Дифференциальная диагностика паркинсонизма

Наличие заболевания связано с разрушением клеток, вырабатывающих нейромедиатор дофамин. Эти нейроны расположены как в нервной системе, так и в головном мозге. В основном проявляется двигательными и неврологическими нарушениями.

Лечение

Лечение болезни Паркинсона всегда начинают с приема лекарств, содержащих дофамин, чтобы возместить его недостаток в организме. Это так называемые леводопасодержащие препараты, прием которых обычно приходится проводить всю жизнь.

Однако у многих пациентов лекарственная терапия не приводит к улучшению клинической симптоматики, а необходимость использовать высокие дозировки препаратов вызывает серьезные осложнения, такие как: дискенезии в конечностях, тошноту, отеки, депрессию и галлюцинации. Поэтому кроме лекарственной терапии во всем мире используются нейрохирургические методы лечения симптомов паркинсонизма.

Они заключаются в локальном разрушении подкорковых ядер, ответственных за появление тремора и ригидности. Это не приводит к избавлению от заболевания в целом, но существенно помогает пациентам адаптироваться в обычной жизни, так как многие из них не способны совершать даже простейшие действия: поднести ко рту ложку, застегнуть пуговицу или расписаться. После проведенной операции больные могут обслуживать себя самостоятельно, и им не требуются большие дозы лекарственных препаратов.

Нейрохирургические операции проводятся при помощи стереотаксических аппаратов, позволяющих после наложения трепанационного отверстия в черепе ввести в головной мозг специальный электрод, который с большой точностью попадает в целевую мишень и разрушает ее. Кроме этого, используется методика хронической стимуляции головного мозга (Deep Brain Stimulation), когда электрод вживляют в головной мозг и при помощи специального провода соединяют с аккумулятором, помещенным под кожу. При этом не происходит разрушения подкорковых ядер, а выполняется их постоянная стимуляция слабым электрическим током. И деструктивные и стимулирующие операции являются высокоэффективным методом лечения, однако, как при любой хирургической операции, возможны осложнения, связанные с кровотечением, инфицированием послеоперационной раны и развитием послеоперационного отека. Кроме того, имплантация устройства для хронической стимуляции головного мозга требует квалифицированной настройки режимов стимуляции и необходимости замены аккумулятора каждые три года.

Поэтому с начала 90-х годов во всем мире для лечения паркинсонизма применяется радиохирургическое лечение на Гамма-Ноже.

Стереотаксическая радиохирургия при паркинсонизме

Принцип воздействия прежний — производится нацеливание на структуру-мишень с точностью до долей миллиметра и выполняется ее разрушение с помощью сходящихся в одной точке лучей от 201 источников Со60. Так как процедура является неинвазивной, т.е. не требующей никаких разрезов и трепанации черепа, хирургические осложнения полностью отсутствуют.

Основным показанием к радиохирургическому лечению паркинсонизма и эссенциального тремора на Гамма-Ноже является тремор, т.е, дрожание в конечностях. Перед началом лечения все пациенты осматриваются врачом-неврологом, и им проводится магнитно-резонансное обследование, позволяющеея определить точное расположение нервных волокон и подкорковых ядер (МР-трактография).

МР-трактография пациента с болезнью Паркинсона

Пациент готов к операции на Гамма-Ноже

Репортаж о лечении паркинсонизма в Радиохирургическом центре "Гамма-Нож" на сайте "5 канала"

Процедура лечения занимает один день и не требует госпитализации. Для обеспечения субмиллиметровой точности наведения гамма-лучей и неподвижности пациента к голове пациента с использованием местной анестезии прикрепляется специальная стереотаксическая рама. После фиксации рамы выполняется магнитно-резонансная томография и радиохирургическая бригада, состоящая из нейрохирургов, радиологов и медицинских физиков, производит необходимые расчеты и подготовку к лечению. Во время процедуры голова пациента закрепляется с помощью стереотаксической рамы, обеспечивающей надежную фиксацию. Лечение абсолютно безболезненно и занимает по времени немногим больше часа. По окончанию процедуры стереотаксическая рама снимается с головы больного, проводиться беседа о дальнейшем наблюдении и рекомендациях, и пациенты уезжают домой.

Читайте также:  Виды и особенности лечения хондродистрофии у детей

Эффект от лечения в виде значительного уменьшения или исчезновения тремора наступает в сроки от 1 до 6 месяцев после процедуры.

