Синдром Мендельсона

Синдром грудного выхода или верхней апертуры — это группа расстройств чувствительности и кровоснабжения в поясе верхней конечности, которые возникают, когда кровеносные сосуды или нервы сдавливаются в пространстве между ключицей и первым ребром. Это может вызвать боль в плече или шее и онемение в пальцах.

Признаки и симптомы

Заболевание начинает развиваться в подростковом возрасте, постепенно прогрессируя.

К симптомам синдрома Вернера относятся:

  • в подростковом возрасте волосы начинают редеть и седеют, ногти становятся тонкими и легко ломаются; 
  • атрофируются жировые ткани и мышцы конечностей. ноги и руки постепенно становятся тонкими и ассиметричными. это приводит к интенсивным болям в конечностях и ограничению подвижности; 
  • низкий рост; 
  • снижение интеллектуальных способностей; 
  • изменяются черты лица. очертания становятся резкими и обостренными: нос похож на орлиный клюв, сильно выступает подбородок, уменьшается рот, выпуклые глаза; 
  • слабый, хриплый и высокий голос; 
  • дефекты кожных покровов: блеск, уплотнения, сухость, морщины, язвы; 
  • истощение.

Этиология

Появиться синдром Беквита-Видемана может из-за таких причин:

  • генетический фактор;
  • спонтанная мутация.

В случае наследования передача происходит по аутосомно-доминантному типу: патология передается как мальчикам, так и девочкам. Симптомы заболевания не всегда будут проявляться у одного из родителей. Специалисты объясняют это как мозаичную форму, когда половина клеток с нормальным генотипом, а половина — изменены.

Бывает и спонтанное появление синдрома по невыясненным пока причинам, которые оказывают влияние на клетки зародыша еще в самом начале беременности.

Механизмы развития

Кислое содержимое желудка может попадать в дыхательные пути при рвоте либо в результате регургитации, пассивного затекания в ротоглотку, обусловленного слабостью сфинктеров пищевода. В иностранной литературе термин «регургитация» иногда сопровождается определением «немая» или «молчаливая», поскольку этот вариант гораздо более труден для диагностики и может пройти незамеченным.

Риск аспирации повышают:

  • нарушения сознания (наркоз, действие седативных средств, алкогольное опьянение, кома)
  • высокое внутрибрюшное и внутрижелудочное давление, в том числе при введении миорелаксантов деполяризующего действия (суксаметония хлорид)
  • повышенная возбудимость рвотного центра, вызванная медикаментозной стимуляцией альфа-адренорецепторов (метилдопа, клонидин, гуанетидин)
  • увеличение объема живота (беременность с 22–23 недели, ожирение, метеоризм, кишечная непроходимость, другие острые заболевания органов пищеварения)
  • слабость пищеводно-желудочного сфинктера (ГЭРБ)
  • расширение пищевода
  • полный желудок (прием пищи в предыдущие 4–6 часов)
  • грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, дивертикулы пищевода и эзофагит

Опасная ситуация для возникновения болезни Мендельсона — это вводный наркоз, особенно при выполнении его в экстренных ситуациях, неподготовленным пациентам и беременным женщинам. Высок риск аспирации при оказании первой помощи, транспортировке и уходе за тяжелыми пациентами.

При попадании содержимого желудка в дыхательные пути клиническая картина зависит от его количества и рН. При небольшой, в пределах 30 мл, аспирации жидкости с рН более 2,5 нарушения дыхания не возникает или имеет транзиторный характер. При попадании более кислого содержимого патогенез нарушений дыхания обусловлен не столько механическим препятствием, сколько немедленными рефлекторными реакциями. Ларинго- и бронхоспазм возникают в первые же минуты воздействия кислоты на слизистую бронхов. Ларингоспазму сопутствует брадиаритмия, возникающая как вагусный рефлекс. Рефлекторные изменения носят резкий, но непродолжительный характер и в течение короткого времени регрессируют, особенно при небольшом объеме аспирации. Впоследствии химический ожог слизистой вызывает отек стенки бронхов и повышенную экссудацию, что сопровождается явлениями аспирационного пневмонита и интерстициального отека легочной ткани. Выраженность повреждения легких зависит от объема поражения и варьирует от преходящих нарушений до респираторного дистресс-синдрома взрослых (РДСВ).

