Аксонально демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей

Вегетативная невропатия – это неврологическое нарушение, которое влияет на рефлекторные функции организма, такие как сердцебиение, поддержание артериального давления, потоотделение и пищеварение.

Причины развития болезни у ребенка

Заболевание названо по именам педиатров Райли и Дея, описавший синдром в 1949 г. Болезнь распространена в популяции евреев ашкенази, где встречается с частотой 1:10 000 новорожденных. В местах плотного проживания, общинах частота значительно возрастает из-за риска родственных связей и повышенного количества носителей рецессивного гена.

Аутосомно-рецессивный механизм наследственности синдрома Райли-Дея проявляется при рождении детей: ребенок, оба родителя которого являются носителями дефектного гена, с вероятностью в 25% рождается больным. То есть в семье могут родиться 3 носителя гена и один больной малыш. Однако поверхностная статистика не срабатывает в области генетического наследования. Есть примеры, когда в многодетных семьях все дети являлись здоровыми носителями рецессивного гена, и семьи, где из трех рожденных детей все три оказывались больны.

Патогенез заболевания до сих пор уточняется. Есть гипотезы о влиянии нарушения метаболизма, недостаточном продуцировать норадреналина. Данный базовый нейротрансмиттер синаптических синапсов способен вызывать полиморфные проявления нейропатии.

Альтернативная гипотеза базируется на избыточном накоплении ацетилхолина, что блокирует нервные импульсы, не позволяя достигать мышечных волокон. 95,5% патологических случаев вызваны мутацией гена ГКВКАР на участке 9 хромосомы. Остальные 4,5% связаны с еще более редкими дефектами.

Симптомы

Признаки и симптомы вегетативной невропатии отличаются в зависимости от того, какая часть вегетативной нервной системы поражена. К ним относятся:

  • Головокружение и обморок при подъеме из-за падения артериального давления.
  • Нарушение мочеиспускания, в том числе затруднения при начале мочеиспускания, недержание мочи и неспособность полностью опорожнить мочевой пузырь, которая может привести к инфекционному заболеванию мочевыводящих путей.
  • Расстройства половой сферы, в том числе неспособность достигнуть и поддерживать эрекцию (эректильная дисфункция) и проблемы с эякуляцией у мужчин, а также вагинальная сухость и сложности с возбуждением и достижением оргазма у женщин.
  • Сложности с пищеварением, вызванные нарушением пищеварительной функции и замедленным опустошением желудка (гастропарезом). Из-за этого могут возникать такие явления, как чувство насыщения после приема незначительного количества пищи, потеря аппетита, диарея, запор, вздутие живота, тошнота, рвота, затрудненное глотание и изжога.
  • Нарушения функции потовых желез, вызывающее либо чрезмерное, либо недостаточное потоотделение, что влияет на способность организма регулировать собственную температуру.
  • Заторможенная реакция зрачков, затрудняющая адаптацию при изменении уровня освещенности и осложняющая управление транспортным средством ночью.
  • Непереносимость физических нагрузок, при которой частота сердцебиения не меняется, хотя должна увеличиваться или уменьшаться в зависимости от степени физической активности.

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

При появлении каких-либо симптомов вегетативной невропатии следует немедленно обратиться к врачу. Лицам, страдающим сахарным диабетом, нарушением иммунной системы или другим хроническим заболеванием следует регулярно проходить обследование на предмет нарушения работы нервной системы.

Пациентам, страдающим сахарным диабетом второго типа, рекомендуется после постановки диагноза каждый год проверяться на наличие егетативной невропатии. Пациентам, страдающим диабетом первого типа рекомендуется начать проверяться каждый год спустя пять лет после диагностирования диабета.

Читайте также:  Как отличить «здоровый» нарциссизм от «нездорового»?

Причины полиневропатии

Наиболее часто встречаемыми факторами, вызывающими описываемое заболевание, считаются: сахарный диабет и систематическое злоупотребление спиртосодержащими жидкостями (алкоголизм).

