Болезнь Пика – как выявить недуг и улучшить качество жизни?

1 612 0 09.07.2018 Светлана Нетрусова 2018-07-09T08:12:00+03:00 Другие расстройства

Наши пансионаты

Рублёвский Долгопрудный

В последнее время значительно возросло число исследований, посвященных данному недугу. Актуальность изучения болезни Пика (БП) объясняется следующими факторами:

  • социально-экономической значимостью;
  • тяжелыми поражениями и высоким риском инвалидизации;
  • отсутствием эффективных профилактических мер;
  • огромным разнообразием висцеральных проявлений;
  • обилием нерешенных вопросов относительно патогенеза и этиологии.

Медики и ученые стараются уделять заболеванию все больше внимания, поскольку в связи с обозначившимися демографическими процессами доля лиц пожилого возраста (которые и входят в зону риска) стремительно увеличивается.

Старческое слабоумие: причины возникновения и развитие

По данным статистики на долю старческого слабоумия припадает от 12 до 25 % от общего числа болезней пожилого возраста.

Патология обладает многофакторностью – не имеет одной причины, а связана с генетическими факторами и соматической патологией (сердечно-сосудистые, аутоиммунные, инфекционные заболевания).

Морфологически кора головного мозга поддается диффузной (распространенной) атрофии. Это означает, что нервные клетки размеренно отмирают по всей области мозга, замещаясь глией – соединительной тканью.

Обычно старческое слабоумие начинается после 65 лет. Оно характеризуется длительным, размеренным течением. Основные клинические проявления разворачиваются на протяжении пяти лет. Но это касается классических вариантов. Кроме них существуют злокачественные формы с внезапным началом и молниеносным течением.

Симптомы старческого (атрофического) слабоумия

Старческое слабоумие: причины возникновения и развитие

Поведение и характер человека со старческим слабоумием изменяется. Заостряются черты характера больного, которые были присущи ему ранее. Например, жадность, педантизм, склонность к эмоциональным вспышкам проявляются более ярко. Это явление называется психопатизацией.

Вместе с психопатизацией больной становится крайне эгоцентричным, подозрительным, упрямым. У него утрачиваются моральные качества, он становится равнодушным по отношению к близким, до него трудно достучаться, найти общий язык и вести конструктивную беседу. Больные старческим слабоумием могут становиться вульгарными и аморальными, сексуально расторможенными, могут приставать к детям и воровать у домашних.

Память поддается негативным изменениям, что сильно заметно при общении. Страдает память на текущие и недавние события, что сочетается со «сдвигом в прошлое», когда окружающая действительность воспринимается дефектно, неправильно и связана с прошлым, а также неактуальным жизненным опытом. Человек не может запомнить материал, ему трудно сконцентрироваться. Также возникают несистематичные бредовые идеи малого размаха. Например, он может считать, что кто-то его преследует, подслушивает, хочет забрать имущество (бред ущерба). Подобные искажения исчезают с прогрессированием слабоумия, что можно косвенно выявить по обеднению речи – она становится простой, отрывочной, лишенной сложных предложений. Также страдает почерк больного, приобретая неразборчивость, зачастую одинаковые слоги и слова повторяются. В тяжелых вариантах пациент не может написать свое имя, фамилию и дату рождения.

Прогноз неблагоприятный. Болезнь постепенно и неуклонно прогрессирует, заканчиваясь старческим маразмом.

Выявить старческое слабоумие можно по сочетанию всех вышеперечисленных признаков. Важно учитывать наличие разрушенного ядра личности в начале развития патологии, чего не бывает при болезни Альцгеймера. Также для старческого слабоумия не характерны фокальные (очаговые) изменения, которые проявляются апраксией (нарушение целенаправленных движений и действий), алексией (нарушения чтения), агнозией (нарушение различных видов восприятия (зрительного, слухового, тактильного).

Особенности диагностики болезни Пика

Врач способен установить диагноз после осмотра и опроса пациента, беседы с окружающими его людьми, которые нередко обеспокоены асоциальным поведением человека. В таких случаях необходим осмотр психиатра, который должен выявить грубый юмор, импульсивность, отсутствие критического отношения к собственному поведению, враждебность, гиперсексуальность. В рамках неврологического осмотра врач-невролог определяет афазию, изменение походки. В некоторых случаях требуется дополнительная консультация логопеда.