Преимуществом радиохирургического лечения дрожательной формы паркинсонизма является высокая эффективность, отсутствие необходимости проводить разрезы, трепанацию черепа и наркоз, а также безопасность воздействия на головной мозг и организм в целом.

Этиология

К основным причинам развития паркинсонизма относятся:

  • лекарственные препараты (нейролептики, метоклопрамид, прохлорперазин);
  • интоксикации;
  • вирусные энцефалиты;
  • структурные изменения мозгового вещества после инсультов, опухолей и других церебральных патологий;
  • черепно-мозговые травмы;
  • сосудистые нарушения;
  • болезнь Вильсона-Коновалова.

Также паркинсонизм может возникнуть на фоне иных нейродегенеративных заболеваний: болезни Альцгеймера, мультифокальной системной атрофии, деменции с тельцами Леви и пр.

Этиология и патогенез

В наши дни этиология болезни Паркинсона остается неясной. Доказано, что инфекционные заражения, физические и психические травмы не имеют отношения ни к одной из форм и стадий дрожательного паралича. Современная медицина относит болезнь к возрастным патологиям, в ряде случаев передающихся генетически. Однако типично наследственным данное нарушение не считается.

Выделяют несколько факторов, которые могут стать причинами болезни Паркинсона:

  • Возрастные изменения в эндокринной и гормональной системе;
  • Интоксикация вредными веществами в результате ухудшения работы печени;
  • Атеросклеротические изменения кровеносных сосудов;
  • Общая астенизация из-за тяжелых инфекций;
  • Состояние аффекта в результате психических потрясений.

Описанные выше нарушения активируют действие эксайтотоксичных аминокислот, которые стимулируют работу NMDA-рецепторов. Воздействие этих кислот увеличивает количество кальция, поступающего в клетки головного мозга и как следствие возникает ряд метаболических процессов с проявлениями апоптоза, митохондриальной дисфункции, оксидантного стресса, что ведет к неизбежной дегенерации живой клетки.

Повреждение клетки в результате окислительного процесса будет основополагающим в прогрессировании паркинсонизма. Именно при окислительном метаболизме дофамина образовываются нейротоксичные свободные радикалы, в большом количестве вступающие в реакцию с липидными мембранами. В результате нейроны черной субстанции отмирают.

Первый симптом заболевания пациент может ощутить лишь тогда, когда в его мозге погибло уже более 70% клеток этих тканей, что эквивалентно снижению количества дофамина в базальных ганглиях на 80%. Результатом будет гипокинезия, тремор, постуральная неустойчивость и прочие патологии двигательной функции организма.

Прогноз

К сожалению, вылечить болезнь Паркинсона невозможно. Терапия только временно облегчает состояние пациента. Патология продолжает прогрессировать даже при медикаментозной поддержке. Прогноз при выявлении расстройства неблагоприятный.

Однако это не означает, что проблема не требует контроля. Медикаментозная коррекция или проведенное оперативное вмешательство продлевает срок и качество жизни пациентов с паркинсонизмом. Важна поддержка близких и родственников человека, поскольку на поздних стадиях прогрессирования неврологического расстройства больной зависит от посторонней помощи.

Методы диагностики

Поставить диагноз только по наличию клинических признаков затруднительно, поскольку проявления сосудистого паркинсонизма могут отличаться. Более подробная диагностика необходима для подтверждения данных первичного осмотра, а также для выяснения причины патологического процесса. Она может включать следующие методики:

  • осмотр невролога — на данном этапе можно установить мышечную ригидность, особенно на нижних конечностях, различные неврологические расстройства, а также снижение интеллектуального развития;
  • ультразвуковая диагностика сосудов шеи и головы — проводится для оценки скорости кровотока, а также для исключения тромбозов, сужения сосудистых стенок и других органических изменений;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга — наиболее информативный способ диагностики нервной системы, на снимках будут отчетливо видны участки, поврежденные инсультом.
Методы диагностики

Для более детальной диагностики можно использовать и дополнительные методики. К ним относится ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) и другие способы, которые позволяют получить наиболее подробную картину болезни. Однако из-за высокой стоимости и сложности проведения процедуры они применяются редко. Для постановки диагноза достаточно простого осмотра, УЗИ сосудов и МРТ головного мозга.

