Болезнь Паркинсона — симптомы, причины и лечение

На настоящий момент не проведено исследований по сравнению продолжительности жизни и причин смерти у пациентов с синуклеинопатиями (нейродегенеративные заболевания, обусловленные накоплением и агрегацией белка альфа-синуклеина, с формированием специфических внутриклеточных включений) с лицами из общей популяции.

Описание

Код МКБ-10: G20

Болезнь Паркинсона – состояние, вызванное нейромедиаторной недостаточностью дофамина. Cинтез дофамина нарушается при гибели нейронов чёрной субстанции (лат. Substantia nigra). Эта анатомическая структура находится в среднем мозге и является границей между ножками мозга и покрышкой среднего мозга. Своё название substantia nigra получила из-за сильно пигментированных клеток. Чёрный окрас даёт большое содержание железа.

Полосатое тело – структура, включающая в себя хвостатое и чечевицеобразное базальные ядра. Между substantia nigra и полосатым телом существует функционально важная дофаминэргическая связь, которая осуществляет нормальное функционирование всей стриопаллидарной системы.

Нехватка дофамина оказывает влияние на вышеупомянутую стриопаллидарную систему. Она состоит из полосатого тела (corpus striatum) и бледного шара (globus pallidus). Полосатое тело получает информацию от медиальных ядер таламуса, к которым, в свою очередь, приходят импульсы от всех подкорковых центров общей и специальной чувствительности. Одно из ядер таламуса (дорсальное медиальное ядро) является подкорковым чувствительным центром экстрапирамидальной двигательной системы. Данная система отвечает за:

  1. Реализацию сложных стереотипных движений (игра на музыкальном инструменте, бег)
  2. Поддержание и распределение мышечного тонуса при передвижении
  3. Активность мимических мышц
  4. Формирование побуждения к началу действия и т.д.

Причины, способствующие развитию болезни Паркинсона, до сих пор не установлены. Специалисты предполагают, что это могут быть участие генетических факторов, влияние окружающей среды, старение человеческого организма и мозга, неполноценность репаративной системы. В некоторых семьях наблюдается тенденция к наследованию паркинсонизма (до 10% случаев). Однако в большинстве случаев болезнь Паркинсона является мультифакторным заболеванием.

Болезнь Паркинсона наблюдается у всех народов мира. По статистике больше подвержены данному заболеванию мужчины. Характерным возрастом для первых клинических проявлений считается 45-50 лет. Из-за увеличения продолжительности жизни в развитых странах рассматриваемая болезнь встречается несколько чаще. Так, среди людей семидесятилетнего возраста на 100 000 человек приходится 55 больных паркинсонизмом. В группе людей старше восьмидесяти лет это значение больше: 220 страдающих болезнью Паркинсона на 100 000 человек.

Этиология болезни Паркинсона

Физиология нервной системы.

Все движения человека контролируются центральной нервной системой, в которую входят головной и спинной мозг. Стоит человеку лишь подумать о каком-либо намеренном движении, кора головного мозга уже приводит в готовность все отделы нервной системы, ответственные за это движение. Одним из таких отделов являются так называемые базальные ганглии. Это вспомогательная двигательная система, отвечающая за то, как быстро осуществляется движение, а также за точность и качество этих движений.

Информация о движении поступает из коры головного мозга в базальные ганглии, которые определяют, какие мышцы будут в нем участвовать, и насколько каждая из мышц должна быть напряжена, чтобы движения были максимально точными и целенаправленными.

Базальные ганглии передают свои импульсы с помощью специальных химических соединений – нейромедиаторов. От их количества и механизма действия (возбуждающий или тормозящий) зависит, как будут работать мышцы. Основным нейромедиатором является дофамин, который тормозит избыток импульсов, и тем самым контролирует точность движений и степень сокращения мышц.

