Синдром Фрейзера: внутриротовые симптомы и протокол лечения

Анофтальмия – недоразвитие или полное отсутствие глазного яблока, зрительных путей, зрительного нерва и перекрестка. Частота рождения детей с подобной патологией зрительной системы составляет от 3 до 6 случаев на 100 000 новорожденных. Заболевание с одинаковой частотой встречается во всех странах мира, у детей обоих полов.

Читайте также:

Изготовление эстетических реставраций с использованием микрогибридного композита Megafill MH, обладающего эффектом хамелеона Vertical & horisontal GBR. Вертикальная и горизонтальная направленная костная регенерация (НКР) PTFE Реставрация травмированных центральных резцов у детей Цена или ценность? Главная ошибка администраторов и операторов контакт центров клиник за 7 минут. Ортодонтическое лечение экструзионного вывиха верхних резцов в сочетании с мезиальной окклюзией Клинический случай: шесть и более прямых композитных виниров

Причины и факторы риска

Врожденная анофтальмия представляет собой генетическую патологию, наследуемую по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что для развития заболевания ребенок должен получить две копии измененного гена, по одной от отца и матери. Если будет унаследован только один измененный ген, то глазные яблоки у ребенка разовьются, но будут иметь небольшой размер (микрофтальмия).

Восстановить зрительную функцию при анофтальмии невозможно.

Причиной вторичной анофтальмии является хирургическое удаление глазного яблока.

Список литературы

  • МКБ-10 (Международная классификация болезней)
  • Юсуповская больница
  • Бадалян Л. О. Невропатология. — М.: Просвещение, 1982. — —308.
  • Боголюбов, Медицинская реабилитация (руководство, в 3 томах). // Москва — Пермь. — 1998.
  • Попов С. Н. Физическая реабилитация. 2005. —

Профильные специалисты

Хисамутдинов Эльдар Алекович

Старший инструктор-методист по лечебной физкультуре, кинезитерапевт

Узнать подробнее Чулков Максим Владимирович

Инструктор-методист по лечебной физкультуре, кинезитерапевт

Узнать подробнее Косова Татьяна Александровна

Заведующая отделением восстановительной медицины, врач по лечебной физкультуре, врач-невролог, рефлексотерапевт

Узнать подробнее Смирнов Эдуард Владимирович

Инструктор по лечебной физкультуре

Узнать подробнее Гревцев Григорий Олегович

Инструктор по лечебной физкультуре

Узнать подробнее Петрова Елена Геннадьевна

Врач-физиотерапевт, к.м.н.

Узнать подробнее Тарасов Александр Борисович

Травматолог-ортопед, врач по лечебной физкультуре

Узнать подробнее Сальков Вячеслав Сергеевич

Специалист по медицинскому массажу

Узнать подробнее Дуган Андрей Владимирович

Специалист по медицинскому массажу

Узнать подробнее Смирнова Вера Николаевна

Врач-психиатр, нарколог, психотерапевт

Узнать подробнее Буканова Наталия Юрьевна

Логопед-дефектолог

Узнать подробнее Батова Александра Сергеевна

Травматолог-ортопед

Узнать подробнее Буренкова Елена Владимировна

Читайте также:  Болезни накопления: классификация и методы лечения

Медицинский психолог

Узнать подробнее Шевцова Елена Евгеньевна

Логопед-дефектолог, к.м.н.

Узнать подробнее Молчанов Сергей Олегович

Инструктор-методист по лечебной физкультуре

Узнать подробнее

Синдром Горнера — что это

Синдром Горнера — это патологическое состояние, связанное с поражением шейного отдела СНС (симпатическая нервная система) и проявляющееся появлением:

  • птоза (патологическое опущение верхнего века);
  • миоза (сужение зрачка);
  • ангидроза (отсутствие потоотделения на стороне поражения).
Синдром Горнера — что это

Для определения патологии используются и другие названия — синдром Клода Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром, триада Горнера.

Синдром Горнера может быть как врожденным, так и приобретенным. Частота встречаемости синдрома Бернара-Горнера — примерно случая на 100 000 новорожденных.

Эпидемиология и пути передачи инфекции

Первые штаммы коронавируса человека были выявлены в 1960-х годах. До появления SORS были известны лишь несколько штаммов: альфакоронавирус (229Е) и бетакороновирус (OC43).