Чтобы определить участки атрофии, показано проведение МРТ головного мозга. Во время исследования отчетливо визуализируется истончение коры в лобной и височных долях. Но отсутствие изменений не является поводом для исключения болезни Пика. Ведь на начальных стадиях патологические очаги могут не визуализироваться.

Особенности диагностики болезни Пика

Для выявления прионов показана люмбальная пункция. Полученный биологический материал отправляют на дальнейшее исследование с определением тау-белков. Чтобы дифференцировать болезнь Пика с прочими видами деменции проводят нейропсихологические тестирования: MMSE и FAB. Для заболевания характерно снижение FAB до 10 и менее балов, а MMSE превышает 24 бала. При болезни Альцгеймера, напротив, снижаются показатели MMSE на фоне высоких значений FAB.

Читайте также:  Значение, строение и функционирование нервной системы

Лечение

В большинстве случаев старческая деменция не излечивается. Прогноз благоприятный, если не обнаружены органические поражения головного мозга. Восстановление возможно при авитаминозе, психических нарушениях, некоторых травмах.

Лечение

Выработанные к настоящему времени лечебные комплексы позволяют замедлить развитие заболевания и представляют собой симптоматическое лечение. Они включают:

Лечение
  • препараты, направленные на улучшение кровоснабжения;
  • стимуляторы дофамина;
  • лекарства, улучшающие всасывание головным мозгом глюкозы и кислорода;
  • средства, стимулирующие мозговую деятельность.
Лечение

При спутанности сознания назначают атипичные нейролептики.

Лечение

Если старческая патология возникла в результате артериальной гипертонии, дисфункции щитовидной железы, почечной или печеночной недостаточности, параллельно проводится лечение этих заболеваний.

Лечение

Деменция у пожилых людей постепенно приводит к утрате контроля над своими действиями, поэтому прием ими лекарств нужно постоянно контролировать, их нельзя оставлять в доступном месте.

Лечение

Часть лекарств может вызывать привыкание, побочные эффекты или быть действенными только на определенном этапе развития патологии. Некоторые препараты плохо сочетаются. По этим причинам тактика лечения требует регулярной коррекции.

Лечение

Уход за больным

Лечение

Лечение деменции зависит от обеспечения правильного ухода за больными. На первой стадии достаточно корректировать режим дня, напоминать о важных мероприятиях, занимать человека, стимулировать его познавательную деятельность. На средней стадии потребуется полный контроль над приемом лекарств, оказание помощи в соблюдении гигиены, кормлении.

Лечение
Лечение

На поздних этапах важно обеспечивать чистоту больного, помещения, в котором он находится, кровати, своевременную замену подгузников, кормление

На каждом из этапов болезни нужно исключить агрессию, презрение к больному, насмешки над ним, насилие

Важно разграничить человека и его болезнь, окружить его заботой и вниманием

Синдром лобной доли головного мозга – как проявляется поражение

Синдром лобной доли – нейропсихологический симптомокомплекс и расстройство личности органической природы, вызванное повреждением структур лобной доли больших полушарий.

Отталкиваясь от теории Лурии о трех функциональных блоках, где лобные доли выполняют функцию регулятора деятельности и контроля за поведением, синдром лобной доли вызывает нарушения контроля психической деятельности.

У пациента с патологией лобных долей остается способность к решению задач и накопленные за жизнь знания. При этом утрачивается способность использовать эти навыки для достижения целей. Больные синдромом лобных долей не могут самостоятельно составлять план действий и действовать согласно нему – такие люди принимают уже готовый шаблон.

Наблюдаются изменения в личностной и мотивационной сфере. Былые сложные формы поведения упрощаются и подменяются стереотипной деятельностью.

