Запущенный отосклероз — причина тугоухости

ОТОНЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИХ БОЛЕЗНЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ПОЛИОМИЕЛИТЕ, РАЗЛИЧНЫХ ЭНЦЕФАЛИТАХ, ТОКСОПЛАЗМОЗЕ И ДРУГИХ ИНФЕКЦИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ

Симптомы

Симптомы, связанные с поражением функции слуха, появляются лишь при распространении отосклеротического процесса на кольцевидную связку и подножную пластинку стремени, то есть когда наступает анкилоз стремени (клинические проявления отосклероза). Обычно снижение слуха больные начинают замечать, когда перестают воспринимать шёпотную речь на расстоянии одного метра и менее от ушной раковины, то есть, когда речевая проводимость понижается до 30–40 децибел на речевые частоты. При этом обращает на себя внимание хорошая разборчивость речи у больных отосклерозом.

Надо полагать, что от начала заболевания могло пройти как минимум от пяти до десяти лет, пока больной отосклерозом обнаружит снижение слуха на оба уха.

Процесс анкилоза обязательно только двухсторонний, односторонний отосклероз – врачебный диагностический казус.

Эпидемиология и пути передачи инфекции

Первые штаммы коронавируса человека были выявлены в 1960-х годах. До появления SORS были известны лишь несколько штаммов: альфакоронавирус (229Е) и бетакороновирус (OC43).

SORS-CoV был обнаружен в Гуандуне, юго-восточный Китай, и вызвал пандемию в период с 2002 года и 2003 год с более чем 8000 подтвержденными случаями заболевания и 774 летальными исходами в 37 странах. Rhinolophus (летучая мышь), у которых были обнаружены положительные anti-SARS-CoV антитела, были резервуаром вируса. Промежуточным резервуаром были циветты, от которых вирус перескакивал к людям. Начальными симптомами были вирусный синдром, за которым следовали респираторные симптомы (кашель и одышка), которые в 20% случаев были осложнены атипичной пневмонией. У некоторых пациентов наблюдалась полиорганная недостаточность. Смертность составила 10%.

MERS-CoV впервые был обнаружен на Ближнем Востоке (Иордания и Саудовская Аравия) в 2012 году, были подтверждены 2500 случаев заболевания и 858 смертей. Клиническая картина представляла собой респираторный синдром, осложненный атипичной пневмонией, желудочно-кишечные симптомы и почечная недостаточность. MERS-CoV возник среди летучих мышей вида Pipistrellus и Perimyotis и, в свою очередь, был передан верблюдам (промежуточный резервуар) и, через зоонозная передачу людям. в Саудовской Аравии, внутрибольничная передача инфекции происходила в нескольких больницах, и многие медицинские работники и родственники пациентов были инфицированы. Во время вспышки болезни в Южной Корее в 2015 году наблюдалась более эффективная передача инфекции между людьми.

Наследственные атаксии

Семейная атаксия Фридрейха

Это прогрессирующее наследственное заболевание. Для данной патологии характерна ранняя манифестация. Болеют чаще мужчины, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Основным проявлением является сочетание мозжечковой и сенситивной атаксии. Для семейной атаксии характерно ослабление рефлексов и снижение тонуса мышц, появление нистагма. Также возможно врождённое слабоумие вплоть до дебильности. Помимо неврологических изменений, атаксия Фридрейха характеризуется поражением сердца (миокардиодистрофией), снижением слуха, деформацией позвоночника. К симптомам присоединяются одышка, тахикардия, приступообразные боли в сердце.

Ниже следует видеолекция об этом заболевании:

Мозжечковая атаксия Пьера-Мари

Представляет собой прогрессирующее заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу, и сочетает в себе все признаки мозжечковой атаксии. Проявляется гипоплазией мозжечка и атрофией варолиева моста и олив. Заболевание манифестирует после 30 лет, раньше – крайне редко. Иногда клиническая картина схожа с семейной атаксией Фридрейха. Клиническая картина: усиление рефлексов, повышение тонуса мышц, уменьшение силы в конечностях. Изредка могут фиксироваться патологические изменения со стороны органа зрения (снижение остроты, сужение полей, атрофия зрительного нерва).

