Прогноз и продолжительность жизни при системной красной волчанке

Красную волчанку медицина пока до конца не изучила, а все потому, что этот вид заболевания характеризуется воспалительными процессами, что могут возникать в разных органах, порой одновременно. Где именно будет отмечаться следующий воспалительный процесс, спрогнозировать очень сложно, кроме того системная красная волчанка протекает с периодами обострения и ремиссии.

Что это за болезнь — красная волчанка?

«Системная красная волчанка относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. Это системное заболевание, связанное с патологией иммунной системы, с предрасположенностью, с нарушением иммунного ответа, с образованием антител к собственным тканям. Это заболевание, которое поражает многие органы, в том числе дыхательную систему и сердце», — рассказала врач-ревматолог, д.м.н., руководитель Центра суставной боли первого Московского государственного медицинского университета имени И. М. Сеченова Ирина Меньшикова.

Причины возникновения красной волчанки, как и многих аутоиммунных болезней, не до конца изучены. По словам ученых, ее причиной может быть генетическая предрасположенность. В частности, речь идет о генах, связанных с врожденным иммунным ответом организма.

Причины болезни

Системная красная волчанка, как отмечалось выше, до конца не изучена, поэтому в точности утверждать, что провоцирует недуг невозможно. Есть ряд предрасполагающих факторов, которые могут вызвать симптомы СКВ. В развитии болезни важную роль играет генетическая расположенность к системной красной волчанке. Если один из родителей болел волчанкой, то вероятность, что красная волчанка системная проявиться и у ребенка составляет 5%, в случае если один из близнецов заболел, то вероятность, что симптомы красной волчанки проявятся у другого 80%.

Причины болезни могут быть связаны с нарушением гормонального фона, согласно многочисленным исследованиям, у женщин при СКВ отмечается повышенное количество эстрогена и пролактина. Чаще всего проявляются симптомы волчанки в период беременности или после рождения ребенка, то есть когда есть гормональный всплеск.

Причины болезни

Есть вирусная теория развития болезни, она базируется на том, что практически у всех людей с системной красной волчанкой находили вирус Эштейна Барра. Некоторые ученые считают, что заболевание могут спровоцировать генные мутации. Определена группа генов, которая провоцирует нарушения иммунных сил человека, вследствие чего организм не может бороться с чужеродными агентами или продуцирует повышенное количество фагоцитов. Эти составляющие иммунной системы принимают собственные клетки за «чужих», и разрушают внутренние органы и суставы.

Интересно будет узнать, что красная волчанка у мужчин развивается в 5 раз реже, чем у женщин, чернокожие люди более расположены к болезни. Среди больных больше всего людей с 15 до 45 лет, среди детей недуг не встречается.

Несмотря на высокий уровень современной медицины, докторам приходиться считаться со всеми провоцирующими факторами, что могут вызвать заболевание, и методом исключения искать истинную причину системной красной волчанки СКВ.

Как развивается патология

В начале болезни нарушается работа защитных функций организма. Иммунная система начинает усиленно вырабатывать антитела, которые начинают уничтожать внутренние органы. Воздействуют они на клеточном уровне, при попадании в ядро клетки, начинается уничтожение. Клетка разбухает, разрывается. На этом месте появляется некроз ткани.

Помимо этого, в сосудах скапливаются:

  • плазматические частички;
  • лимфоидные частички;
  • гистиоциты;
  • нейтрофилы.

Антитела окружают разрушенную клетку, создавая барьер к восстановлению. Воспалительный процесс провоцирует поражение соединительных тканей, в результате чего наступает её дистрофия. Так как соединительная ткань поражается, то возникают проблемы с суставами и костями, нарушается двигательная функция, развивается паралич.