SORS-CoV был обнаружен в Гуандуне, юго-восточный Китай, и вызвал пандемию в период с 2002 года и 2003 год с более чем 8000 подтвержденными случаями заболевания и 774 летальными исходами в 37 странах. Rhinolophus (летучая мышь), у которых были обнаружены положительные anti-SARS-CoV антитела, были резервуаром вируса. Промежуточным резервуаром были циветты, от которых вирус перескакивал к людям. Начальными симптомами были вирусный синдром, за которым следовали респираторные симптомы (кашель и одышка), которые в 20% случаев были осложнены атипичной пневмонией. У некоторых пациентов наблюдалась полиорганная недостаточность. Смертность составила 10%.

MERS-CoV впервые был обнаружен на Ближнем Востоке (Иордания и Саудовская Аравия) в 2012 году, были подтверждены 2500 случаев заболевания и 858 смертей. Клиническая картина представляла собой респираторный синдром, осложненный атипичной пневмонией, желудочно-кишечные симптомы и почечная недостаточность. MERS-CoV возник среди летучих мышей вида Pipistrellus и Perimyotis и, в свою очередь, был передан верблюдам (промежуточный резервуар) и, через зоонозная передачу людям. в Саудовской Аравии, внутрибольничная передача инфекции происходила в нескольких больницах, и многие медицинские работники и родственники пациентов были инфицированы. Во время вспышки болезни в Южной Корее в 2015 году наблюдалась более эффективная передача инфекции между людьми.

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОЙ ГЛУХОТЫ

Симптомы врожденной глухоты зависят от причины заболевания. К основным причинам относятся:

СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОЙ ГЛУХОТЫ
СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОЙ ГЛУХОТЫ
  • Прием ототоксичных (воздействующих на развивающийся слуховой аппарат плода) лекарственных препаратов во время беременности;
  • Инфекционные болезни матери во время беременности (например, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция);
  • Нарушение работы мозга и нервной системы;
  • Родовые осложнения (например, токсоплазмоз, герпес, краснуха или цитомегаловирусная инфекция. К появлению глухоты у малыша также могут привести: интенсивная терапия, недоношенность (вес ниже 1,5 кг), переливание крови или меры респираторного поддержания жизни недоношенного ребенка, а также, врожденные патологии формы головы, лица или ушей);
  • Наследственный фактор – наличие проблем со слухом в семье;
  • Генетические синдромы, такие как синдром Ушера, Дауна и Ваарденбурга.
СИМПТОМЫ ВРОЖДЕННОЙ ГЛУХОТЫ

Виды смешанной тугоухости

Нативная реклама

  • Односторонняя. В данном случае снижение слуха наблюдается в одном ухе, второе в большинстве случаев патология не затрагивает. Однако односторонняя тугоухость значительно снижает качество жизни человека, поскольку такие люди, зачастую, не могут точно определить локализацию исходящего в пространстве звука, плохо различают слова при разговоре на улице или на большом расстоянии.
  • Двусторонняя. В данном случае снижение слуха наблюдается в каждом ухе с различной степенью. В зависимости от тяжести недуга, больной очень плохо различает слова или не слышит даже очень громких звуков. Такая тугоухость без своевременной медицинской помощи может привести к полной глухоте, что значительно усложнит жизнь человека в социуме.
Читайте также:  Кохлеарные импланты

Классификация по локализации смешанной тугоухости

  • Нейросенсорную. Причиной развития является снижение количества волосковых клеток в улитке, что отвечают за восприятие звука. Зачастую, возникает из-за размножения различных патогенных бактерий и вирусов, а также на фоне аллергических реакций и аутоиммунных недугов. Данная разновидность смешанной тугоухости чаще всего является необратимым процессом.
  • Кондуктивную. Поражается барабанная перепонка и слуховые косточки в среднем ухе. Фактором, провоцирующим такой вид смешанной тугоухости, зачастую, является острая или хроническая форма отита. Кондуктивная потеря слуха возникает на фоне травм, патологий врождённого характера или новообразований в слуховом аппарате. С помощью своевременной медикаментозной терапии или оперативного вмешательства можно полностью нормализовать слух.

Степени смешанной тугоухости

  • Самая лёгкая степень тугоухости. В данном случае больной не слышит тихую речь (диапазон от 40 дБ) на расстоянии от 3 метров.
  • Пациент не может расслышать тихие звуки и плохо различает слова при обычном разговоре (диапазон от 55 дБ).
  • Человек не способен услышать обычную речь, воспринимает только очень громкие звуки (диапазон от 70 дБ).
  • Самая тяжёлая степень, при которой человек не слышит даже громкую речь (диапазон от 90 ДБ). В данном случае используют слуховой аппарат.

