Диагноз джексоновская эпилепсия: лечение и симптомы

Джексоновская эпилепсия — это одна из разновидностей эпилепсии, которая была в свое время впервые описана англичанином, специалистом по нервным болезням Джексоном. Он описал заболевание, которое возникало у пациентов в виде фокальных расстройств, проявляющихся преимущественно с одной стороны.

Механизм развития

Эпилептический припадок развивается по так называемому триггерному механизму. Запускающим звеном в этом случае является группа нейронов с нарушенным деполяризациоонным сдвигом. Сдвиг мембранного потенциала может происходить по различным причинам.

После образования эпилептического очага происходит формирование патологической системы, включающей в себя генератор возбуждения, ведущие и вторичные эпилептические очаги. Действие этой системы превосходит физиологические защитные механизмы. При формировании такой патологической системы также происходят биохимические сдвиги:

  • Изменяется работа K-Na насоса, что приводит к повышению проницаемости мембраны и её сверхвозбудимости.
  • Трансмиттерные нарушения. Происходит уменьшение влияния ГАМК.
  • Энергетические изменения. Уменьшается выработка АТФ.

Также во многих случаях можно наблюдать выработку антител к клеткам мозга. Все эти изменения постепенно приводят к дистрофическим изменениям ганглиев, ростом глии, нарушениям синаптических аппаратов.

Вероятные причины заболевания:

Эпилепсия этого вида относится к симптоматическим, то есть возникает после травмы или заболевания. Патанатомической причиной развития Джексоновской эпилепсии является органическое поражение мозга. При микроскопическом исследовании обнаруживаются участки атрофии клеток около центральной борозды.

Варианты течения приступов очень разнообразны. Иногда судороги бывают только на одной конечности, в других случаях они не переходят на лицо. Изредка судороги даже могут начаться не в дистальных участках конечности, в проксимальных или в мышцах брюшного пресса. Припадок может стать генерализованным, потеря сознания, как правило сопровождает генерализованные припадки.

Джексоновская эпилепсия редко дает расстройство речи, эпилептический статус. Если даже статус и возникает, то он может ограничиться одной конечностью или постоянно повторяющимися судорогами лицевых мышц, так называемым Джексоновским маршем.

Приступ заканчивается постепенным угасанием судорог или обратным развитием их, то есть от судорог освобождаются мышцы в обратном порядке наступления их. После окончания судорог возможен непродолжительный парез на стороне начала судорог. Если явления пареза начинают нарастать, развивается паралич, то это характерно для опухолевого процесса.

Иногда течение болезни бывает разным даже у одного и того же больного в разные моменты. То есть припадок не протекает стандартно, каждый раз бывает разным.

Диагноз ставится на основе клинической картины и наличия органических поражений.

if(!) =
{
trace_vote: function(div, flag, rating)
{ var my_div; var r = (/^vote_(\d+)_(\d+)$/); for(var i = r[2]; i >= 0; i—) { my_div = (‘vote_’+r[1]+’_’+i); if(my_div) { if(flag) { if(my_!=’star-active star-voted’) { my_ = ‘star-active star-voted’; } } else { if(my_ != ‘star-active star-empty’) my_ = ‘star-active star-empty’;// = my__className; } } } i = Number(r[2])+1; while(my_div = (‘vote_’+r[1]+’_’+i)) { // if(my_!=’star-active star-empty’) my_ = ‘star-active star-empty’; i++; } if(!flag) for(i=0;i

Советуем к прочтению

Болезнь Вильсона-Коновалова: лечение

Болезнь Вильсона-Коновалова: симптомы

Эпилепсия

Эпилепсия и работа

Эпилепсия и алкоголь

Мигрень

Есть ли такая болезнь, когда хочется спать?

Болезнь Паркинсона: последствия

Головная боль как симптом болезни

Как лечатся фобии болезней?

Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?

Патологические изменения происходят и в промежутках между приступами. Постепенно формируются характерные эпилептические черты личности. Скорость этого процесса зависит от разновидности эпилепсии. При больших припадках болезненные черты личности формируются очень быстро.

Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?