Кроме того, к причинам, провоцирующим развитие полинейропатии, также относят:

— некоторые инфекционные недуги, вызванные бактериальным заражением и сопровождающиеся токсикозом;

— снижение работоспособности щитовидной железы;

— неправильное питание;

— недостаток витамина В12 и ряда других полезных веществ;

— избыток витамина В6;

— аутоиммунные реакции;

— интоксикации, вызванные отравлениями, например, свинцом, метиловым спиртом, недоброкачественными продуктами питания;

— введение сывороток либо вакцин;

— нарушение функции печени;

— системные заболевания по типу саркаидоза (системное поражение органов, характеризующееся формированием гранулем в пораженных тканях), ревматоидного артрита (заболевание соединительной ткани, преимущественно поражаются мелкие суставы), амилоидоз (нарушение обмена белков, которое сопровождается продуцированием и накоплением в тканях амилоида – белково-полисахаридного комплекса);

— аллергии;

— наследственную предрасположенность;

— профессиональные заболевания.

Менее вероятными, но возможными, факторами, ведущими к возникновению рассматриваемой патологии, являются прием лекарственных препаратов (в особенности, средств, используемых для проведения химиотерапии и антибиотиков), нарушения метаболического обмена, наследственные нервно-мышечные недуги. В двадцати процентах случаев этиология заболевания остается невыясненной.

Кроме того, описываемое нарушение часто развивается у индивидов, страдающих онкологическими заболеваниями, которым сопутствуют повреждения нервных волокон.

Также полиневропатию могут спровоцировать физические факторы, такие как шум, вибрация, холод, механические нагрузки и физическое перенапряжение.

В настоящее время наиболее часто хроническая форма полинейропатии возникает у больных, в анамнезе имеющих сахарный диабет, при устойчиво высоких показателях уровня сахара и не принятии мер для их снижения. В этом случае данная патология выделяется в отдельную форму и носит название диабетическая полиневропатия.

Симптомы невропатии

Многообразие видов заболевания объясняет огромное количество специфических проявлений. И все же можно выделить наиболее характерные признаки нейропатии:

  • отечность тканей в пораженной области;
  • нарушение чувствительности (болезненность, онемение, похолодание, жжение кожи и др.);
  • мышечная слабость;
  • спазмы, судороги;
  • затруднение движений;
  • болезненность/ острая боль в пораженном участке.

Мононевропатии конечностей никогда не сопровождаются общемозговыми симптомами (тошнота, рвота, головокружения и т.д.), черепно-мозговые невропатии могут проявляться подобными симптомами и, как правило, сопровождают более серьезные заболевания нервной системы головного мозга.

Полинейропатии проявляются нарушением чувствительности, движения, вегетативными расстройствами. Это серьезная патология, которая изнaчaльнo пpoявляeтcя в виде мышeчнoй cлaбocти (пapeзoв), а затем может привести к параличам нижних и вepхних кoнeчнocтeй. Процесс может охватывать также туловище, чepeпные и лицeвые нepвы.

1

УЗИ

2

Электронейромиография

3

Электронейромиография

Клиническая картина

Вегетативная нейропатия у каждого пациента протекает по-разному. Некоторые больные на протяжении длительного времени не подозревают, что их вегетативная система функционирует неправильно, а возникающие симптомы воспринимают, как небольшой сбой в организме.

Для других вегетативное расстройство становится настоящим мучением, так как симптомы становятся ярко выраженными и не дают вести полноценный образ жизни.

Существуют две формы расстройства:

  1. Острая – характерна для отравлений, острой порфирии, ботулизма, аутоиммунных поражений. При остром развитии заболевания симптомы проявляются внезапно и стремительно нарастают.
  2. Хроническая – о ее развитии говорят при наследственных нарушениях, сахарном диабете, амилоидозе, инфекциях. В этом случае, симптомы появляются постепенно, на протяжении нескольких месяцев.
Читайте также:  Каузалгический синдром наиболее часто встречается при ушибе

Также специалисты выделяют два вида нейропатии по количеству пораженных волокон:

  1. Мононейропатия – повреждение локализуется только на одном нерве.
  2. Полинейропатия – наблюдаются множественные поражения нервных волокон.