Этиология болезни Паркинсона

Чёрная субстанция (Substantia nigra) участвует в сложной координации движений, поставляя дофамин полосатому телу и передавая сигналы от базальных ганглиев к другим структурам мозга. Черная субстанция потому так и названа, что эта зона мозга имеет темную окраску: нейроны там содержат некоторое количество меланина — побочного продукта синтеза дофамина. Именно недостаточность дофамина в черной субстанции мозга приводит к болезни Паркинсона.

Болезнь Паркинсона – что это такое

Болезнь Паркинсона – это нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое у большинства пациентов прогрессирует медленно. Симптомы недуга могут постепенно проявляться в течение нескольких лет.

Заболевание возникает на фоне гибели большого количества нейронов в определённых участках базальных ганглиев и разрушение нервных волокон. Для того, чтобы симптомы болезни Паркинсона начали проявляться, должны утратить свою функцию порядка 80% нейронов. В таком случае она неизлечима и прогрессирует с годами, даже несмотря на предпринимаемое лечение.

Нейродегенеративные заболевания – группа медленно прогрессирующих, наследственных или приобретенных заболеваний нервной системы.

Читайте также:  Изменения на коже при заболеваниях крови

Также характерным признаком этого заболевания является снижение количества дофамина. Его становится недостаточно для торможения постоянных возбуждающих сигналов коры головного мозга. Импульсы получают возможность проходить прямо до мышц и стимулировать их сокращение. Этим объясняются основные симптомы болезни Паркинсона: постоянные мышечные сокращения (тремор, дрожание), скованность мышц из-за чрезмерно увеличенного тонуса (ригидность), нарушение произвольных движений тела.

Паркинсонизм и болезнь Паркинсона, отличия

Различают:

Этиология болезни Паркинсона
  1. первичный паркинсонизм или болезнь Паркинсона, он встречается чаще и носит необратимый характер;
  2. вторичный паркинсонизм – эта патология обусловлена инфекционными, травматическими и другими поражениями мозга, как правило, носит обратимый характер.

Вторичный паркинсонизм может возникнуть в абсолютно любом возрасте под воздействием внешних факторов.

    Спровоцировать болезнь в этом случае может:
  • энцефалит;
  • травмы головного мозга;
  • отравления токсическими веществами;
  • сосудистые заболевания, в частности, атеросклероз, инсульт, ишемическая атака и др.

Результаты

Из 461 пациента с синуклеинопатией, 279 (60.5%) были мужчинами. Контрольную группу составили 452 индивидуума (60.2% мужчины).

  • Из 461 пациента, включенного в анализ, у 309 (67%) имела место болезнь Паркинсона, у 81 пациента (17.6%) была выявлена деменция с тельцами Леви, у 55 (11,9%) — деменция на фоне болезни Паркинсона и у 16 (3,5%) — мультисистемная атрофия с паркинсонизмом.
  • За период наблюдения 68.6% (n = 316) пациентов с синуклеинопатией умерли, по сравнению с 48.7% (n = 220) из контрольной группы.
  • Пациенты с любым типом синуклеинопатии умирали в среднем на 2 года раньше, чем лица из контрольной группы.
  • Самый высокий риск смерти наблюдался у пациентов с мультисистемной атрофией с паркинсонизмом (коэффициент рисков, ; 95% CI, ), по сравнению с референсной группой, за ними следовали больные деменцией с тельцами Леви (коэффициент рисков, ; 95% CI, ), Коэффициент рисков для смерти у больных с деменцией на фоне болезни Паркинсона составил ; 95% CI, ), у лиц с болезнью Паркинсона, ; 95% CI, ).
  • Нейродегенеративные заболевания являлись самой частой причиной смерти у пациентов основной группы, в референсной группе наиболее частой причиной летальных исходов были сердечно-сосудистые заболевания.

Принципы лечения

Для коррекции двигательных нарушений используют классческие противопаркинсонические препараты

Терапия сосудистого паркинсонизма включает в себя базисную терапию, симптоматическое лечение и ЛФК.