Признаки формирования эпилептических черт личности :

Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
  • Ребенок, страдающий эпилепсией, становится чрезмерно педантичным, мелочным, пунктуальным. Ему нужно, чтобы все шло по правилам, по запланированной схеме. В противном случае он очень бурно реагирует на ситуацию, может проявлять агрессию.
  • Больной становится вязким в общении, прилипчивым. Он может длительно продолжать спор, когда вопрос уже исчерпан, выказывать признаки преданности и привязанности, постоянно надоедая объекту этих чувств.
  • Обычно больной льстит другим людям, выглядит со стороны очень слащавым, но тут же легко становится агрессивным и озлобленным. Характерна быстрая и зачастую немотивированная смена настроения*.
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
  • С одной стороны, больной инертен: ему очень сложно переключиться при изменении внешней ситуации. В то же время, он легко впадает в состояние аффекта.
  • Школьники и работники с эпилепсией имеют характеристики как очень аккуратные и педантичные люди. Но у них возникают большие сложности с переключением с одного занятия на другое.
  • Большую часть времени у больного преобладает тоскливо-злобное настроение.
  • Пациенты с эпилептическими чертами личности очень недоверчивы, с большой настороженностью относятся к окружающим. И в то же время они испытывают сильную привязанность, часто бывают суетливы и услужливы.
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?

В целом при значительной трансформации личности поведение многих больных в определенной степени является асоциальным. Они испытывают огромные сложности в семье, в школе, на работе, в коллективе. На родственниках лежит огромная ответственность: они должны понимать, какими причинами вызвано такое поведение больного, выработать собственную правильную линию поведения, которая будет способствовать избеганию конфликтов и успешной борьбе с болезнью.

Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?
Изменения лично у больного эпилепсией. Как выглядят больные с эпилепсией?

Причины заболевания

Однозначного ответа на вопрос от чего бывает эпилепсия не существует, так как она возникает из-за множества различных поводов. Этот недуг не наследственная болезнь, однако в тех семьях, где кто-то из родственников страдал им, вероятность заболевания значительно возрастает. По статистике больше сорока процентов больных имеют родственников, страдающих от эпилепсии. Существует несколько видов припадков, которые сопровождаются разной тяжестью и последствиями. Приступ, при образовании которого виновата только одна часть головного мозга называется парциальный. Если же страдает весь мозг, то это генерализованный припадок. Существуют смешанные приступы, как правило, они начинаются с одной части, постепенно охватывая другую.

Практически в семидесяти процентах случаев, от чего происходит эпилепсия неизвестно. Но достаточно распространены следующие причины возникновения болезни: инсульт, травма черепа, опухоль или абсцесс мозга, кислородная недостаточность, менингит, вирусные и паразитарные заболевания, наследственные факторы. Все зависит от возраста, в котором проявляются эпилептические припадки, если они появились до двадцати лет, возможно причина кроется в повреждении мозга при родах.

Официальная сторона вопроса

Приступ эпилепсии. Тоническая и клоническая фазы.

Несмотря на многочисленные открытия в области данной болезни, многие страны не признают сегодня на должном уровне такое заболевание, как эпилепсия. Например, в, Китае и Индии пациентам, страдающим эпилептическими приступами, законодательно запрещено вступать в брак либо официально трудоустраиваться.

Жесткий закон о запрете брака до 1970 года существовал также в Великобритании, а в США на законных основаниях могли отказать эпилептику в посещении различных публичных мест, будь то театр, кафе или концерт. Негативное отношение к людям, страдающим эпилептическими припадками, проявляется и на территории Российской Федерации.

Всемирная организация здравоохранения наряду с Международной лигой борьбы с эпилепсией и Международным бюро по эпилепсии ежегодно проводят ряд ознакомительных и благотворительных мероприятий с целью информированности и дальнейшего изменения отношения людей к данному неврологическому заболеванию. Подобные мероприятия направлены на изучение того, как проявляются симптомы заболевания, аспекты оказания первой помощи во время эпилептического приступа, обеспечение больных всеми необходимыми медикаментами на государственном и региональном уровнях, а также расширение возможностей лечения для всех пациентов с эпилепсией.

Официальная статистика утверждает, что во всем мире проживает около 50 миллионов людей с периодически возникающими приступами эпилепсии. Десять процентов людей хотя бы раз в жизни испытывали приступ эпилепсии, не связанный с нарушениями головного мозга. Похожие на эпилептический приступ симптомы могут возникнуть при пережитом внезапном потрясении, нервном срыве, посттравматическом стрессовом расстройстве.

