Дерматомиозит: что нужно знать про это заболевание?

Дерматомиозит – это системное заболевание, которое проявляется в поражении гладкой и скелетной мускулатуры. В результате патологических изменений происходит поражение соединительной ткани, нарушается двигательная функция. Заболевание достаточно редкое. При отсутствии лечения больной может умереть.

Причины развития нарушения

Первичные миопатии появляются сами по себе и не зависят от других недугов. Как правило, они носят наследственный характер и могут быть получены уже при рождении. Новорожденный с миопатией слабо кричит, отличается вялостью движений, плохо сосет грудь.

Наследственная миопатия может развиться в раннем детском (от 3-х до 10-ти лет) и юношеском возрасте. Любые первичные формы развиваются из-за генетического или наследственного дефекта и имеют тяжелое течение.

Вторичные формы заболевания могут быть спровоцированы каким-либо недугом, то есть являться его следствием. Чаще всего это гормональные нарушения, например, тиреотоксикоз – избыточный синтез гормонов щитовидной железы.

Развитию нарушения способствуют системные заболевания соединительной ткани, например, склеродермии – заболевание, характеризующееся сбоем выработки коллагена.

Классификация различных форм миопатии осуществляется в зависимости от группы мышц, в которых произошло поражение. Кроме того миопатии делятся на воспалительные и врожденные.

Врождённые не прогрессирующие миопатии

К ним относятся наследственные не прогрессирующие или слабо прогрессирующие заболевания мышц, диагностированные во внутриутробный период или сразу поле рождения младенца. Основной признак – гипотония мышц с явно выраженной слабостью. Это заболевание иначе называют «синдром вялого ребёнка», что точно характеризует его состояние.

В большинстве случаев поражается область нижних конечностей, реже – верхних, в исключительных случаях встречается поражение краниальной мускулатуры – нарушение мимики, движения глаз.

Разновидности заболевания

Патологический процесс классифицируют, исходя из особенностей его протекания, а также происхождения.

Различают такие формы протекания болезни, как:

  • острая, для которой характерны мышечная слабость, скованность в движениях, нарушение дыхательного процесса. При отсутствии лечения больной может умереть в течение полугода из-за развития пневмонии и дыхательной недостаточности,

  • подострая. Характерно циклическое течение заболевания, при этом выраженность симптомов постоянно нарастает,
  • хроническая. Общее состояние больного в данном случае не тяжелое, наблюдаются очаги поражения на коже. Наблюдается поражение отдельных мышц.
Разновидности заболевания

В зависимости от происхождения, различают:

  • идиопатический дерматомиозит, имеющий невыясненное происхождение. Часто возникает после проведения вакцинации,
  • ювенильный, развивающийся в детском возрасте,
  • вторичный, или опухолевый, который обычно развивается в преклонном возрасте.

Обратите внимание! Дерматомиозит может сочетаться с другими тяжелыми патологиями соединительной ткани.

Симптомы миозита при разных формах заболевания

При дерматомиозите, полимиозите и других системных воспалительных заболеваниях симптомы нарастают, как правило, в течение длительного времени, нескольких недель или месяцев. Поражение охватывает большие группы мышц, например, плечевого, тазового пояса, шеи, спины, бедер. Обычно поражаются мышцы с обеих сторон тела.

Наиболее распространенные проявления при заболеваниях из этой группы:

  • Мышечная слабость. Из-за нее нарушается походка. Человек часто падает, испытывает сложности, когда нужно встать из положения сидя.
  • Повышенная утомляемость, чувство усталости.
  • Высыпания на коже.
  • Утолщение, огрубение кожи на руках.
  • Затрудненное дыхание.
  • Затрудненное глотание.

При вирусных миозитах симптомы, сопутствующие слабости и болям в мышцах, отличаются. Повышается температура тела, возникает общее недомогание, кашель, насморк, либо рвота, диарея. Признаки воспаления в мышцах могут возникнуть спустя несколько дней или даже недель после того, как пройдет вирусная инфекция.