Причины

Патология появляется в результате действия таких причин:

  1. Опухоль.
  2. Нейродегенеративные заболевания центральной нервной системы: болезнь Пика, болезнь Альцгеймера.
  3. Генетические заболевания, например, синдром Туретта.
  4. Инсульт.
  5. Атеросклероз и сосудистые нарушения в коре головного мозга.
  6. Механические травмы мозга и черепа.
Синдром лобной доли головного мозга – как проявляется поражение

Как проявляется

Синдром поражения лобной доли вызывает психические и неврологические нарушения:

  • Расстройство восприятия. Обычно сфера восприятия у больных нарушается мало. У них не фиксируется зрительное или слуховое восприятие. В эксперименте на восприятие они узнают простые символы, слова и элементарные рисунки. Тем не менее, выполняя сложные задачи, для которых нужна активная деятельность больного, появляются сложности. Пациенты не анализируют стимулы или дают формальный, поверхностный анализ.
  • Нарушение внимания. Поражение лобной доли головного мозга нарушает произвольное внимание, снижает его концентрацию и сосредоточение. Нарушается избирательность внимания: больные реагируют на ненужные стимулы, и не реагируют на нужные. При выполнении задач пациенты часто отвлекаются.
  • Нарушение речи. Сохраняется физиологическая и анатомическая возможность говорить, но пациенты с синдромом лобной доли часто самостоятельно отказываются общаться и контактировать с людьми.У них сохраняется возможность формировать элементарные предложения из нескольких слов, причем без потери логического смысла и с сохранностью всех структур речи. Однако больные не могут составлять сложные предложения, наполненные речевыми оборотами и абстрактными понятиями.
  • Нарушения двигательной сферы. У больных нарушается способность к планированию и выполнению активных сознательных действий. При прослушивании инструкции к действию, пациенты все равно делают не так, как нужно. Они быстро забывают порядок выполнения задачи и делают ее импульсивно и хаотично. Люди не замечают за собой ошибок и считают, что они делают все правильно, даже при наличии очевидных помарок в ходе выполнения задачи или просьбы.
  • Нарушение памяти. При патологии частично или полностью утрачивается способность к осмыслению запоминаемой информации. Отмечается, что больные лишь формально запоминают основные признаки раздражителей и стимулом. Нарушается запоминание и воспроизведение смысловой информации. То есть небольшие рассказы или предложения не воспроизводятся полностью, или воспроизводятся, но с нарушением хронологии событий в этом рассказе.
  • Расстройства мышления. Больным с трудом дается решение задачи из-за того, что в их сознании тяжело удерживается конечная цель и смысл. Люди легко решают задачи в том случае, если из нее выводится одно простое решение. Им трудно решать задачи, если необходим одновременный анализ нескольких элементов, если их нужно удерживать в сознании и сравнивать друг с другом. Пациенты не умеют выправлять ошибки и не могут транслировать свои действия в голос. У них не получается назвать цепочку рассуждений, которые привели к решению задачи, и называют только последние несколько действий.
  • Личностные расстройства. Нарушается эмоциональное реагирование, сила эмоционального ответа. Обычные и рядовые раздражители могут вызвать взрыв агрессии, тогда как нестандартная ситуация не вызовет ни одной эмоции. Нарушается критика к себе. Их настроение лабильное: от дурашливости и эйфории состояние быстро перетекает в раздражительность и угнетенность.
Читайте также:  Боль в шее. Причины, симптомы, лечение. — Здоровье прежде всего!

Со временем развивается эмоциональная тупость: чувства скудеют. Расстраиваются эстетические потребности: больных не интересует музыка, кинематограф, живопись. Они не получают удовольствия от созерцания.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. Прогноз для социальной адаптации и эффективность жизнедеятельности неблагоприятный.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

Причины

Причины заболевания до сегодняшнего дня остаются под вопросом. Иногда высказывается предположение, что оно передаётся по наследству, так как прослеживается передача в пределах одной семьи.

Но спорадические случаи встречаются намного чаще, чем семейные. Высказывалось предположение, что изменения в головном мозге этого типа могут возникать при частых и длительных наркозах, особенно, если была неправильно подобрана дозировка.

К другим предположительных провоцирующим факторам следует отнести:

  1. Черепно-мозговые травмы.
  2. Психические расстройства.
  3. Инфекции центральной нервной системы.
  4. Сниженный уровень витаминов.