  1. Базисная терапия направлена на предотвращение дальнейшего повреждения мозга сосудистой патологией. Она включает в себя антиагреганты и антикоагулянты.
  1. Симптоматическая терапия применяется для коррекции двигательных нарушений, когнитивных изменений.
Принципы лечения
  • Препараты леводопы (мадопар) в высоких дозировках дают положительный эффект у 30-50% больных, поэтому в последние годы они применяются, хотя раньше говорилось об их полной неэффективности при сосудистом паркинсонизме. Применяют весь спектр противопаркинсонических препаратов (ингибиторы МАО, агонисты дофаминовых рецепторов, амантадин).
  • Антидепрессанты улучшают эмоциональный фон человека. Негативные эмоции и подавленное настроение ухудшает клиническую картину, маскируя реальный уровень неврологических проявлений.
  • Ноотропы улучшают память, внимание.
  • Анальгетики могут применяться при выраженных головных болях.
  1. Упражнения ЛФК направлены на тренировку координации движений, также включают в себя оздоровительный комплекс, дыхательную гимнастику.

Следует отметить, что в последние годы широко изучается нейрохирургическое лечение паркинсонизма — стереотаксические операции, но при сосудистом паркинсонизме они чаще всего будут не эффективны в связи с многоочаговым поражением головного мозга.

Симптомы

Первые признаки вторичного паркинсонизма заметны невооруженным глазом, к ним относятся:

  • тремор рук (дрожание) — появляется, несмотря на ошибочное мнение, не всегда. Бывали случаи развития синдрома без тремора;
  • ригидность мышц — к этому приводит изменения мышечного тонуса. Нередко вызывает ссутуливание больного, а также боль в мышцах. Есть вероятность ошибочной постановки диагноза без детального изучения анамнеза больного (часто ставят ревматизм);
  • медлительность во всем, в том числе при смене позы во время сна. Кроме того, человек начинает выполнять обычные движения медленней в несколько раз (одевание, чистка зубов и т. п.), обедняется его жестикуляция и появление маски на лице;
  • проблемы с равновесием (постуральная неустойчивость).

Симптоматика недуга

Симптомы

Помимо прочего, для каждого конкретного случая наблюдается индивидуальная симптоматика, в частности:

Сосудистый тип недуга характерен нарушениями речевых функций, координацией движения, глотательным рефлексом.

Кроме того, для сосудистого паркинсонизма характерно:

  • отсутствие дрожания конечностей;
  • симметричность симптомов;
  • усиление симптоматики в нижних конечностях;
  • изменение походки в само начале болезни (тогда как в обычном случае походка меняется на более поздних сроках прогрессирования заболевания).

Постинфекционный тип болезни отличается от остальных, наличием ярко выраженными вегетативными нарушениями, в частности:

  • повышенное потоотделение;
  • нарушение теплообмена (проявляется холодными конечностями);
  • учащенное сердцебиение;
  • повышенное слюнотечение;
  • худоба или набор веса.
Симптомы

Токсический паркинсонизм также имеет несколько отличительных особенностей. Так, при данном недуге могут наблюдаться медлительность движений, изменение походки, нарушение речевых функций.

Остальные подвиды не имеют особенностей и протекают по стандартному варианту.

Стоит запомнить, что главная отличительная черта вторичного типа болезни в быстром развитии симптомов и их ускоренное прогрессирование.

Варианты паркинсонизма

Чаще всего встречается паркинсонизм лекарственной, сосудистой, посттравматической этиологии, а также паркинсонизм как фоновый синдром других нейродегенеративных патологий.

Распространенность отдельных форм паркинсонизма
Тип Распространенность, %
Б. Паркинсона 70,4
Сосудистый 11,5
Лекарственный 2,60
Токсический 0,15
Постэнцефалитический 0,20
Посттравматический 0,75
Синдром при нейродегенерациях 13,9
Другие случаи 0,50

Из таблицы видно, что большинство случаев развития синдрома приходится на идиопатическую б. Паркинсона, и паркинсонизм составляет меньшую долю в популяции больных.