Некоторых, но далеко не всех, людей, страдающих миозитом, беспокоят болевые ощущения. Зачастую мышечные боли бывают вызваны острой травмой или являются одним из симптомов вирусных заболеваний. В этом случае их называют миалгиями, к истинному миозиту они не имеют отношения.

Если вас стала беспокоить слабость, боль в мышцах, и они долго не проходят, обратитесь к врачу. Наши высококвалифицированные неврологи готовы вас проконсультировать.

У детей

Ювенильный полимиозит возникает у детей до 15 лет, чаще у девочек, проявляется заболевание резким ослаблением мышц, они воспаляются и болят, могут появляться высыпания на коже. Осложнением является нарушение двигательной активности, опухоли у детей обычно не появляются, но могут воспаляться кровеносные сосуды, в этом случае возникает васкулит. Появляется детский полимиозит обычно через несколько месяцев после перенесения инфекционного заболевания, толчком может стать вакцинация, поэтому перед прививкой нужно обязательно сдавать анализы на скрытые инфекции в организме. Также было отмечено, что болезнь чаще возникает у детей с генетической предрасположенностью, когда полимиозитом болели родственники. В отличие от взрослого полимиозита, у детей заболевание протекает очень остро, с сильным воспалением мышц и покраснением кожи. Отложение солей кальция в тканях также чаще встречается у детей, чем у взрослых пациентов, такие участки обычно болезненны при надавливании, также чувствуются уплотнения. Затрудняет диагностику заболевания у детей схожесть полимиозита с врожденным миопатическим синдромом, атопическим дерматитом и реактивным артритом. Часто полимиозит не диагностируют сразу, так как болезнь является достаточно редкой и по ошибке лечат другие болезни, что сильно осложняет ситуацию. Часто полимиозит у детей до года заканчивает летальным исходом, так как болезнь очень быстро прогрессирует, при том организм маленького ребенка недоразвит и слаб, быстро возникает нарушение дыхание и прочие осложнения, приводящие к смерти. При положительном исходе лечения 90% пациентов живут 5 лет и более, возникает стойкая ремиссия. Длительность лечения в среднем составляет около 3 лет, но через некоторое время необходим новый курс лечения. В тяжелых случаях заболевание могут лечить и 10-15 лет. Во взрослом возрасте также возможны рецидивы болезни с различными осложнениями на внутренние органы.

У детей

Диагностика

Диагноз основывается на выявлении специфических признаков кожных и мышечных поражений, а также на данных лабораторных и дополнительных методов диагностики.

Лабораторные методы

При исследовании крови в общем анализе чаще выявляется повышение лейкоцитов (лейкоцитоз) и умеренная анемия. Также в общем анализе крови определяется повышение уровня эозинофилов и повышение СОЭ.

Биохимия

В биохимическом анализе крови диагностируется повышение активности ферментов, содержащихся в мышцах: креатинфосфокиназы (КФК), альдолазы, аспартат- и аминотрансферазы (АСТ и АЛТ).

Повышение активности КФК может превышать норму порой в несколько десятков раз.

Диагностика

Также в биохимическом анализе могут выявляться неспецифические для дерматомиозита изменения: повышение уровня серореактивного протеина (СРП), гамма-глобулинов, фибриногена, серомукоида и др.

Иммунология

Иммунологический анализ включает в себя определение аутоантител: антиядерных (ANA), антимышечных и др., а также ревматоидного и волчаночного факторов. Специфичным для дерматомиозита является определение Mi-2- и Jo-1-антител.

