского пола.

Миопатии относятся к группе нервно-мышечных заболеваний. Характеризуются дистрофическим поражением мышечной ткани (преимущественно скелетной мускулатуры) с выборочной атрофией отдельных волокон (миофибрилл) при полной функциональной сохранности анимальной нервной системы. Отличаются хроническим неуклонно прогрессирующим течением.

Миопатии

Симптомы и лечение

Миопатия начинает проявляться впервые у детей или у подростков. Они могут усиливаться из-за других факторов: перенапряжения, интоксикации, инфекций и т.п.

Начинается она с того, что проявляется слабость и атрофия определенной группы мышц. Затем процесс дистрофии переходит на другие группы, и могут в результате привести к полной обездвиженности.

Главным образом поражение развивается на мышцах таза и плечевого пояса, а также туловища и проксимальных отделах рук и ног. Дистальные отделы поражаются очень редко. Атрофии, как правило, развиваются с обеих сторон. В начале поражением может носить более односторонний характер, но затем оно развивается симметрично.

С развитием понижается:

  • тонус;
  • сила в мышце;
  • рефлексы сухожилий.

В процессе атрофии одних групп мышц в качестве компенсации может развиваться гипертрофия других. Но обычно она носит ложных характер – гипертрофия возникает не из-за нарастания мышечной массы, а из-за увеличения соединительной и жировой тканей. В результате они становятся плотными, но слабыми.

Еще одним признаком может быть увеличение подвижности в суставах, или наоборот уменьшение объема движений. 

Лечение миопатий

Лечение – симптоматическое, малоэффективное. Патогенетическое лечение разрабатывается, многие институты разных стран проводят исследования на генном уровне – используя и стволовые клетки, и клеточные культуры… но это медицина будущего.

Симптоматическое лечение направлено на воздействие на обменные процессы, особенно белковый, нормализацию функций вегетативной нервной системы, улучшение нервно – мышечной проводимости. Применяют анаболические гормоны (неробол, ретаболил, аминокислоты (глютаминовую кислоту, церебролизин,  цераксон, сомазина) , АТФ, витаминотерапию (Е,В,С, никотиновую кислоту), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нейромидин). Используют лечебную физкультуру возможна и физкультура в бассейне, физиотерапию –электрофорез с прозерином, нейромидином, никотиновой кислотой, стимуляция мышц, легкий массаж, ультразвук. В ряде случаев показана ортопедическая коррекция – обувь, корсеты.

Все больные наблюдаются у невролога с привлечением терапевта, кардиолога, ортопеда – травматолога.

Диагностические мероприятия

Рекомендовано не затягивать визит к офтальмологу, так как риск потери зрения велик.

Если у пациента появляются нарушения зрительных функций, важно незамедлительно обратиться в медицинское учреждение. Медик проведет опрос больного, во время которого выяснит насколько давно появились проблемы со зрением и присутствует ли подобные патологические симптомы у ближайших родственников. Когда такие проблемы были выявлены у членов семьи, диагностика протекает легко. Если же типичных проявлений заболевания не наблюдалось, диагностические мероприятия затрудняются.

В первую очередь потребуется исключить патологии нервной системы, например, хронический полиомиелит, амиотрофический боковой склероз.

Наибольшую сложность при диагностике представляют обширные группы миопатических синдромов, которые спровоцированы экогенными и эндогенными патологиями. Существует большое количество первичных болезней мышечной ткани, которые не связаны с поражением нервной системы. К примеру, развиться миопатия зрительных органов может при миоглобинурии, первичном амилоидозе. Для постановки точного диагноза пациенту потребуется пройти следующие обследования:

  • электромиография;
  • анализ ферментов крови;
  • биопсия мышечной ткани.

Лечение

Как правило, в лечении миопатии основу составляет паллиативная терапия (симптоматическое лечение), так как другой вариант малоэффективен и в настоящее время находится лишь на стадии разработки.

Другими словами, лекарство от миопатии еще не найдено.

Лечение

Симптоматическая терапия в себя включает:

  • прием витаминов группы Е, В;
  • анаболические стероиды;
  • антихолинэстеразные средства;
  • тиаминпирофосфат;
  • неостигмин;
  • аминокислоты.