Человек ощущает внезапные судороги по всему телу, оцепенение, дрожь, приступы паники либо полную апатию. Также эпилепсия симптоматически перекликается с некоторыми психическими заболеваниями, в связи с чем при возникновении первых симптомов приступа необходимо обратиться к врачу и провести дифференциальную диагностику, после чего уже получить соответствующее лечение.

Симптомы фокальной эпилепсии

Фокальная эпилепсия у детей и взрослых проявляется периодически возникающими фокальными (парциальными) пароксизмами. Они делятся на простые (потери сознания не происходит) и сложные.

Простые припадки в зависимости от особенностей проявления делятся на несколько видов:

  • сенсорные (чувствительные);
  • моторные (двигательные);
  • соматосенсорные;
  • с психическими нарушениями;
  • с галлюцинациями (вкусовыми, обонятельными, зрительными, слуховыми).

Сложные фокальные приступы начинаются так же, как простые, а затем пациент теряет сознание. Могут появляться автоматизмы. После приступа некоторое время сохраняется спутанность сознания.

У некоторых больных при ФЭ могут наблюдаться вторично-генерализованные парциальные приступы. Они начинаются как сложный или простой припадок, а затем, по мере диффузного распространения возбуждения по коре больших полушарий, переходят в классические эпилептические тонико-клонические судороги.

Эпиприступы у пациентов с фокальной эпилепсией симптоматического генеза сочетаются с постепенным снижением интеллекта, задержкой психического развития ребенка и развитием когнитивных нарушений. Помимо этого, в клинической картине заболевания присутствуют и симптомы, характерные для основного поражения головного мозга.

Особенности клинической картины в зависимости от локализации эпиочага представлены в таблице.

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Виды джексоновской эпилепсии

Джексоновская эпилепсия может быть трех видов. Двигательное моторное заболевание возникает при возбуждении мозговой центральной извилины. Сначала появляются судороги, которые в основном берут начало в мышцах большого пальца руки. Потом подергивания начинают распространяться по руке до плеча, потом от бедра вниз. Реже судороги берут начало с первого пальца ноги. В этом случае они распространяются сначала по ней , затем на руку и лицо. Прекращаются припадки внезапно, так же как и начинаются.

При сенсорном джексоне также происходит возбуждение центральной мозговой извилины. Распространение аналогично моторному виду. Разница заключается в выпадении чувствительности. Происходит ее нарушение. Иногда судороги, возникшие в одном месте, дальше почти не распространяются. Этот приступ считается простым. При этом человек не теряет сознания.

Виды джексоновской эпилепсии

Это происходит именно при джексоновском марше. Сознание при этом утрачивается не всегда, но в большинстве случаев. Особенно если судороги внезапно переходят на другую сторону. Если развивается эпилептический статус, то приступ локализуется только в лицевых мышцах, затрагивая мускулатуру одной конечности, либо судороги начинают появляться одна за другой.

Джексоновская эпилепсия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Тип эпилепсии для которого характерны двигательные, сенсорные и смешанные припадки. Как правило, приступ проявляется, когда пациент находится в сознании, начинается локально, а затем распространяется по телу. Обычно, основывается на органическом субстрате.

Для постановки диагноза врач исследует симптоматику, собирает историю болезни и назначает проведение дополнительных обследований: электроэнцефалографии, компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Пациентам выписывают противоэпилептические, дегидратационные и рассасывающие препараты.

Читайте также:  Нейроциркуляторная дистония

Если антиконвульсантная терапия неэффективна, выполняют хирургическое вмешательство методом фокальной резекции. Заболевание образуется на почве органических церебральных патологий (опухолей, абсцессов, аневризм сосудов мозга).

Вне зависимости от возраста проявление симптоматики, недуга сигнализирует об органическом поражении мозга.

Причины джексоновской эпилепсии

К развитию болезни могут привести воздействия интракраниальных объемных новообразований (внутримозговых опухолей, церебральных кист, цистицеркоза, эхинококкоза, абсцесса, солитарного туберкулеза), инфекционных поражений (нейросифилиса, хронического арахноидита, энцефалита, пахименингита), черепно-мозговых травм, сосудистых патологий (аневризм, артериовенозных мальформаций мозга). В детском возрасте недуг образуется на почве перинатальных нарушений: фетоплацентарной недостаточности, гипоксии плода, внутриутробных инфекций, родовых травм новорожденного. Существует вероятность, что одним из факторов является наследственная предрасположенность.

Симптомы джексоновской эпилепсии

Обычно, эпилептические припадки имеют судорожный характер, но могут проявляться довольно разнообразно.