Читайте также:  КТ височных костей: преимущества, подготовка, показания

Этиология

Этиология заболевания разнообразна. Сформироваться патология может по таким причинам:

  • неправильное расположение внутренних органов;
  • незафиксированная слепая кишка;
  • патологическая структура сигмовидной кишки;
  • появление узлов от закручивания кишечных петель;
  • врождённый порок брюшины;
  • защемление грыжи;
  • заворот в одной из частей кишечника;
  • уменьшение промежутка в кишечнике по причине развития недугов сосудов или эндометриоза.

Доктора довольно часто связывают патологическое состояние с появлением новообразования, перекрывающего промежуток между петлями кишечника.

Также нарушение формируется от травматических оперативных вмешательств на органах брюшной полости, при разных травмах живота, воспалении внутренних органов и при дивертикулярном заболевании кишечника.

У людей старшей возрастной категории болезнь Ледда также диагностируется, но очень редко и протекает так же, как и в детском возрасте. Единственное отличие, что этиология формирования патологии немного обширнее:

  • сужение просвета в кишечнике;
  • незаконченный поворот органа;
  • опухоли брюшной полости;
  • дупликатуры кишки;
  • дисплазия стенок кишечника;
  • атрезии пищевода;
  • спайки;
  • повреждения и операции;
  • неправильный рацион;
  • высокое давление в брюшной полости.

Атрезии пищевода

Клиническая картина

Синдром Стивена Джонсона появляется в молодом возрасте от 20 до 40 лет, но бывают моменты, когда такое заболевание диагностируется в новорожденных детей. Чаще всего болеют мужчины, нежели женщины.

Первые симптомы поражают инфекцией систему верхних дыхательных путей. Начальный продромальный период продлевается до двух недель и систематизируется лихорадочным состоянием, сильной слабостью, кашлем, появляются головные боли. В редких случаях вызывается рвота, диарея.

Кожные покровы и слизистые полости рта у детей и взрослых поражается моментально в течении пяти дней, место локализации может быть какое угодно, но чаще всего возникает сыпь на локтях, коленях, личике, органах половой системы и всех слизистых оболочках.

При синдроме Стивена Джонсона возникают отечные, уплотненные папулы темно розовой окраски, круглой формы диаметр которых равняются от одного до шести сантиметров. Различают две зоны: внутренняя и наружная. Внутренняя характеризуются серовато-синим цветом, в средине появляется пузырь внутри которого содержится серозная жидкость. Наружная появляется в красном цвете.

В полости рта, на губах, щеках у детей и взрослых Синдром Стивенса Джона проявляется разбитой эритемой, пузырями, эрозийными участками желтовато-серой окраски. При раскрытии пузырей образуются кровоточивые ранки; губы, десна опухают, болят, покрываются геморрагическими корками. Сыпь на всех участках кожи ощущается жжением, зудом.

В моче выводной системе поражаются слизистые и проявляется кровотечениями из моче выводных путей, осложнением уретры у мужчин, а у девушек проявляется вульвовагинит. Поражаются также глаза, в таком случае прогрессирует блефороконъюктивит, который часто приводит к полной слепоте. Редко, но возможно развитие колита, проктита.

Существуют также общие симптомы: лихорадочное состояние, головные и суставные боли. Злокачественная экссудативная эритема развивается у людей старше сорока лет, острого и очень быстрого течения, сердечные сокращения становятся частыми, гипергликемия. Симптомы при поражении внутренних органов, а именно их слизистых оболочек проявляются в виде стеноза пищевода.

Окончательный летальный исход при синдроме Стивена Джонсона отмечается в десяти процентах. Полная потеря зрения после перенесенного тяжелого кератита вызванным синдромом Стивена Джона, наблюдается у пяти – десяти больных.

