Демиелинизирующие заболевания цнс рассеянный склероз

Нейропатией называется патология, связанная с поражением периферических нервов. Благодаря им, в мозг поступают сигналы от различных органов, в ходе чего обеспечивается регуляция их деятельности. При нарушении связей между органами и мозгом появляются сложности в регуляционных процессах, у человека может снизиться или вовсе исчезнуть чувствительность определенных участков тела.

Полинейропатия делится на несколько видов в зависимости от типа пораженных волокон:

  • сенсорная: страдают нервы, обеспечивающие чувствительность;
  • моторная: выявляются нарушения работы двигательных нервов;
  • моторно-сенсорные: смешанная форма, при которой преобладают двигательные нарушения;
  • сенсорно-моторные: смешанная нейропатия, при которой больше выражены нарушения чувствительности;
  • вегетативная: на первое место выходят нарушения работы внутренних органов, изменения тонуса сосудов и связанные с ним трофические нарушения.

Значительные различия в симптоматике заметны лишь на начальных стадиях развития болезни. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются все нервные волокна, и проявления приобретают смешанный характер.

Существуют и другие виды классификации заболевания:

  • в зависимости от причины: алкогольная, диабетическая, идиопатическая и т.п.;
  • в зависимости от локализации очага: полинейропатия верхних или нижних конечностей;
  • в зависимости от типа течения: острая, подострая, хроническая;
  • в зависимости от механизма возникновения: демиелинизирующая (разрушается оболочка, покрывающая нервные волокна), аксональная (формируется при гибели нервных отростков – аксонов), аксонально-демиелинизирующая.

Классификация заболеваний по типам наследования

Наследственные нервные заболевания могут классифицироваться на основе различных признаков, поэтому существуют различные способы их классификации. В соответствии с одной из них, наследственные заболевания нервной системы подразделяются на пять групп, различающихся по типам наследования:

  • вызванные гибелью нейронов центральной нервной системы дегенеративные поражения ЦНС;
  • нервно-мышечные заболевания;
  • всевозможные формы эпилепсии;
  • моногенные опухоли ЦНС;
  • заболевания, связанные с неправильным развитием нейронов.

Классификация заболеваний ЦНС

Заболевания центральной нервной системы можно классифицировать следующим образом:

  • Сосудистые. Хроническая недостаточность головного мозга, которая нередко протекает в совокупности с сердечно-сосудистыми патологиями и гипертонией. Также к этой группе заболеваний ЦНС относятся острые нарушения кровообращения в головном мозге (инсульты), которые встречаются чаще всего в зрелом и пожилом возрасте.
  • Заболевания головного мозга. К наиболее распространенным заболеваниям ЦНС, поражающим головной мозг, относят болезнь Альцгеймера, синдром Норман-Робертс, сонный паралич, гиперсомнию, бессонницу и т.д.
  • Инфекционные. Протекают, как правило, весьма тяжело и представляют серьезную угрозу для жизни. К инфекционным поражениям центральной нервной системы относятся менингит (воспаление оболочек спинного и головного мозга), энцефалит (воспалительное заболевание мозга вирусной природы), полиомиелит (тяжелое заболевание, характеризующееся поражением всех мозговых структур), нейросифилис (развивается при инфицировании бледной трепонемой).
  • Демиелинизирующие. Одним из самых распространенных демиелинизирующих болезней ЦНС является рассеянный склероз, который постепенно приводит к разрушению нервной системы. Также в эту группу входят эпилепсия, рассеянный энцефаломиелит, миастении и полинейропатии.

Представленная классификация не является полной, так как среди заболеваний ЦНС также выделяют дегенеративные, нервно-мышечные, неврозы и т.д.

Как правило, нарушения при поражении ЦНС являются необратимыми, именно поэтому в запущенных случаях такие болезни приводят к инвалидности. Если говорить о причинах развития заболеваний центральной нервной системы, то основными принято считать инфекции и паразитов, травматические повреждения, патологии сердца и сосудов, наследственность.

Моторная афазия Брока

Моторная афазия Брока имеет 3 типа нарушений:

  1. Афферентное нарушение речи. Относится к легким формам. Больной бегло говорит без пауз. При обследовании выявляют дефекты во время чтения и неправильную артикуляцию.
  2. Эфферентное нарушение речи. Тяжелая форма, при которой пациент произносит бессвязные фразы с длинными интервалами или молчит. Отмечают грубые нарушения письменной речи. Читать пациент может с трудом.
  3. Сенсорно-моторная афазия. Полное расстройство понимания и произношения устной и письменной речи.
Читайте также:  Как вовремя распознать аневризму сосудов головного мозга

Причинами моторной афазии являются:

  • эмболия верхней ветви мозговой артерии;
  • кровоизлияние;
  • травма;
  • воспаление;
  • опухоли;
  • дегенеративные процессы ( , Пика).