Читайте также:  Диета после инсульта: ее значение и принципы

Некоторые химические и фармакологические средства способны влиять на действие дофамина и других нейромедиаторов, так, например, нейролептики блокируют дофаминовые рецепторы. Подобным побочным эффектом, помимо нейролептических препаратов и структурно схожих с ними веществ, обладают амиодарон, вальпроат натрия, индометацин, циклоспорин, средства с литием и т.д. При длительном приеме они способны вызвать соответствующую клиническую картину.

Варианты паркинсонизма

Основная разница между болезнью Паркинсона и паркинсонизмом после лекарственной интоксикации — последний исчезает через 1-2 месяца после отмены препарата, спровоцировавшего его возникновение. Исключение — интоксикация метилфенилтетрагидропиридином (МФТП), которая вызывает необратимый тяжелый паркинсонизм со стремительным течением.

Токсический паркинсонизм возникает при отравлениях угарным газом, метанолом, марганцем, цианидами, фосфорорганическими соединениями (широко применяющимися в сельском хозяйстве в качестве пестицидов). При диагностике в биологических жидкостях пациента выявляют токсины и их метаболиты.

Сюда относится паркинсонизм при мультисистемной атрофии, болезни Альцгеймера, деменции с тельцами Леви, лобно-височной деменции и т.д. Первый вариант характеризуется ранним развитием постуральной неустойчивости, частой потерей равновесия, выраженной вегетативной дисфункциями, парезами. Синдром, развивающийся при деменции с тельцами Леви, часто сопровождается психическими нарушениями, вегетативными дисфункциями, особенно ортостатической гипотензией, расстройством высших корковых функций. Паркинсонизм при Альцгеймере проявляется типичной триадой симптомов на поздних стадиях БА.

Симптомы

При прогрессирующем течении болезни к уже описанным первоначальным признакам добавляются новые симптомы. Это может привести к чрезмерному потоотделению и проблемам с кожей, таким как жирная или маслянистая кожа лица, сыпь на лице и перхоть. В частности, однако, болезнь Паркинсона характеризуется четырьмя симптомами, которые сначала проявляются преимущественно на одной стороне тела, а затем распространяются на весь организм. Эти симптомы включают в себя:

  • Отсутствие движения (акинезия),
  • Жесткость мышц (окоченение),
  • Дрожание,
  • Плохое равновесие и нестабильность осанки (постуральная нестабильность).

Медленные и неловкие движения (акинезия)

Медленные движения могут быть признаком болезни Паркинсона. Люди считают, что им трудно контролировать свои движения. Руки и ноги реагируют только нерешительно и вяло на импульс к движению. В медицине этот симптом называется акинезией. Это также может быть огромным психологическим бременем для пациентов с болезнью Паркинсона, поскольку такие повседневные занятия, как одевание, чистка зубов, мытье и приготовление пищи, иногда могут занимать много времени, и многие пациенты, страдающие от этого, чувствуют, что больше не могут успевать. Это находит отражение и в том, как они ходят, причем все более мелкими и неуверенными шагами.

Жесткость мышц (окоченение)

Так как точный контроль мышц нарушается из-за недостатка дофамина, у пациентов с болезнью Паркинсона наблюдается жесткость мышц. Напряжение и расслабление мышц больше невозможно контролировать должным образом. Во время движений соответствующая противодействующая мышца также напрягается, в результате чего возникает противодействующая сила желаемому движению. Пострадавший должен дополнительно преодолеть эту силу. Весь процесс воспринимается как жесткость. Этот симптом с медицинской точки зрения называется окоченением.