Читайте также:  Вестибуло-атактический синдром: что это, причины, симптомы, лечение

Многоформная экссудативная эритема диагностируется вместе из синдромом Лайела. Она проводится между ними. В этих обоих болезнях первичные поражения похожие. Еще могут быть схожими с системными васкулитами.

Осложнения

Если синдром грудного выхода не диагностировать и лечить на ранней стадии, то может наблюдаться прогрессирующее его течение. Самым частым осложнением являются стойкие боли в кисти, иногда развиваются некрозы пальцев и хроническая венозная недостаточность поражённой руки. При формировании аневризмы подключичной артерии может возникнуть тромбоз и острая ишемия верхней конечности с развитием гангрены. В подобном случае обычный подход с удалением тромбов является неэффективным. Таким пациентам требуется по срочным показаниям выполнять шунтирующие операции или резекцию I ребра. Ампутация пальцев или кисти производится только при явных признаках ишемической гангрены.

Лечение

В зависимости от тяжести симптомов больным с синдромом Дресслера может предлагаться амбулаторное или стационарное лечение.

Медикаментозное и консервативное лечение

Для устранения признаков аутоиммунного воспаления могут применяться следующие препараты:

  • нестероидные противовоспалительные – Индометацин, Аспирин, Диклофенак;
  • глюкокортикоидные – Дексаметазон, Преднизолон.

При нетяжелом течении синдрома может быть достаточно назначения только нестероидных противовоспалительных препаратов. При их неэффективности или более тяжелом течении недуга больному рекомендуются глюкокортикоидные средства, которые в более короткие сроки устраняют воспалительную аутоиммунную реакцию. После их приема уже через 2-3 дня состояние пациента значительно улучшается. Как правило, при постинфарктном синдроме рекомендуется длительный прием таких гормональных средств.

В качестве симптоматической терапии больным могут назначаться следующие препараты:

  • бета-блокаторы – Конкор, Атенолол и др.;
  • кардиотропные средства – Аспаркам, Триметазидин и др.;
  • ингибиторы АПФ – Энам, Каптоприл и др.;
  • гиполипидемические средства – Ловастатин, Пробуркол и др.;
  • антикоагулянты – Аспирин-кардио, Клопидогрель и др.

При необходимости для устранения интенсивных болей могут назначаться инъекции Анальгина с Димедролом или Кетонала. В некоторых случаях, при присоединении инфекций, рекомендуются антибиотики.

Кроме медикаментозного лечения, больным необходимо полностью отказаться от вредных привычек. В свой ежедневный рацион они должны включать больше свежих овощей, зелени, ягод, фруктов, растительных жиров, злаков и круп. Дополнить консервативную терапию недуга могут занятия лечебной физкультурой и дыхательной гимнастикой.

Хирургическое лечение

При возникновении острого выпотного перикардита или плеврита в околосердечной сумке или плевральной полости может скапливаться большой объем жидкости. Для ее удаления могут выполняться такие хирургические манипуляции:

  • перикардиальная пункция;
  • плевральная пункция.

Синдром Дресслера почти всегда является аутоиммунным осложнением инфаркта миокарда и намного реже провоцируется другими факторами. Его проявления обычно выражаются в характерной триаде: перикардит, плеврит, пневмонит. Для лечения этого ухудшающего качество жизни больного недуга применяются нестероидные противовоспалительные или глюкокортикоидные препараты.

Специалист рассказывает о синдроме Дресслера (англ. яз.):

Прогнозы

Практически во всех случаях синдром Лея имеет неблагоприятный прогноз. Большинство больных детей погибают еще в первые годы жизни. Чаще всего летальный исход наступает из-за нарушения дыхания, тяжелой патологии почек или печени. Вовремя начатое лечение способно продлить жизнь больного на срок приблизительно от пяти до семи лет. Были зафиксированы случаи, когда дети с этим синдромом доживали до подросткового возраста.

Витамин B1 при лечении синдрома Лея

Прогнозы

Соблюдение диеты, систематические обследования, консультации врачей позволят отследить динамику заболевания и значительно улучшить качество жизни больного.

Читайте также:  Стоит ли пользоваться Оксолиновой мазью во время беременности.