В основном моторная афазия выявляется после инсульта. При легкой форме у больных наблюдаются умеренные нарушения способности говорить и писать, но понимание сказанного и написанного страдает минимально. Только при обследовании с выполнением сложных команд выявляют отклонения.

В некоторых случаях больной на короткий период утрачивает свою речь, но при этом понимает других и может осознать прочитанный текст. Как правило, такое состояние сменяется обедненной речью. Больной с усилием произносит слова, при этом осознает дефекты произношения.

Он не может выполнить произвольные движения языком и губами по команде, несмотря на то, что автоматические движения в них сохранены. При осмотре определяют слабость мышц нижнего правого отдела лица, правой руки и кисти. При легких нарушениях речь полностью или частично восстанавливается.

При выраженных нарушениях больной не может нормально говорить и понимать речь. При восстановлении во время лечения, пациент отвечает только шаблонными фразами в ответ на все вопросы, которые ему задают. В других случаях, появляется медленная речь, которая произносится с усилием. Обычно произношение фраз грамматически неправильное, без предлогов и союзов. Больной разговаривает без интонации и плавности.

Причины РОП у детей

Как правило, органическое поражение ЦНС у детей – это врожденная патология, к которой могут привести острое тяжелое либо слабовыраженное, но продолжительное кислородное голодание участка, формирующееся при внутриутробном развитии мозга. Чрезмерно долгие роды. Преждевременная отслойка плаценты – органа, несущего ответственность за питание малыша внутри матки. Значительное ослабление тонуса матки и последующее кислородное голодание тканей.

Реже причиной необратимых изменений в нервных клетках плода являются перенесенные женщиной инфекции – к примеру, туберкулез, гонорея, пневмония. Если инфекционные агенты проникли через защитные оболочки матки, то они крайне негативно отражаются на течении беременности, особенно на этапе формирования центральной головной системы.

Кроме того, к появлению резидуально органических поражений мозга у детей могут привести:

Причины РОП у детей
  • родовые травмы – при прохождении плода по родовым путям женщины;
  • склонность будущей матери к употреблению табачной, алкогольной продукции;
  • ежедневное вдыхание беременной женщиной токсических веществ – работа на вредных производствах с высокой загазованностью в помещениях, к примеру, на лакокрасочных заводах.

Механизм развития РОП ЦНС у ребёнка можно представить, как искажение информации при делении клеток из-за поломок в цепочке ДНК – структуры мозга формируются неправильно, могут стать нежизнеспособными.

Симптоматика и разновидности

Нейропатию сенсорного типа очень важно обнаружить вовремя, чтобы не допустить ее прогрессирования. Для этого необходимо знать, какие симптомы возникают при таком заболевании. К основным признакам патологии относятся:

  • боли в том или ином органе, причины которых неизвестны;
  • слабая болевая реакция (либо ее отсутствие) при воздействии внешних раздражителей на поврежденный орган;
  • чрезмерная чувствительность;
  • ощущение онемения;
  • слабость ощущений при касаниях;
  • нарушение походки;
  • ослабление чувствительности к переменам температуры.
Симптоматика и разновидности

Чаще всего о сенсорной нейропатии сигнализируют перечисленные неприятные ощущения в ногах. Именно поэтому болезнь иначе называется нейропатия нижних конечностей.

Но бывает, что нарушается функционирование нервов лица или рук. Иногда также наблюдаются негативные явления, связанные с несколькими органами. Это происходит при полинейропатии – патологии, затрагивающей разные группы нервов.