Читайте также:  Врожденная миотония

Поставить окончательный диагноз на основании данных первичного осмотра невозможно — понадобится комплексное обследование

Хирургическое лечение

Успехи консервативных методов лечения, несомненно, значительны и очевидны, однако возможности их, как показывает практика, не безграничны. Необходимость поиска нового в лечении болезни Паркинсона заставила задуматься над этим вопросом не только неврологов, но и врачей хирургического профиля. Достигнутые результаты, хотя их нельзя считать окончательными, уже начинают обнадеживать и радовать.

В настоящее время уже хорошо освоены деструктивные операции. К ним относятся такие вмешательства, как таламотомия, эффективная в случаях, где главным симптомом выступает тремор, и паллидотомия, основным показанием которой являются двигательные расстройства. К сожалению, наличие противопоказаний и высокий риск осложнений не позволяет широко использовать данные операции.

К прорыву в борьбе с паркинсонизмом привело внедрение в практику радиохирургических методов лечения.

Нейростимуляция, представляющая собой малоинвазивное хирургическое вмешательство — вживление стимулятора (нейростимулятора), похожего на искусственный водитель ритма (сердечный кардиостимулятор, но только для мозга), который так хорошо знаком некоторым пациентам, производится под контролем МРТ (магнитно-резонансная томография). Стимуляция электрическим током ответственных за двигательную активность глубинных мозговых структур, дает надежду и основания рассчитывать на эффективность подобного лечения. Однако в ней тоже обозначились свои «плюсы» и «минусы.

К плюсам нейростимуляции можно отнести:

  • Безопасность;
  • Довольно высокую эффективность;
  • Обратимость (в отличие от деструктивных операций, которые являются необратимыми);
  • Хорошую переносимость больными.

К недостаткам причисляют:

  • Большие материальные затраты для семьи пациента (операция не всем «по карману»);
  • Поломки электродов, замена генератора через несколько лет эксплуатации;
  • Риск инфицирования (небольшой – до 5%).

Варианты заболевания молодых людей.

Бывают случая, когда болезнью Паркинсона заболевают молодые люди от 20 до 40 лет возрастом – это так называемый «ранний паркинсонизм». Но таких больных не много, по статистике от 10% до 20%. Люди с таким диагнозом имеют те же симптомы болезни, но они менее выражены и развиваются значительно медленнее, чем у престарелых.

Как проявляется у молодых:

  • У многих пациентов заболевание проявляется как болезненные спазмы мышц конечностей тела (стопы, пальцы, плечи). Такой признак может осложнять диагностику болезни, так как очень похож на симптоматику артрита.
  • Нежелательная двигательная активность тела и конечностей, зачастую возникающая из-за терапии дофаминовыми лекарствами.

Далее развиваются симптомы характерные для обычного прогрессирования заболевания.

Варианты заболевания молодых людей.

Диагностика.

В данное время нет объективных анализов, результаты которых могут говорить о наличии болезни Паркинсона. Основываясь на проявлениях болезни, на заключениях о физическом осмотре и результатам некоторых анализов ставится диагноз. Лечащий врач может направить на определённую диагностику (включая анализы), которая поможет распознать и исключить другие болезни, вызывающие подобные проявления.

Основным признаком наличия болезни Паркинсона является позитивные изменения, и заметное снижение симптомов болезни после назначения и приёма противопаркинсонических лекарств.

Также в современном мире есть ещё одна методика диагностирования — это «Позитронно-эмиссионная томография» (ПЭТ). В ряде обстоятельств при использовании ПЭТ получается выявить недостаточное содержание дофамина в отдельных участках мозга, что и является первопричиной болезни Паркинсона. Но такая методика очень редко используется для диагностического обследования болезни Паркинсона, так как является довольно дорогой и не многие медицинские учреждения обеспечены таким оборудованием.

Синдром паркинсонизма и болезнь Паркинсона: отличия

Паркинсонизм – это синдром, который характеризуется сочетанием гипокинезии с 1 как минимумом симптомом: тремором покоя, ригидностью и постуральной неустойчивостью. Наиболее частой формой синдрома паркинсонизма является идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона. Неврологи различают также вторичный паркинсонизм, развитие которого связано с воздействием определённого этиологического фактора. Синдром паркинсонизма может быть одним из основных или дополнительных проявлений других дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы.