Выяснено, что некроз тканей происходит не только на корковом уровне, но страдают и подкорковые структуры. Также не обнаружено никакого воспалительного элемента, который мог бы причинить такие серьёзные повреждения. Также практически полностью отсутствуют изменения в сосудах.

Прогноз и продолжительность жизни

Медицина пока не располагает средствами, способными остановить развитие атрофии отделов мозга. Больному назначают препараты, корректирующие поведение, антидепрессанты, нейролептики, серотонинергические средства, мемантин. Они улучшают качество жизни пациента.

Болезнь неизлечима, прогноз негативный, однако при должном уходе и наблюдении больной может прожить до 15 лет с момента постановки диагноза. Средний срок продолжительности жизни при лобно-височной деменции – 8-12 лет, при резком развитии нарушения – до 3 лет. Смерть наступает от соматических заболеваний, которые развиваются на фоне поздней стадии нарушения: пролежней, тромбозов, пневмонии.

Если ФТД диагностируется на ранней стадии заболевания, врачи могут назначать лекарства и помогать родственникам справляться с симптомами. Такое состояние может длиться от трех до 17 лет, пока не наступает смертельный исход, со средней продолжительностью восемь лет после постановки диагноза.

Лечение направлено на облегчение симптомов, вызванных лобно-височной деменцией, а также улучшение поведенческих реакций больного, однако в настоящее время не существует лечения для того, чтобы остановить или обратить вспять ухудшение состояния мозга. Антидепрессанты, а именно селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), могут оказать некоторое облегчение от апатии и депрессии и помочь уменьшить тягу к пище, потерю импульсного контроля и компульсивную активность.

Врачи могут назначать антипсихотические препараты, – лекарства, которые могут облегчить очень нереалистичное или дезорганизованное мышление, к чему можно отнести галлюцинации, заблуждения или агрессию. Старые антипсихотические препараты, которые блокируют допамин, могут быть опасны для пациентов с лобно-височной деменцией, потому что некоторые из них подвержены также болезни Паркинсона. Их прием приведет к потере дофамина, нейромедиатора, который передает сигналы в головной мозг.

Ингибиторы холинэстеразы – класс препаратов, которые в настоящее время используются для лечения симптомов памяти при болезни Альцгеймера – не помогают пациентам с ФТД. Эти препараты временно увеличивают уровень нейромедиатора ацетилхолина, осуществляющего передачу сигналов через нервные волокна, однако лобно-височная деменция не воздействует  на нервы в системе связи ацетилхолина.

У некоторых больных с фронтотемпоральной деменцией также развивается болезнь Лу Герига, также известная как боковой амиотрофический склероз (БАС). Врачи еще не целиком понимают связь между этими двумя заболеваниями, но занимаются изучением этой тенденции.

Читайте также:  Капли от алкоголизма без ведома больного: ТОП 3 средств

Многие больные с ФТД остаются дома и требуют ухода на дому. Быть опекуном больного, страдающего лобно-височной деменцией, может быть сложно с физической и эмоциональной стороны.

Прогноз и продолжительность жизни

ЕЩЕ: НА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Для борьбы с лобно-височной деменцией, в отличие от других форм этой патологии, применение ацетилхолинергических препаратов не практикуется.

Стандартно программа терапии включает лекарства серотонинергической и мемантиновой групп. В соответствии с особенностями проявления заболевания, врач может рекомендовать прием нейролептиков и антидепрессантов. Последние во многих случаях способствуют уменьшению тяжести расстройств с речевыми нарушениями рекомендуют сконцентрироваться на овладении альтернативными коммуникационными методами.

Что касается продолжительности жизни, она определяется, прежде всего, скоростью прогрессирования дегенеративных изменений мозга. Нередки случаи, когда пациенты проживают до 15 лет после обнаружения заболевания.

На последних этапах родным приходится круглосуточно вести наблюдение за пациентом, т.к. в течение этого периода он зачастую уже неспособен контролировать свои действия и может представлять опасность для окружающих.