Выделяют несколько видов заболевания в зависимости от проявляемой симптоматики. Это:

Симптоматика и разновидности
  1. Гипералгезическая. Ей присущи болевые ощущения либо сниженная чувствительность по отношению к боли и воздействию температур.
  2. Атактическая. В этом случае пациенты жалуются на онемение, проблемы с координацией, неустойчивость походки.
  3. Смешанная. Для невропатии данного типа характерно смешение симптомов двух предыдущих разновидностей.
Читайте также:  Герпес, ЦМВ и детские болезни чреваты энцефалитом

Также существует классификация данной патологии, разработанная с учетом причин сенсорной невропатии. Среди наиболее часто встречающихся видов болезни можно назвать:

  1. Диабетический. Этот тип сенсорной нейропатии возникает и развивается при повышенном уровне глюкозы в крови на протяжении длительного времени. Чаще всего это происходит при сахарном диабете.
  2. Посттравматический. В этой ситуации нервное волокно травмируется механическим способом. К данному типу относятся также случаи развития болезни после оперативного вмешательства, вызвавшего повреждение нерва.
  3. Алкогольный. При такой разновидности заболевания оно прогрессирует при систематическом употреблении алкоголя, что негативно влияет на состояние нервов. Из-за алкогольных интоксикаций метаболизм пациента замедляется, что ведет к слабому усвоению питательных элементов.
  4. Ишемический. Для такого типа патологии свойственно нарушенное кровоснабжение нервов.
Симптоматика и разновидности

Существуют и другие виды невропатии сенсорного типа. Определить разновидность данной болезни очень важно, поскольку это влияет на выбор способов лечения. Лучше всего с этой задачей справится врач.

к оглавлению ↑

Лечение

Терапия сосредоточена на влиянии на иммунореактивный процесс. К сожалению, причина рассеянного склероза не может быть устранена. Поэтому лечение направлено на улучшение здоровья пациента, смягчение его состояния. Используемые методы можно разделить на 3 группы:

  • Кортикоиды – доминирующие средства в период обострения. Они вводятся в основном в период приступа, преимущественно, внутривенно в инфузиях. Применяется Метилпреднизолон. Если терапевтический эффект недостаточен, можно однократно использовать Циклофосфамид.
  • В период профилактики рецидивов используются поддерживающие дозы Преднизона или других иммунодепрессантов (Азатиоприн, Циклофосфамид) для замедления дальнейшей атаки и стабилизации процесса. Этот вид лечения в основном используется на ранних стадиях у приступообразной формы. Долгосрочное применение кортикостероидов чревато рядом возможных побочных эффектов, поэтому они всегда вводятся в разовой суточной дозе через день (чередующийся метод).
  • Симптоматическое лечение руководствуется клиническими проявлениями. При спастичности применяются миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин, Тетразепам). Церебральные симптомы улучшает Физостигмин, тремор – Клоназепам, иногда в сочетании с Тримепранолом. Парестезию может облегчить Карбамазепин, Амитриптилин или гидантоины. Мелипрамин или Дитропан можно использовать против нарушения мочеиспускания. Частью лечения является хорошо подобранная реабилитация. Регулярное целенаправленное лечение важно при наличии определенных провокационных факторов и улучшения прогноза.

Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

Аксональные полинейропатии (аксопатии) чаще всего связаны с интоксикацией криминального либо суицидального характера. Отравляющим веществом может быть мышьяк, фосфорорганические соединения, этиловый и метиловый спирт, угарный газ и пр. Однако наиболее распространенной причиной является злоупотребление алкоголем.

Нередко заболевание развивается на фоне выраженного дефицита витаминов В-группы, сахарного диабета, уремии, цирроза печени, амилоидоза, коллагенозов и злокачественных болезней. Острое поражение аксонов характеризуется яркими симптомами, интенсивность которых нарастает в течение 2-4 дней, а спустя еще неделю отмечаются парезы нижних и верхних конечностей.

Подострая форма аксональной полинейропатии может быть вызвана не только отравлением, но и серьезным сбоем в обмене веществ. Характерные симптомы при этом развиваются на протяжении нескольких недель.

Длительность хронической патологии измеряется месяцами, а порой патологический процесс продолжается более 5 лет. Такая форма нейропатии, как правило, связана с наследственной предрасположенностью и затяжной, изо дня в день, интоксикацией.

Симптомы аксональной полинейропатии:

  • вялые либо спастические параличи рук и ног, судороги и подергивания мышц;
  • отечность конечностей, головокружение при вставании (вследствие нарушения кровообращения);
  • изменение походки;
  • замедленная речь;
  • перебои сердечного ритма – тахи- и брадикардия;
  • расстройство потоотделения – повышение потливости либо сухость кожных покровов;
  • бледность или покраснение кожи;
  • нарушение половой функции у мужчин;
  • задержка стула и мочеиспускания;
  • сухость во рту или, напротив, повышение слюноотделения;
  • боль, жжение в глазах.
Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

Характерным признаком поражения аксонов является выпадение сенсорной функции по типу перчаток и носков, когда человек перестает чувствовать стопы или кисти

Читайте также:  Заболевания спинного мозга – виды, симптомы и лечение

Справка: при аксонально демиелинизирующей полинейропатии поражение может быть несимметричным или односторонним. В этом случае симптомы возникают или только в одной конечности, или в одной руке и ноге с одной либо противоположных сторон.