Последствия и осложнения

Худшее последствие синдрома — развитие перфорации роговицы. Это нарушение может привести к частичной или полной потере зрения. Также у пациентов с средней и тяжелой степенью болезни повышен риск развития бактериального кератита. Основные симптомы:

  • Острые боли;
  • Отечность;
  • Образование язв;
  • Светобоязнь;
  • Спазмы;
  • Слизистые, гнойные выделения;
  • Образование мутных пятен на роговице.

Если пациент не обращается за медицинской помощью и затягивает заболевание до перфорации роговицы, лечение может быть радикальным. Понадобится пересадка тканей роговицы.

Один из распространенных симптомов на последних стадиях — временное ухудшение зрения. При моргании четкость зрения восстанавливается.

Прогноз

Прогноз для пациентов, столкнувшихся с синдромом Маркуса Гунна, благоприятный как для жизни, так для работы. Нельзя забывать, что часто болезнь бывает врожденной, и первая симптоматика проявляется еще в первые годы жизни младенца.

Правильно подобранный курс консервативного лечения либо своевременно проведенное хирургическое вмешательство может иметь положительный косметический эффект (ликвидирует птоз), а также вернуть пациенту контроль за пораженным веком и повысить качество жизни.

Заниматься самолечением при синдроме Маркуса Гунна нельзя ни в коем случае. Все манипуляции с таким важным и нежным органом зрительной системы могут производиться только квалифицированным специалистом, чтобы не навредить глазу и не ухудшить течение болезни.

Акселерация

Акселерация — ускорение (в среднем на 1-2 года) физического, интеллектуального и сексуального развития, в целом или парциально. Для парциальной акселерации характерны дизритмичность и неравномерность психофизического развития. Феномен акселерации особенно в старших детских возрастах многократно освещался в литературе [Лебединская К.С., 1970; Личко Л.Е., 1979; Ковалев В.В., 1985; Winter К., 1975; Oudschoorn D., 1993]. Тем не менее его причины остаются малоизученными. Среди них упоминаются урбанизация, смешанные межнациональные браки, улучшение питания (особенно в развитых странах) и даже радиация. Не изучена и распространенность акселерации как психопатологического феномена. Психическая акселерация, как правило, сопровождается ускорением физического развития. Акселерация может быть гармоничной. Так называют те случаи, когда отмечается соответствие уровня развития не только психической и соматической сфер, но и отдельных психических функций. Но гармоничная акселерация встречается исключительно редко. Чаще наряду с ускорением психического и физического развития отмечаются выраженные соматовегетативные дисфункции (в раннем возрасте) и эндокринные нарушения (в более старшем). В самой психической сфере наблюдается дисгармония, проявляющаяся ускорением развития одних психических функций (например, речи) и незрелостью других (например, моторики и социальных навыков), а иногда соматическая акселерация опережает психическую. Во всех этих случаях имеется в виду дисгармоничная акселерация. Типичным примером последней является сложная клиническая картина, отражающая сочетание признаков акселерации и инфантилизма. Акселерация в раннем детском возрасте имеет ряд особенностей. Ускорение психического развития по сравнению с возрастной нормой даже на ‘/2~1 Г°Д всегда делает ребенка «трудным», уязвимым к стрессовым, особенно к психологическим ситуациям, которые не всегда улавливаются взрослыми. Акселерация может быть как самостоятельным клиническим феноменом, так и наблюдаться в рамках других психопатологических синдромов. В связи с этим может быть упомянут диспропорциональный вариант инфантилизма с характерным для него обилием «взрослых» черт в речи, мимике и поведении, а также эндокринный тип инфантилизма — «маленькие старички» при гипофизарном субнанизме. Большой интерес представляет социально-психологический вариант психической акселерации, который развивается при излишне «интеллектуализированном» воспитании ребенка (обычно среди взрослых) и социальной депривации в виде изоляции его от детского коллектива. В последнем случае речь может идти как об особом типе воспитания, так и вынужденной изоляции в связи с тем или иным неврологическим и соматическим заболеванием, особенно ограничивающим подвижность ребенка (детский церебральный паралич, пороки сердца и т.п.). Прогноз изменения психического развития в виде акселерации в целом благоприятен, ибо, как правило, ее проявления с возрастом сглаживаются. В редких случаях интеллектуальная акселерация сохраняется, проявляясь выраженной одаренностью в той или иной, а иногда и во многих сферах психической деятельности.