На поздних стадиях у больных нередко развивается мышечная атрофия, ввиду чего они оказываются вынужденными вести лежачий образ жизни. Из-за этого образуются застойные явления в легких и возникают пролежни. На их фоне возможно возникновение вторичных недугов. В отношении данных моментов необходимо индивидуально консультироваться с лечащим специалистом.

Своевременно реагируйте на неблагоприятные изменения состояния своих близких, придерживайтесь квалифицированных врачебных рекомендаций и будьте здоровы!

Обратимые деменции

Некоторые неврологические и соматические заболевания могут приводить к деменции. При своевременной диагностике и лечении — прогноз положительный.

Потенциально обратимая деменция может развиваться в следующих случаях:

  • опухоли головного мозга;
  • паранеопластический процесс, при самой различной локализации первичного заболевания;
  • тяжелая форма сахарного диабета;
  • тяжелый гипотиреоз;
  • тяжелые формы соматических заболеваний;
  • нормотензивная гидроцефалия;
  • хронический алкоголизм;
  • наркомания;
  • тяжелый дефицит витамина В12 (цианокабаламина) и фолиевой кислоты (витамин В9), витамина В1 (тиамина);
  • длительный прием больших доз препаратов, способствующих когнитивному снижению;
  • ВИЧ и сифилис.

Симптоматика

Существуют отдельные симптомы лобного синдрома:

  • невозможность организовать целенаправленную деятельность: на поставленную задачу больной тратит слишком много времени и не всегда её выполняет,
  • в чём наиболее ярко проявляется лобный синдром, так это в изменениях эмоционального поведения: лабильность, неестественная возбуждённость вплоть до эйфорического состояния, резкая смена настроения, безудержное веселье в любой момент меняется на вспышки злобы, агрессии, раздражительности,
  • склонность к антисоциальному, девиантному поведению: воровство, насилие, обжорство, неряшливость,
  • патологическая подозрительность, навязчивые параноидальные мысли, озабоченность абстракциями (например, религией или политикой),
  • речевые нарушения, гиперграфия,
  • гипосексуальность, изменение сексуальной ориентации.

Для постановки диагноза, согласно МКБ-10, требуется наличие двух пунктов из вышеперечисленных.

Специфика диагностирования

Симптомы лобно-височной деменции часто совпадают с признаками других неврологических нарушений. Например, с болезнью Альцгеймера лобно-височная деменция схожа в таких проявлениях:

  • неряшливость;
  • нарушение темпа мышления, трудности с концентрацией внимания;
  • сложности с подбором нужных слов;
  • иногда – обжорство.

Нередко специалистам приходится дифференцировать лобно-височную деменцию от псевдодеменции, то есть депрессии. Больные депрессией жалуются на ухудшение памяти, способности к анализу, концентрации внимания. Больные деменцией на ранней стадии, понимая, что с их психикой происходят негативные изменения, опасаются контактов с врачами. При введении дексаметазона у первых отмечается стабильность уровня кортизола в организме и его падение – у вторых.

Психиатр изучает историю болезни пациента и беседует с его родственниками, чтобы получить как можно больше информации о поведении больного, о том, как появились первые признаки расстройства.

Затем проводится ряд аппаратных исследований:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томография мозга;
  • электроэнцефалограмма;
  • исследование сосудов мозга и шеи;
  • однофотонная эмиссионная компьютерная томография;
  • позитронно-эмиссионная томография;
  • исследование глазного дна.
  • Также делается анализ крови по следующим показателям:
  • общий и биохимический;
  • иммунный статус;
  • ВИЧ-статус;
  • сифилис;
  • гормоны щитовидной железы.

Кроме этого, существуют специальные психологические тесты:

  • простейшие опросники на выявление деменции;
  • тест на логическое мышление, беглость речи, исследование рефлексов, выбор и динамику движений;
  • тест, основанный на рисовании циферблата с определённым положением стрелок.

Иногда используется пункция спинного мозга с исследованием на тау-белки и крайне редко – биопсия мозга.

Важно! некоторые гены, ассоциированные с лобно-височной деменцией, связаны с возникновением бокового амиотрофического склероза.