Читайте также:  6 этапов оказания экстренной помощи при ларингоспазме у детей

Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия)

Быстро прогрессирующее аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся недоразвитием тимуса (вилочковой железы) и дисгаммаглобулинемией. Первые признаки проявляются еще в детском возрасте. Клиническая картина сходна с мозжечковой атаксией. Больные склонны к частым и рецидивирующим инфекционным заболеваниям, телеангиэктазиям (пятнам на коже). Уровень интеллекта снижен. Рефлексы замедленные, возможно появление гипер- или гипокинезов. Вследствие дефицита гуморального звена иммунитета повышен риск появления новообразований.

Читайте на сайте и о других наследственных заболеваниях нервной системы, таких как хорея Гентингтона.

Причины и признаки болезни Вильсона-Коновалова описаны здесь.

Диагностика

Диагностика всех видов атаксий основывается на данных анамнеза, общего осмотра, данных лабораторно-инструментальных исследований.

При сборе анамнеза отмечают время появления первых симптомов, наследственную предрасположенность, перенесённые заболевания в течение жизни. Во время общего осмотра оценивают рефлексы, тонус мышц, зрение, слух, выполняют координационные пробы.

Специальные исследования:

  • Общий и биохимический анализы крови и мочи с целью выявления патологий в обмене веществ и нарушении гомеостаза;
  • Спиномозговая пункция с последующим анализом ликвора;
  • Проведение ряда генетических тестов для определения мутаций;
  • Электронейромиография, которая позволяет выявить нарушения в проведении нервно-мышечного импульса;
  • Магнитно-резонансная томография головного или спинного мозга;
  • Электроэнцефалография позволит выявить патологическую активность участков мозга;
  • ДНК-диагностика при наследственных формах;
  • Биохимический скрининг для выявления заболеваний, провоцирующих атаксию.

Диагностика и лечение заболевания

При обнаружении признаков снижения слуха необходимо обратиться к квалифицированному отоларингологу, который произведет оценку слуховой функции на основе анализа звуковоспринимающей и звуковоспроизводящей систем, а также исследования работы вестибулярного анализатора. Для верификации диагноза и определения степени снижения слуха проводятся камертональные пробы и записывается тональная пороговая аудиограмма, позволяющая исследовать способность испытуемого слышать чистые нейросенсорной тугоухости в каждом конкретном случае назначается индивидуально на основании причин, длительности и степени заболевания, а также присутствия сопутствующей патологии. Поскольку заболевание в большинстве случаев начинается остро, важно своевременно обратиться за медицинской помощью.

При данной патологии восстановление слуха чаще всего происходит частично, поскольку нарушение способности слышать обусловлено гибелью нервных волокон, не подлежащих регенерации. Эффективное лечение и благоприятный прогноз возможны, если начать терапию в течение первых трех суток от начала заболевания. При обращении к врачу в течение месяца и более прогноз значительно ухудшается. При подостром и хроническом течении заболевания возможность восстановления слуха практически исключена.

Лечение тугоухости нейросенсорного типа проводится в условиях стационара и носит комплексный характер. Медикаментозная терапия предусматривает назначение препаратов, улучшающих мозговое кровообращение и микроциркуляцию внутреннего уха (актовегин, танакан, пирацетам, винпоцитин), диуретиков и гормональных лекарственных средств (для снижения отека в зоне воспаления). Для повышения сопротивляемости организма заболеваниям назначаются витамины (Е и группы В) и микроэлементы.

Для повышения терапевтического эффекта медикаментозные курсы сочетают с методами физиотерапии (микротоковая рефлексотерапия, гипербарическая оксигенация, шумозвуковая терапия). В тяжелых случаях (тугоухость 3 степени или полная утеря слуха) больным показано использование слуховых аппаратов. Если заболевание обусловлено нарушением функций внутреннего уха, возможна установка кохлеарного импланта.

Тугоухость является актуальной проблемой в отоларингологии. Более 2% населения земли страдают различными видами нарушения слуха, но, согласно статистическим данным, чаще всего диагностируется нейросенсорная тугоухость.