При повреждении вегетативных волокон регуляция сосудистого тонуса выходит из-под контроля, поскольку нервы обладают способностью расширять и сужать сосуды. Если процесс затрагивает аксоны, происходит капиллярный коллапс, что неизбежно приводит к отеку. Именно из-за скопления жидкости руки и ноги увеличиваются в размерах.

Так как большой объем крови концентрируется в конечностях, особенно если страдают ноги, во время вставания кружится голова. Кожа краснеет или бледнеет из-за выпадения функции симпатических либо парасимпатических нервов. Исчезает и трофическая регуляция, вследствие чего не исключаются поражения по эрозивно-язвенному типу.

Паралич мышц на фоне поражения моторных волокон может проявляться как излишней скованностью (спастический паралич), так и расслабленностью (вялый парез). Кроме того, возможно усиление или ослабление рефлексов, в отдельных случаях они отсутствуют вовсе.

Если патологический процесс распространяется на черепные нервы, снижается слуховая и зрительная функция, наблюдается подергивание лицевых мышц. Вследствие нарушения чувствительности и паралича лицо становится асимметричным.

Лечение

При невропатиях в первую очередь необходимо выяснять их причину и лечить основное заболевание, пагубно действующее на состояние нервов – поддерживать стабильно низкий уровень глюкозы в крови при сахарном диабете, компенсировать уровень гормонов щитовидной железы при её заболеваниях и так далее.

Лечение собственно невропатии – консервативное и направлено на устранение боли, скорейшее восстановление поражённой нервной ткани, восстановление функций нервных волокон. Однако без устранения первопричины такое лечение не даёт хорошего длительного эффекта.

Медикаментозное лечение

При выраженной болевой составляющей для снятия боли применяют нестероидные противовоспалительные препараты. Если эти средства оказываются неэффективными, назначают противосудорожные препараты, антидепрессанты, транквилизаторы, наркотические обезболивающие.

Для улучшения питания и скорейшего восстановления нервной ткани применяют витамины группы B в комплексе с аскорбиновой кислотой и витамином E, сосудорасширяющие препараты, антиоксиданты.

Для восстановления функций поражённых нервов назначаются антихолинэстразные средства.

В некоторых случаях, например при невропатии лицевого нерва необходимо применение глюкокортикоидов.

Физиотерапия

Физиотерапия назначается для ускорения восстановления нервов и их функций, обезболивания. В лечении невропатии применяется:

  • электрофорез;
  • фонофорез;
  • магнитотерапия;
  • диадинамотерапия;
  • лечебный душ;
  • лечебные ванны (радоновые, сероводородные);
  • лечебные грязи, озокерит;
  • электромиостимуляция.

Массаж

Лечебный массаж также способствует улучшению питания поражённых нервов, снятию боли, улучшению двигательной функции.

Лечебная физкультура

Физические упражнения способствуют улучшению питания тканей, укреплению мышц. Сильные, натренированные мышцы способны частично компенсировать утрату нервных функций, привести к восстановлению двигательной активности.

Лечебный гимнастический комплекс будет эффективен при следующих условиях:

  • если он разработан специалистом;
  • если упражнения выполняются правильно;
  • если упражнения выполняются регулярно.

Лечение невропатии может быть длительным. Сроки и эффективность терапии зависят как от причин, вызвавших поражение нервов, так и от запущенности заболевания. Поэтому при первых признаках невропатии необходимо как можно скорее обратиться к врачу.

Алиментарная полиневропатия

Алиментарная полиневропатия спровоцирована недостатком витаминов А, Е, В. Для нее характерны такие проявления, как парестезии, ощущение жжения, дизестезии в нижних конечностях. У пациентов снижаются или полностью выпадают ахилловы и коленные рефлексы, а в дистальных отделах рук и ног появляются амиотрофии. Клиническая картина патологии также включает патологию сердца, отеки на ногах, снижение массы тела, ортостатическую гипотензия, анемию, стоматит, хейлез, диарею, дерматит, атрофию роговицы.