Симптомы вегетативной нейропатии появляются в виде расстройств сосудистой пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Также могут наблюдаться и другие вегетативные расстройства.

Какие симптомы характерны для вегетативной невропатии:

  1. Со стороны пищеварения: рвота, тошнота, вздутие, повышенное газообразование, изжога, диарея.
  2. Со стороны мочевыделения: недержание мочи, частые и ложные позывы к мочеиспусканию.
  3. Со стороны сосудов: аритмия, ортостатическая гипотония, головокружение.
  4. Со стороны половой сферы: снижение либидо, у женщин – отсутствие оргазмов и малое выделение вагинального секрета, у мужчин – нарушения эрекции и семяизвержения.

Этим симптомам могут сопутствовать:

  • появление мушек перед глазами при резком вставании;
  • обмороки;
  • повышенное потоотделение;
  • непереносимость тепла;
  • нарушения со стороны зрительных функций.

Очень важно своевременно обратиться за медицинской помощью, так как в организме все взаимосвязано, повреждение одного нерва может вызвать развитие различных неврологических расстройств.

Самые серьезные осложнения:

  • синдром Паркинсона;
  • амиотрофия;
  • судорожный синдром;
  • парез желудка;
  • летальный исход.

к оглавлению ↑

Моторные нарушения речи у детей

Моторная афазия у детей проявляется нарушением разговорной и письменной речи. У ребенка полностью сохранен слуховой аппарат, он понимает, что ему говорят, но ответить не может. Понимание чужой речи ограничивается простыми фразами и обычными словами.

Более сложные предложения, которые не связаны с жизнью ребенка, не воспринимаются. При легком течении патологии сохраняется некоторый словарный запас, при помощи которого ребенок пытается общаться с окружающими. Тяжелое течение протекает с полным нарушением или отсутствием речи.

К явным признакам моторных нарушений речи ребенка относятся:

  • грамматически неправильная речь (без окончаний, предлогов);
  • искажение слов;
  • перестановка звуков;
  • замена слов, не подходящих по смыслу, но схожих по произношению;
  • хаотичное вставление различных коротких слов во время произношения речи (эмболофразия).

При эмболофразии ребенку тяжело писать диктант и невозможно писать сочинение. Легко дается переписывание текста или написание простых понятных фраз. Практически всегда при моторных нарушениях речи встречаются затруднение с чтением.

Ребенок может складывать буквы в слова, но при этом, не понимает прочитанное. Прогноз болезни зависит от того, насколько выражено повреждение коры мозга и от развития ребенка до начала патологии.

Лечение моторной афазии

Перед тем как назначить лечение моторной афазии, проводят объективную диагностику. Больного осматривают нейропсихологи, логопеды, невропатологи. Для определения причины патологии показаны следующие обследования:

Моторные нарушения речи у детей
  • МРА (магнитно-резонасная ангиография);
  • допплерография;
  • спинномозговая пункция.

После того как поставлен диагноз моторная афазия, назначают лечение. Больным прописывают медикаментозные препараты:

  • средства для мозгового кровообращения (Кавинтон, Цинаризин, Актовегин, Винпоцетин);
  • средства для снижения тонуса мышц (Мидокалм, Баклофен, препараты магния);
  • антидепрессанты;
  • ноотропные средства для улучшения мозговой активности (Глиатиллин, Пирацетам);
  • тонизирующие лекарства (Кофеин);
  • антихолинэстеразные препараты для улучшения передачи возбуждения в нервной системе (Галантамин).

К немедикаментозным методам лечения относятся:

  • логопедические методы коррекции;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • психотерапия.

Важно! Самостоятельная коррекция в домашних условиях может повлечь за собой необратимые нарушения речи или заикание.

В крайних случаях ставят вопрос о хирургическом вмешательстве (наложение экстраинтракраниального микроанастомоза) для улучшения мозгового кровообращения.