Инструментальные методы

С диагностической целью применяют несколько дополнительных методов исследования, применение которых, в общем-то, обязательно у всех больных с подозрением на дерматомиозит. К этим методам относятся:

  • Игольчатая электромиография (ЭМГ). Применяется также для контроля за лечением. Для ДМ характерно уменьшение амплитуды и длительности потенциала действия мышечных волокон, спонтанно возникающая мышечная активность (фибрилляция и положительные острые волны) и другие изменения.
  • Капилляроскопия – исследование капилляров.
  • Рентгенография или компьютерная томография легких с целью оценки уровня и тяжести их поражения.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ). Выявляется отек мышечной ткани, что является ранним индикатором болезни еще до появления кожных проявлений. Также МРТ применяется для контроля за лечением (вместо или совместно с ЭМГ).
  • Холтеровское мониторирование ЭКГ для выявления возможных поражений сердца.
  • Мышечная биопсия. Является «золотым стандартом» диагностики. При этом выявляются специфические изменения мышечных волокон, характерные именно для ДМ: воспалительная инфильтрация мышц, их фиброз и некроз, признаки активного фагоцитоза или регенерации.

Диагностика Дерматомиозита (полимиозита):

Диагноз дерматомиозита ставится на основании клинических проявлений, электромиографических данных (исследования электрической активности мышц) и данных лабораторных показателей. В крови обычно наблюдается лейкоцитоз, чаще умеренный, в лейкоцитарной формуле — выраженная эозинофилия (до 25-70%), редко обнаруживается железодефицитная анемия (малокровие). При остром течении умеренно, но стойко ускорена СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдеги-дрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат- и аланинами-нотрансфераз. Очень большое значение имеет креатинурия (увеличение кретинина мочи). Микроскопическое исследование поперечно-полосатых мышц, взятых при биопсии, показывает утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, нарушение трофики, вплоть до некроза.

При всех формах течениядерматомиозита показанолечение препаратами кортикостероидных гормонов (глюкокортикоидов). Применение стероидных гормонов изменяет течение и плохой прогноз заболевания. Рекомендуются большие суточные дозы гормонов: преднизолон — 60-80 мг, дексаметазон — 6-8 мг в течение 2-3 месяцев, иногда и больше.

После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены. Триамнуполон противопоказан из-за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплотнения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, приходит в норму сердечно-сосудистая система. Но улучшение наступает очень медленно: сначала улучшается функция гладких мышц, затем — поперечно-полосатых.

Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах. При хронических очаговых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются антибиотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В1 (30-40 инъекций), В6 (10 инъекций на курс через день), В12 (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С. Внутрь витамин В2 (30-40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокар-боксилазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют ди-натривую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Nа2 ЭД -ТА) внутривенно на 5%-ном растворе глюкозы. Курс — 3-6 дней, 7 дней перерыв и снова повторить. При поражении почек и печени препарат противопоказан. При снятии остроты процесса показаны осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей.

Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц молодого возраста. При рано начатом лечении адекватными дозами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хроническом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.

Миопатия

Миопатия – хроническое заболевание, которое характеризуется прогрессирующей атрофией мышц. Выделяют приобретённые и наследственные миопатии (мышечные дистрофии). Наследственные миопатии могут быть вызваны как первичным поражением мышц, так и денервацией мышц в результате поражения нервной системы.

  • тиреоидная миопатия;
  • стероидная миопатия;
  • алкогольная миопатия;
  • полимиозит (идиопатический или связанный с опухолью).

Мышечные дистрофии редко начинаются после 30 лет, к ним относятся:

  • Миодистрофия Дюшенна – болеют мальчики, заболевание начинается в первые годы жизни, летальный исход наступает к 20 годам.
  • Лицелопаточно-плечевая миодистрофия Ландузи-Дежерина – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, начало заболевания в возрасте между 10 и 20 годами.
  • Конечностно-поясная миодистрофия – болезнь поражает мышцы плечевого и тазового пояса, начало заболевания в возрасте между 15 и 25 годами.
  • Дистрофическая миотония – заболевание чаще проявляется в юношеском и молодом возрасте миотонией, похуданием дистальных мышц, эндокринопатиями, импотенцией, лобным облысением, катарактой. Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу.
  • Миастения – как правило, поражаются наружные мышцы глаза; симптоматика довольно изменчива; как и при миопатии, страдают преимущественно проксимальные (расположенные ближе к центру тела) мышцы.
Читайте также:  Невус фото: виды, причины появления на коже, удаление.