Читайте также:  Менингит и энцефалит как осложнения гриппа у детей

Дополнительные симптомы

По мере развития спиноцеребеллярная атаксия обрастает новыми симптомами:

  • возникает тремор конечностей после каких-либо действий или в результате нарушения координации;
  • сильно меняется почерк – буквы становятся неровными, большими;
  • постепенно изменяется речь, но этот признак сложно заметить, если жить с пациентом постоянно;
  • возникают расстройства глазных движений – они становятся резкими, толчкообразными, когда человек перемещает взгляд с объекта на объект;
  • в некоторых случаях ухудшается работа слухового аппарата;
  • у многих людей нарушается стул, мочеиспускание;
  • в запущенных случаях появляется паралич рук и ног;
  • также заметно ухудшение привычных реакций и рефлексов, со временем они могут полностью исчезнуть.

У некоторых больных спиноцеребеллярная атаксия протекает в легкой форме, иногда переходит в стадию с присвоением временной инвалидности, но чаще всего не требует ее. Подобная картина встречается у людей, чьи близкие родственники страдают спиноцеребеллярной атаксией развернутого плана.

Дополнительные симптомы

При спиноцеребеллярной атаксии всегда наблюдается потеря мышечной массы, которая в результате приводит к судорогам, выраженной мышечной слабости. Один из симптомов – ощущение подергивания, трепета под кожей.

Иногда при спиноцеребеллярном поражении возникают непроизвольные повороты и подергивания головой, развивается слабоумие, признаки которого похожи на болезнь Паркинсона. Для нарушения характерны и проблемы со зрением. Тяжелая форма сопровождается полной утратой зрительного контакта.

Спиноцеребеллярные дегенерации (наследственная атаксия Фридрейха)

Данная группа атактических расстройств характеризуется дегенерацией систем восходящих и нисходящих волокон спинного мозга, включая спиноцеребеллярные пути, с сопутствующей дегенерацией периферических аксонов и миелиновых оболочек по типу хронической полиневропатии.

Классическая форма наследственной атаксии, впервые детально описанная Nikolaus Friedreich в 1863 г., представляет собой весьма своеобразный симптомокомплекс. Между тем его клиническая картина отчасти перекрывается с проявлениями других наследственно-дегенеративных синдромов, в частности других форм спиноцеребеллярных атрофий. В некоторых семьях заболевание наследуется по доминантному, но чаще — по рецессивному типу.

Патологические изменения.

Прежде всего происходит гибель клеток межпозвоночных узлов и вторичная дегенерация задних столбов и спиномозжечковых путей спинного мозга и периферических нервов. В большинстве случаев дегенерация охватывает также кортико-спинальные тракты. Степень поражения мозжечка различна. Помимо перечисленных нейропатологических изменений, у некоторых пациентов развивается типичная форма дегенерации миокарда, приводящая к гибели волокон и фиброзу. Поражений других внутренних органов не обнаружено.

Клинические проявления.

Как и при других прогрессирующих атаксиях, нарушения сначала появляются в нижних конечностях. Дебют заболевания приходится на поздний детский возраст. Больной, бывший до этого совершенно здоровым, начинает ходить неровно, пошатываться при ходьбе, ощущает неустойчивость в положении стоя. Позднее возникают неловкость движений и мозжечковый тремор в руках и кистях, а также дизартрия с патологическим ритмом речи (скандирование). Эти симптомы обусловливаются изменениями со стороны межпозвоночных узлов, спино-церебеллярных путей и мозжечка; однако связать атаксию с анатомическим распределением патологических изменений затруднительно. В конечностях, помимо атаксии, обычно обнаруживают также значительную слабость. При осмотре, как правило, можно выявить нистагм и скелетные аномалии: кифосколиоз, причина которого непонятна, а также типичную деформацию стоп (pes cavus, полая стопа) с подъемом (разгибание) пальцев, которую объясняют атрофией и контрактурами мышц стоп в то время, пока ее кости остаются податливыми. Характерно необычное сочетание полного выпадения сухожильных рефлексов с присутствием патологических разгибательных рефлексов (симптом Бабинского). Это связано с дегенерацией кортикоспинальных путей одновременно с вовлечением периферических чувствительных нейронов, которые переключают афферентные сигналы от мышечных веретен. Выражены расстройства чувства положения и вибрационной чувствительности в конечностях. У некоторых больных в связи с аксононейропатией, поражающей мелкие нервные волокна, симметрично снижена болевая, температурная и тактильная чувствительность в дистальных отделах конечностей. Интеллект обычно сохранен, хотя у незначительного числа больных происходит его снижение с развитием деменции на поздних стадиях заболевания. До взрослого возраста больные доживают редко. Смерть чаще наступает в результате сопутствующей кардиомиопатии.