Классификация

Периферическая невропатия конечностей классифицируется в зависимости от характера протекания, причин локализации патологического процесса. По характеру протекания выделяют следующие формы:

В зависимости от причин возникновения выделяют следующие формы заболевания:

  1. Воспалительная. Развивается на фоне воспалительного поражения нервных волокон.
  2. Токсическая. Возникает вследствие острого отправления организма канцерогенами и другими опасными веществами.
  3. Аллергическая. Формируется при контакте с аллергенами.
  4. Травматическая. Развивается при механических повреждениях нижних конечностей.
  5. Аксональная невропатия нижних конечностей. Характеризуется разрушением осевого цилиндра отдельного нерва.
  6. Демиелинизирующая. Течение нейропатии обусловлено разрушением миелиновой оболочки, закрывающей нерв.
Читайте также:  Как избавиться от усталости, лени, апатии и сонливости

По локализации воспалительного процесса нейропатия классифицируется на дистальную (симптомы проявляются на отдельных участках) и проксимальную. Также градацию патологического состояния проводят по особенностям общей симптоматики. По этому признаку выделяют следующие формы:

  • сенсорная (болевой синдром, чувствительные нарушения);
  • моторная (двигательные расстройства);
  • вегетативная (вегетативные и трофические нарушения).

У большинства пациентов диагностируется смешанная форма нейропатии, для которой характерны признаки сенсорной, моторной и вегетативной нарушений.

Хронические демиелинизирующие полиневропатии.

Эти полиневропатии встречаются чаще, чем подострые, и включают в себя широкий круг неврологических заболеваний: наследственные, воспалительные невропатии, а также другие приобретенные формы — при сахарном диабете, диспротеинемиях, некоторых других метаболических нарушениях, а также при некоторых хронических интоксикациях. Диагностика осложняется тем, что при многих названных выше заболеваниях электродиагностические исследования дают картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Поэтому часто бывает трудно решить, какой из процессов является первичным — аксональная дегенерация или демиелинизация.

Другие методы лечения

Так как нарушение нервной проводимости может быть связано с течением тяжелых патологий, методы лечения нейропатии верхних конечностей народными средствами обычно не используются. Более эффективной в подобных обстоятельствах будет физиотерапия:

  • гальванические ванны;
  • парафиновые аппликации;
  • лечебный массаж;
  • ультратонотерапия;
  • дарсонвализация.

Эффективной при нейропатии верхних конечностей считается гимнастика.

Комплекс упражнений подбирается индивидуально в каждом конкретном случае. ЛФК при нейропатии не должен наносить вред пациенту, поэтому необходимо прекратить занятия в случае возникновения болезненных ощущений.

Тактика лечения невритов постоянно корректируется. В ряде случаев методы лечения нейропатии потребуют изменить ежедневный рацион питания.

Диагностика полиневропатий

Диагностика полиневропатии начинается со сбора анамнеза заболевания и жалоб пациента. А именно, врач должен поинтересоваться у больного, как давно появились первые симптомы заболевания, в частности мышечная слабость, онемение кожи и другие, как часто он употребляет алкоголь, не болели ли его родственники этим заболеванием, болеет ли он сахарным диабетом. Врач также спрашивает пациента, не связана ли его деятельность с использованием химических веществ, в особенности солей тяжелых металлов и бензина.

На следующем этапе диагностики проводится тщательный неврологический осмотр для обнаружения признаков неврологической патологии: мышечная слабость, зоны онемения кожи, нарушение трофики кожи. Обязательно проводятся анализы крови на выявление всевозможных токсинов, определение продуктов белка и уровня глюкозы.

Для точной постановки диагноза невролог может дополнительно назначить проведение электронейромиографии. Эта методика необходима для выявления признаков повреждения нервов и оценки скорости проведения импульса по нервным волокнам. Проводится биопсия нервов, которая предусматривает исследование кусочка нервов, что берется у пациента с помощью специальной иглы. Дополнительно может также потребоваться консультация эндокринолога и терапевта.