Тем не менее они имеют общую черту – начинаются в одной зоне, как правило, в верхней или нижней конечности, а затем распространяются по всему телу. Во время приступа поражается лишь одна половина тела.

Приступы данного недуга классифицируют на сенсомоторные, двигательные и чувствительные.

Если возбуждается кора перицентральной извилины возникает припадок двигательного типа.

У пациента начинаются судороги, поражающие мышцы первого пальца на руке, которые распространяются по всей верхней конечности, а затем захватывают лицо и нижнюю конечность.

Если судороги начинаются с лицевых мышц, они перетекают на верхнюю конечность и спускаються вниз к бедру. Припадок может резко прекратиться, но, как правило, проходит постепенно.

При чувствительных припадках, поражение развивается в таком же порядке, как и при двигательном. Правда, вместо судорог возникают ощущения жжения, покалывания, мурашек, кроме того, возможно выпадение чувствительности. Для простых приступов характерно сохранение сознания, а также отсутствие распространения поражения по телу.

Симптоматика дебютирует простыми припадками, которые начинаются с одной зоны поражения. По мере прогрессирования заболевания судороги покрывают все больший участок тела. Обычно, после приступов образуется неполный паралич конечности. Поскольку к недугу приводят первичные поражения мозга, доктора могут наблюдать неврологическую симптоматику.

Диагностика джексоновской эпилепсии

Благодаря специфичности припадков диагностика болезни не доставляет трудностей. Кроме определения эпилепсии, невролог ищет первичное заболевание спровоцировавшее начало приступов. Врач собирает историю болезни, анализирует психический статус, а также проводит неврологический осмотр. К диагностике могут подключаться специалисты эпилептического и психиатрического профилей.

Из дополнительных обследований проводят энцефалографию, которая показывает изменения пик-волновой активности на последних этапах приступа. Чтобы установить причину развития заболевания, используют компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапевтическая тактика может меняться в зависимости от первичного недуга.

Тем не менее чтобы облегчить эпилептические припадки выписывают антиконвульсанты: Фенобарбитал, Вальпроевую кислоту, Ламотриджин, Примидон, Бензобарбитал.

Кроме того, пациенту назначают прием дегидратационных препаратов: Ацетазоламида, Фуросемида, Гидрохлоротиазида. При наличии показаний проводят оперативное вмешательство.

Профилактика джексоновской эпилепсии

Специфические меры профилактики не разработаны. Необходимо своевременное выявление и лечение первичных заболеваний, на почве которых образуются эпилептические приступы.

Причины

Источником появления такой эпилепсии служат:

  • Поражения головного мозга вследствие травмы или операции;
  • Опухоли (любого органа) и кисты;
  • Аномалии и болезни сосудов;
  • Энцефалит;
  • Цистицеркоз;
  • Нейросифилис;
  • Врожденная патология и т.д.
Причины

У ребенка данная эпилeпcия мoжeт быть связана с poдoвыми тpaвмaми, внутpиутpoбными инфeкциями, гепоксией плода либо наследственными факторами.

При изучении структуры тканей обнаруживаются отклонения, присущие основному недугу. С помощью микроскопов иногда выявляют атрофированные участки коры головного мозга.

Инструкция по применению

Суточная кратность Дексона в таблетках зависит от дозировки: 2-4 раза в день.

Содержимое ампулы перед использованием разводят в растворе глюкозы (5 %) или физиологическом растворе (0,9 % хлорида натрия). При приготовлении раствора для капельницы необходимо соблюдение стерильности из-за отсутствия в составе консервантов. Использовать в течение суток. Качество и пригодность определяется по цвету жидкости, наличию осадка.

Внутривенно

Препарат вводят в виде инъекции или инфузии медленно, в течение 4-5 минут.

Внутримышечно

Внутримышечные инъекции проводятся медленно, не менее 5 минут.

Местное введение

Инъекция в сустав, мягкие ткани производится в зависимости от степени поражения, но не чаще 1 раза в течение 3-5 дней. При меньшем промежутке времени между уколами может быть повреждена хрящевая ткань.

Закапывание

При незначительном инфицировании глаз закапывание производят в конъюнктивальный мешок 3-4 раза в течение дня. При тяжелых поражениях – через каждый час. По мере снятия воспаления период между закапываниями удлиняют. Для лечения отита частота инсталляций – от 2 до 4 раз в день.