Дрожание рук, ног или челюсти (тремор)

Болезнь Паркинсона широко известна как болезнь дрожания. Пострадавшие страдают от постоянного ритмического тремора, в основном в состоянии покоя, который обычно сначала проявляется дрожащими руками. Однако, это может произойти и в ногах или челюсти. Дрожь настолько выражена, что пациентам не удается ее подавить, даже если они концентрируются на ней. Тем не менее, существуют также формы болезни Паркинсона, при которых нет тремора или наблюдается лишь легкий тремор.

Нарушения осанки (постуральная нестабильность)

Усиление постуральной нестабильности также является частью связанных с болезнью двигательных расстройств. Это проявляется в снижении рефлексов, например, при принятии непредсказуемых движений. Кроме того, походка пациента нестабильна, ему не хватает равновесия и он испытывает трудности с координацией. При ходьбе больные часто принимают типичную для заболевания осанку с изогнутой спиной и слегка согнутыми коленями. По мере прогрессирования заболевания ходьба становится все труднее, пока пациентам, наконец, не потребуется использовать инвалидное кресло.

Влияние на психику

Многие больные люди испытывают тяжелое психическое напряжение. Поэтому в ходе болезни часто возникают симптомы психических расстройств. До 40 процентов пострадавших страдают от депрессивных расстройств. Кроме того, используемые лекарства могут привести к развитию психозов. Другие возможные психологические симптомы:

  • Отсутствие мотивации (апатия),
  • Сниженная решимость,
  • Смены характера,
  • Ухудшение мышления до уровня деменции,
  • Беспокойство,
  • Повышенная раздражительность.

Симптомы и первые признаки

Классической триадой симптомов при болезни Паркинсона считается наличие: акинезии (невозможности совершать произвольные движения), ригидности (скованности движений) и тремора (подергиваний, дрожаний). В дальнейшем к этим симптомам присоединяется постуральная неустойчивость, нарушения вегетативного характера, когнитивные дисфункции.

Читайте также:  Гимнастика для мозга: упражнения для детей для дошкольного возраста

Справочно. Наиболее очевидным и легко выявляемым симптомом болезни Паркинсона является тремор в покое. Реже выявляются и другие типы тремора: постуральный – возникает при удержании позы или интенционный — возникает в конце совершения целенаправленного движения.

На начальной стадии болезни Паркинсона тремор односторонний и поражает пальцы и кисть. По мере прогрессирования заболевания тремор распространяется на всю руку, вторую руку и ноги.

Благодаря постоянному повторяющемуся разнонаправленному движению пальцев, движения рук больного напоминают счет монет, перекатывание бусин или скатывание пилюль.

Также у некоторых пациентов отмечается тремор головы по типу «да-да» или «нет». Реже регистрируется подрагивание языка, губ, век и нижней челюсти (может сопровождаться слышимым постукиванием зубов).

При тяжелом течении заболевания или на поздних стадиях тремор может охватывать все тело. Интенсивность тремора уменьшается во время сна и совершения произвольных двигательных актов. При волнении и переутомлении тремор усиливается.

Характерным симптомом заболевания является изменение почерка. Из-за тремора он становится мелким, рваным, «дрожащим», без четких ровных и плавных линий.

Гипокинезия при болезни Паркинсона проявляется выраженным снижением спонтанных движений. Пациенты часто застывают в «позе манекена», часами сохраняя неподвижное положение тела. Также становится заметной общая скованность, ограниченность и напряженность движений.

Симптомы и первые признаки

Движения медленные, совершаются с задержкой. Пациенты передвигаются мелкими шажками, переставляя ступни параллельно друг другу, а руки держа прижатыми к туловищу. Благодаря этому, их движения напоминают кукольную или пингвинью походку.

Мимика больных скудная, лицо маскообразное, отмечается тихая монотонная речь, невыразительный застывший взгляд и редкие моргания. Любые улыбки или гримасы возникают и исчезают с запозданием.

Мышечная ригидность проявляется «пластичной восковой гибкостью» — конечности пациента как будто застывают в том положении, которое им придали. При разгибании врачом конечностей пациента выявляется симптом «зубчатого колеса», проявляющийся прерывистостью и напряженностью совершаемых двигательных актов.