Дополнительно к медикаментозной терапии назначают:

  • физиотерапии;
  • массаж;
  • лечебная гимнастика (ЛФК);
  • упражнения в бассейне.
Лечение

Также, в качестве экстренной меры врач может назначить операцию. Хирургия не является обязательной мерой, однако, в некоторых случаях без нее не обойтись (допустим, когда страдает позвоночник).

Выбрать действенный лечебный метод может только специалист, поэтому настоятельно рекомендуем не заниматься самолечением в лечении такой серьезной патологии.

Читайте также:  Внутричерепная гипертензия внутричерепное давление

Сопутствующие патологии

Кроме того, миопатия глаз часто возникает при сопутствующих заболеваниях, таких как:

  • гликогеноз;
  • миоглобинурия;
  • амилоидоз (первичный);
  • полимиозит.

В большинстве случаев течение патологического процесса дисфункции глазных мышц не обозначается вообще никакими симптомами, однако только до той поры, пока не начинает стремительно ухудшаться зрение. Подход к таким пациентам должен быть индивидуальным. Более раннему выявлению данного заболевания может поспособствовать проведение биопсии.

Миопатия может носить злокачественный характер, в подобном случае ее последствия и осложнения будут гораздо серьезнее. Катализатором прогрессирования заболевания являются вредные привычки, например, алкоголизм и курение.

Народные средства

Так как в большинстве случаев причиной миопатии является наследственная патология, облегчить свое состояние без медикаментозных препаратов невозможно, но с помощью самостоятельного соблюдения некоторых мер можно улучшить общее состояние.

Например, большую роль оказывает питание, поэтому важно следовать некоторым рекомендациям. Во-первых, следует внести в свой рацион больше свежих овощей и фруктов, молочные продукты, яйца, мед, орехи, крупы (особенно овсяную и гречневую). Во-вторых, важно отказаться от кофе, алкоголя, картофеля, капусты, пряных продуктов.  

Для того, чтобы предотвратить ускоренную атрофию мышц, необходимо постоянно выполнять лечебную гимнастику. Но следует также помнить, что состояние мышц при миопатии далеко от состояния мышц здорового человека. Соответственно, нагрузка должна быть минимальной, чтобы не вызвать перенапряжение. С этой целью отлично подойдут занятия в бассейне.

Также не стоит забывать о важности дыхательной гимнастике. Не редкое явление при миопатии – поражение дыхательной мускулатуры, вследствие чего нарушается вентиляция легких, что в дальнейшем приводит к воспалительному процессу (развитие пневмонии). Дыхательная гимнастика направлена на улучшение газообмена в легких.

Не рекомендуется самостоятельно разрабатывать перечень упражнений, лучше обратиться к специалисту для индивидуального подбора необходимых упражнений. После обучения в рамках лечебного учреждения можно продолжить гимнастику в домашних условиях.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Лечение заболевания в зависимости от его формы

Воспалительные миопатии лечатся курсом глюкокортикостероидов. Доза Преднизолона на сутки равна 80-100 мг. Если эффект от лечения становится заметен (в мышцах появляется сила), дозу постепенно снижают до поддерживающей – 15 мг/сут.

В осложненных случаях воспалительная миопатия требует проведения метилпреднизолоновой пульс-терапии. Лечение гормональными препаратами имеет множество побочных эффектов, поэтому глюкокортикостероиды некоторым больным противопоказаны.

Если в течение 3-х месяцев лечения глюкокортикостероидами положительная динамика не наблюдается, значит, миопатия приобрела стероидную резистентность. В этом случае пациенту назначают цитостатики:

  • Циклоспорин;
  • Азатиоприн;
  • Циклофосфамид;
  • Метотрексат.

Лечение миопатии Шарко-Мари является симптоматическим. Больному назначают витамины, группы В, АТФ, антихолинэстеразные медикаменты, сеансы физиотерапии, переливания крови, ЛФК, массаж. Терапия проводится повторными курсами.

Если у пациента свисающие стопы, он должен носить ортопедическую обувь. В тяжелых случаях показана тенотомия. При этом заболевании профессиональная деятельность больного не должна быть связана с большими нагрузками.