Во многих странах мира активно ведутся разработки лекарств, способных победить болезнь Ли. Цель исследований этого заболевания – выяснение причин, улучшение диагностики с помощью полученных данных и, наконец, разработка действенных методов лечения и профилактики.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия
Актиномикоз
Альвеококкоз
Альвеолярный протеиноз легких
Амебиаз
Артериальная легочная гипертония
Аскаридоз
Аспергиллез
Бензиновая пневмония
Бластомикоз североамериканский
Бронхиальная Астма
Бронхиальная астма у ребенка
Бронхиальные свищи
Бронхогенные кисты легкого
Бронхоэктатическая болезнь
Врожденная долевая эмфизема
Гамартома
Гидроторакс
Гистоплазмоз
Гранулематоз вегенера
Гуморальные формы иммунологической недостаточности
Добавочное легкое
Ехинококкоз
Идиопатический Гемосидероз легких
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
Инфильтративный туберкулез легких
Кавернозный туберкулез легких
Кандидоз
Кандидоз легких (легочный кандидоз)
Кистонозная Гипоплазия
Кокцидиоилоз
Комбинированные формы иммунологической недостаточности
Кониотуберкулез
Криптококкоз
Ларингит
Легочный эозинофильный инфильтрат
Лейомиоматоз
Муковисцидоз
Мукороз
Нокардиоз (атипичный актиномикоз)
Обратное расположение легких
остеопластическая трахеобронхопатия
Острая пневмония
Острые респираторные заболевания
Острый абсцесс и гангрена легких
Острый бронхит
Острый милиарный туберкулез легких
Острый назофарингит (насморк)
Острый обструктивный ларингит (круп)
Острый тонзиллит (ангина)
Очаговый туберкулез легких
Парагонимоз
Первичный бронхолегочный амилоидоз
Первичный туберкулезный комплекс
Плевриты
Пневмокониозы
Пневмосклероз
Пневмоцитоз
Подострый диссеминированный туберкулез легких
поражение газами промышленного происхождения
Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов
поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани
Поражение легких при болезнях крови
Поражение легких при гистиоцитозе
Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина
поражение легких при лимфогранулематозе
Поражение легких при синдроме марфана
Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса
Поражения легких отравляющими веществами
Пороки развития легких
Простая Гипоплазия
Радиационные поражения легких
Рецидивирующий бронхит у детей
Саркаидоз органов дыхания
Секвестрация легкого
Синдром гудпасчера
Синдром Маклеода
Синусит
Спонтанный пневмоторакс
Споротрихоз
Стафилококковые деструкции легких у детей
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стенозы и трахеи крупных бронхов
Стрептококковый фарингит
Сфеноидальный синусит (сфеноидит)
Токсоплазмоз
Трахеальный бронх
Трахеит
Трахеобронхомегалия
Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)
Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей
Туберкулез гортани
Туберкулез легких
Туберкулез полости рта, миндалин и языка
Туберкулезная интоксикация у детей и подростков
Туберкулезный плеврит
Туберкулема легких
Фарингит
Фиброзно-кавернозный туберкулез
Фронтит (острый фронтальный синусит)
Хроническая пневмония
Хроническая пневмония у детей
Хронический абсцесс легких
Хронический бронхит
Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких
Хроническое легочное сердце
Цирротический туберкулез легких
Шистосомозы
Экзогенный аллергический альвеолит
Эмфизема легких
Эпиглоттит
Этмоидальный синусит (этмоидит)

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Диагностика и лечение болезни Пламмера

Диагностика заболевания Пламмера базируется прежде всего на УЗИ щитовидной железы, которое показывает существование токсических узелков. Изотопное исследование щитовидной железы позволяет выявить аутоиммунные узелки.

Иногда проводят биопсию узелков щитовидной железы и их гистологического исследование. Осуществляется также биохимическое исследование, в котором проверяется концентрация гормона ТТГ.

Лечение заключается в применении антитиреоидных препаратов, а также радиоактивного йода. Иногда выполняется хирургическая процедура, когда зоб разрастается до значительных размеров и может подавлять работу других органов. При сбоях сердечного ритма используются бета-блокаторы.