Читайте также:  Заложенность носа и боль в горле при беременности

Иногда болезнь может протекать в легкой или абортивной форме (например, наличие pes cavus, выпадение или повышение сухожильных рефлексов) и приводить к незначительной инвалидизации или вообще не сопровождаться таковой. Подобные аномалии можно обнаружить среди родственников пациентов, страдающих развернутой клинической формой заболевания. Сходный с ним синдром Русси-Леви имеет много общего с атаксией Фридрейха, а также с перонеальной амиотрофией. У больных отмечают негрубую атаксию, полые стопы, ахилловы и коленные рефлексы отсутствуют, мышцы нижних конечностей атрофированы, у некоторых выявлена гипертрофия периферических нервов, обусловленная пролиферацией шванновских клеток. Хронические семейные полиневропатии особенно сложно отдифференцировать от болезни Фридрейха, поскольку они также сопровождаются сенситивной атаксией; однако они не дают симптомов поражения пирамидных путей. Известны также подростковые и взрослые формы наследственной мозжечковой атаксии, сочетающиеся с пирамидной симптоматикой (повышением сухожильных рефлексов) и расстройствами чувствительности. Семейная спастическая параплегия с атрофией зрительного нерва (синдром Бера) или без таковой представляет собой еще одно родственное состояние. Если в семейном анамнезе подобных нарушений нет, а клиническая картина болезни атипична, необходимо провести дополнительные клинические исследования для того, чтобы исключить врожденные аномалии, компрессии спинного мозга, опухоли в области большого затылочного отверстия и рассеянный склероз.

Эффективных методов лечения к настоящему времени не найдено. Сообщения прошлых лет о нарушенном метаболизме пирувата не получили подтверждения.

Формы и схемы классификации болезни

На сегодняшний день существует множество систем классификации данного заболевания. Например, сенсоневральная тугоухость может быть разделена на врожденную и приобретенную. В свою очередь, врожденная патология бывает:

  • несиндромальной (болезнь сопровождается только снижением слуха; в 70-80% диагностируется именно эта форма);
  • синдромальной, когда, наряду со снижением слуха, наблюдается развитие других заболеваний (в качестве примера можно указать синдром Пендера, при котором нарушение звукового восприятие сопряжено с одновременным функциональным изменением в работе щитовидной железы).
Формы и схемы классификации болезни

В зависимости от клинической картины и скорости прогрессирования болезни, приято выделять три основных формы, а именно:

  • Внезапная (стремительная) форма развития заболевания, при которой патологический процесс формируется очень быстро — пациент частично или полностью теряет слух на протяжении 12-20 часов после появления первых симптомов. К слову, своевременно начатое лечение, как правило, помогает восстановить работу слухового аппарата человека.
  • Острая тугоухость — развивается не так быстро. Как правило, наблюдается нарастание симптомов, которое длится около 10 суток. Стоит отметить, что многие пациенты пытаются игнорировать проблему, списывая заложенность ушей и снижение слуха на усталость, скопление серы и т. д., откладывая визит к врачу. Это негативно сказывается на состоянии здоровья, тогда как незамедлительно начатая терапия в несколько раз повышает шансы на успешное лечение.
  • Хроническая сенсоневральная тугоухость — пожалуй, является самым сложной и опасной формой болезни. Течение ее медленное и вялое, иногда пациенты годами живут с заболеванием, даже не подозревая о его наличии. Слух может снижаться годами до тех пор, пока постоянный, раздражающий шум в ушах не заставляет обратиться к врачу. Данная форма гораздо тяжелее поддается медикаментозному лечению, и довольно часто восстановить слух не удается. В некоторых случаях подобная патология приводит к инвалидности.

Есть и другие системы классификации. Например, тугоухость может быть как односторонней (поражает только одно ухо), так и двухсторонней, может развиваться как в младенческом возрасте (еще до того, как ребенок научится говорить), так и в более взрослом.