Лечение миопатии Дюшена – обычно малоэффективно, что обусловлено быстрым прогрессированием болезни и большой ее тяжестью.

Пациенту назначают поддерживающую терапию, которая смягчает симптоматику и немного замедляет процесс развития недуга. Это препараты для улучшения метаболизма:

  • аминокислоты;
  • витамины В, Е;
  • Оксазил;
  • Калия оротат;
  • анаболические гормоны;
  • кальциевые препараты;
  • Галантамин;
  • Прозерин.
Читайте также:  Киста головного мозга симптомы и лечение у ребенка 11 лет

Лечение должно проходить курсами и в условиях стационара. Применение лекарств группы глюкокортикоидов на несколько лет продлевает больным жизнь.

Исследования в области генетики показали, что отдельные формы миопатии обладают своими особенностями течения и клинической картины.

  • Согласно результатам, плече-лопаточно-лицевая миопатия передается потомкам по аутосомно-доминантному типу. Первые проявления заболевания заметны в раннем возрасте, поэтому если ребенок спит с открытыми глазами или не может научиться свистеть, родители должны немедленно проконсультироваться с врачом. Длительное время течение болезни не является злокачественным, но в более взрослом возрасте наступает прогресс с более серьезными симптомами.
  • Ювенильная форма миопатии передается только по аутосомно-рецессивному типу. Проявляемость в данном случае неполная, но этот тип заболевания возникает наиболее часто. Вначале происходит поражение ног и мышц области таза, что практически сразу лишает больного способности ходить.
  • Псевдогипертрофическая миопатия, которой страдают только мальчики, обладает рецессивным типом наследования. Признаки болезни миопатией проявляют себя уже в первые пять лет жизни ребенка. Главным образом это атрофия, которой подвергается почти каждая мышца ног и таза, сочетающаяся с легкой формой дебильности. Прогрессирование очень быстрое, приводящее к ранней смерти пациента от респираторных инфекций и дистрофии.
  • Лопаточно-перонеальная амиотрофия — это заболевание с аутосомно-доминантным наследованием. Для него характерно проксимальное распределение атрофий по рукам и дистальное — по ногам. При этом в дистальных отделах наблюдается небольшое нарушение чувствительности.
  • Дистальная поздняя миопатия передается по доминантном типу и проявляется в возрасте от 20 лет. Сначала происходит поражение мышц стоп и рук, после чего вовлекаются голени и предплечья.
  • Офтальмологическая форма — это патология, наследуемая по доминантной схеме. Заболевание ранее называлось хронически-прогрессирующей офтальмоплегией, причиной которого считалось поражение нервных клеток в зоне ядер глазодвигательных нервов. В случаях, когда заболеванию подвергается мышца языка, неба, гортани, следует говорить о бульбарнопаралитической форме миопатии.
  • Х-хромосомная миопатия, имеющая доброкачественный характер, схожа с офтальмологической формой, но протекает медленнее, а первые симптомы проявляет позже. В отличие от других форм, пациенты с данной разновидностью заболевания могут иметь детей, причем их сыновья свободны от дефектного гена, а дочери — гетерозиготные носители.
  • Врожденные миопатии обладают рецессивным типом наследования. Их особенности: мышечная гипония и доброкачественное течение. Возможность рождения детей обсуждается индивидуально для каждого пациента специалистами медико-генетической консультации.

Как опознать?

Миотонический синдром проявляет себя специфическими отклонениями в движениях: после сократительного акта мышечные ткани не расслабляются, как это положено в норме. Вместо этого возникает тоническое напряжение.

Больному тяжело сделать первый шаг после продолжительного состояния покоя, а спустя несколько циклов расслабления и активации, процесс протекает проще. Как правило, этап мышечного расслабления требует около половины минуты.

При врожденной форме сразу заметить миотонический синдром непросто. Его симптоматика наиболее очевидна, если ребенок активен, пытается делать быстрые движения, требующие сложной координации. При врожденной миотонии малыш позже сверстников учится ходить, говорить. Таким детям свойственны проблемы с осанкой.