Развитие постуральной неустойчивости характерно для поздних стадий заболевания.

Пациентам с постуральной неустойчивостью сложно начинать и останавливать двигательный акт, а также удерживать равновесие из-за пропульсии, латеропульсии и ретропульсии (при движении тело начинает опережать ноги, нарушая расположение и удержание центра тяжести). Симптомы могут временно исчезать и через несколько часов возвращаться.

Вегетативная и психическая дисфункция при болезни Паркинсона проявляется:

  • нарушением обмена веществ (развитие истощения или ожирения);
  • появлением секреторных расстройств, проявляющихся повышенной сальностью кожи, увеличением слюноотделения и профузной потливостью;
  • прогрессирующим слабоумием (однако, оно выражено слабее, чем у пациентов с сенильной деменцией);
  • психозами;
  • приступами страха, паники, короткими эпизодами потери ориентации в пространстве и времени;
  • назойливым поведением, повторением одних и тех же фраз и вопросов;
  • апатией, вялостью, резко выраженной утомляемостью;
  • нарушениями сна.

Диагностика

Болезнью занимается неврология, потому и идти нужно к врачу-неврологу. Он поговорит с больным, оценит его состояние визуально (а походка при паркинсонизме настолько симптоматична, что уже по ней можно составить общее представление о болезни), потом уточнит у родственников, есть ли поведенческие изменения и если да, то какие.

После назначаются исследования: общие анализы крови и мочи, измерение давления (в том числе внутричерепного), электрокардиограмма сердца. Особенно показательной является компьютерная томография: на ней видны дегенеративные изменения мозга.

Диагностика

Также ищут причину, которая вызвала болезнь. Если симптоматика становится меньше при использовании специфических средств для болезни Паркинсона, значит, диагноз ясен. Если есть симптомы расстройств сердечно-сосудистой системы, то нужна консультация у кардиолога. Если принимались какие-то лекарства, то их изучают на предмет побочных эффектов.

Диагностика долгая и трудная, поскольку этиология паркинсонизма весьма многообразна и понять, что вызвало его в конкретном случае, тяжело.

Общие принципы лечения психических расстройств, возникающих при болезни Паркинсона

При лечении болезни Паркинсона необходимо использовать как фармакологические, так и нефармакологические методы выделить следующие общие принципы лечения:

  • необходимо оценить вклад двигательных, когнитивных, аффективных и др. психиатрических феноменов в клиническую картину заболевания, их взаимодействие между собой и влияние антипаркинсонического, психиатрического и иного лечения на выраженность симптомов;
  • следует выявлять и лечить сопутствующие соматические состояния;
  • обращать внимание на влияние антипаркинсонической терапии на психическое состояние пациента и на возможные нежелательные побочные явления, при этом учитывать, что флуктуации настроения требуют изменений в общепринятом лечении болезни Паркинсона, нежели назначения психотропных препаратов;
  • стартовые дозы психотропных средств должны быть низкими, для оценки их переносимости и контроля явлений паркинсонизма и когнитивных нарушений;
  • пациенты, получающие психотропные препараты, требуют более частых осмотров в динамике, чем получающим только терапию двигательных нарушений. В динамике важна коррекция дозировок с целью купирования психиатрических расстройств.

Внимание: фармакотерапия проводиться только после консультации специалиста.

Если Вы заботитесь о ком-то, кто страдает болезнью Паркинсона, то можете получить бесплатную консультацию любого врача и задать ему интересующий вас вопрос в режиме онлайн об этом заболевании: Консультация квалифицированного специалиста дает много преимуществ, как человеку, страдающему болезнью Паркинсона, там его родным и близким.

Консультацию невролога, психиатра вы получите здесь:

Статьи по теме:

  • Болезнь Паркинсона: лечение психических нарушений