Читайте также:  Ингибиторы комт. Современные принципы лечения паркинсонизма

Неврологи Юсуповской больницы проводят дифференциальную диагностику болезни Паркинсона и синдромов паркинсонизма, используя инновационные методы исследований. Обследование пациентов проводится на новейшей, высокотехнологичной аппаратуре. Дифференциальная диагностика болезни Паркинсона и синдрома паркинсонизма достаточно сложна. Первичная болезнь Паркинсона может скрываться даже под диагнозом «остеохондроз позвоночника с корешковым синдромом», и, наоборот, эссенциальный тремор трактуют как болезнь Паркинсона.

Что это такое

Заболевание «унаследовало» свое название от имени врача, впервые его детально описавшего – англичанина Джеймса Паркинсона, охарактеризовавшего нарушение как «трясущийся» паралич. Данная неврологическая патология отличается многофакторностью (затрагивает различные системы организма) и пространным поражением центральной нервной системы.

БП прогрессирует медленно и неуклонно, вмешивается в работу головного мозга человека, приводя к гибели дофаминергических нейронов черной субстанции (находится в среднем мозге), отвечающей за регуляцию моторной функции организма, тонус мышц, участвует в реализации многих вегетативных функций.

Кроме того, заболевание инициирует ряд нарушений недвигательного характера:

  • сенсорных (боли, жжение, онемение, покалывание, нарушается обоняние);
  • психических (апатия, депрессия);
  • вегетативных (тонус кровеносных сосудов, дыхание, деятельность сердца).

БП характеризуется возрастными особенностями. Как правило, первые признаки заболевания могут иметь отдельные проявления уже в 50-55 лет. В возрастной подгруппе до 65 лет распространенность заболевания вырастает до 1%; в 65-75 лет – уже до 2%; а частота заболевания от 3 до 4% отмечается в возрасте 75+.

ВОЗ фиксирует цифровой показатель пациентов с БП в количестве 3,7 млн., каждый год о заболевших на 300 тыс. человек. Частота проявления болезни Паркинсона на 100 тыс. населения по данным различных исследований в среднем составляет от 60 до 180 случаев.

Симптомы

Зачастую недуг затрагивает людей возрастом от 50 лет. Но на нынешнем этапе ее все чаще диагностируют и у молодых. Признаки проявляются постепенно. На начальной стадии проявления практически не наблюдаются. Выявить наличие заболевания можно лишь во время полного обследования. Со временем число пораженных клеток возрастает, признаки проявляются гораздо ярче.

Начинается процесс инвалидизации, и пациенту становится тяжело двигаться — лишь пятая часть клеток способна работать дальше.

Чаще всего болезнь Паркинсона встречается у мужчин и вызывает такие признаки и симптомы:

  • резкое ослабление организма;
  • шаткость во время ходьбы, мелкие шаги;
  • гнусавый голос;
  • перемены в почерке (буквы обладают мелким размером и угловатостью);
  • регулярные депрессии и регулярные смены настроения;
  • болезненное повышение мышечного тонуса (ригидность);
  • постепенно развивающийся тремор.

При появлении первых проявлений нужно сразу же проконсультироваться с врачом. Раннее начало лечения гарантирует высокий уровень положительного действия. В случае игнорирования терапии заболевание активно развивается.

Болезнь Паркинсона у женщин вызывает следующие симптомы и признаки:

  • Высокий уровень ригидности мышц: мышцы-сгибатели работают, а мышцы-разгибатели расслабляются. Пациенты жалуются на быструю утомляемость.
  • Застывшая на лице маска без эмоций.
  • Полусогнутые руки и ноги. При разгибании наблюдаются прерывистые движения.
  • Тремор верхних и нижних конечностей: пальцы рук «скатывают шарики», стопы дрожат. Может появиться подрагивание нижней челюсти. Признак проходит во время сна.
  • Замедление движений (брадикинезия). Такие ежедневные ритуалы, как умывание или одевание, могут длиться до 1-2 часов.
  • Ярко выраженная сутулость.
  • Боли и спазмообразные мышечные сокращения.
  • Нарушение мышечной функций кишечника и мочевого пузыря, что становится причиной недержания мочи и запоров.
  • Появляются ночные кошмарные сны и бессонница.
  • Наблюдается тяжелая форма хронической депрессии и провалы в памяти.

Интенсивность проявления симптомов у каждого человека разная. Некоторые из вышеперечисленных признаков могут полностью отсутствовать.