Как развивается патология

Формы патологии определяют:

  1. Острая характеризуется резким прогрессированием. Пациент жалуется на постоянные недомогания, усталость, апатию. Повышается температура тела, что провоцирует развитие лихорадки, ломоту в мышцах и суставах. Данная форма патологии забирает жизнь больного за 2 года.
  2. Подострая форма волчанки — это довольно длительный период, около двух лет, за который болезнь постепенно развивается. Патология то обостряется, то затихает. Состояние больного зависит от качества лечения, выполнения всех условий, которые диктует лечащий врач. При поражении лёгких становится тяжело дышать, появляются проблемы по дерматологии.
  3. Хроническая отличается вялостью симптомов, внутренние органы в данном случае практически не поражаются. Несмотря на нормальное состояние пациента, вылечить болезнь невозможно. При обострении назначаются специальные медикаменты, улучшающее самочувствие, антибиотики, так как больной часто заражается вирусными и бактериальными инфекциями.
Читайте также:  Как проводится парацентез барабанной перепонки при отите у детей

Помимо системной патологии, встречаются другие разновидности, которые поражают только кожные покровы. К таким болезням относят волчанку дискоидную, лекарственную, неонатальную. Часто её проявления похожи на грибок. Отличить такие проявления поможет только диагностический тест

Диагностика красной волчанки

Если на коже присутствуют очаги поражения, то специалисты без труда могут диагностировать красную волчанку. Однако диагностика может быть затруднена в случае точечных изолированных поражений, например, только на красной кайме губ или на слизистой. Именно по этой причине необходимо проводить полное обследование организма и прибегать к вспомогательным клиническим исследованиям: гистологическому, иммуноморфологическому и люминесцентному.

При проведении диагностики используется лампа Вуда, лучи которой направляются на зоны гиперкератоза на кайме губ, пораженные участки будут светиться голубовато-белым цветом. Если эти лучи направить на слизистую, то она начнет точечно светиться белыми бликами.

При диагностике следует отделять хроническую красную волчанку от других заболеваний, сходных внешне: лейкоплакии, красного плоского лишая и пр. Если поражения касаются каймы губ, то нужно определить, что это именно красная волчанка, а не актинический хейлит или преканцерозный хейлит Манганотти.

Что касается системной красной волчанки, то ее диагностика осуществляется после тщательного исследования внутренних органов и обнаружения клеток заболевания в костном мозге и в крови. Больные красной волчанкой часто страдают от вторичного иммунодефицита, что также нужно учитывать.

Образ жизни

Лечение болезни не является гарантией хорошего здоровья. Люди, больные красной волчанкой, вынуждены придерживаться определенного образа жизни, чтобы поддержать нормальное состояние, исключив развитие осложнений. Это касается многих факторов и является обязательным условием терапии.

Влияние УФ-лучей

Находиться под воздействием ультрафиолетовых лучей следует настолько мало, насколько это возможно. Желательно вообще исключить попадание солнца на кожу. Это же касается УФ-фонарей, которые часто используются в танцевальных клубах. Если не придерживаться этих рекомендаций, то может обостриться волчанка, и болезнь будет сопровождаться еще большим количеством опасных симптомов.

Образ жизни

Если нужно выйти на улицу на длительное время в солнечную погоду, следует использовать специальную мазь.

Поддержка близких

Большое значение даже для взрослого больного имеет поддержка близких людей. Многие считают, что в болезни нет ничего страшного, и не придают ей никакого значения. Некоторые, наоборот, относятся к ней с излишней опаской. Все это может негативно сказаться на психологическом состоянии человека, что отрицательным образом повлияет на саму волчанку. Очень важно, чтобы близкие всегда поддерживали больного, успокаивали, говорили приятные вещи. Особенно, если болеет волчанкой девушка, т.к. зачастую внешний вид меняется в худшую сторону.

Спорт

Ограничений на спортивные нагрузки нет. Больному рекомендуется регулярно делать зарядку, заниматься гимнастикой, много ходить, бывать на свежем воздухе. Однако при занятиях активными видами спорта, когда требуется находиться на улице, нужно обязательно использовать солнцезащитный крем и соответствующую одежду. При этом желательно отказаться от спорта в периоды сильной солнечной активности.

Диета

Образ жизни

Больным следует придерживаться простой диеты. Достаточно питаться здоровой сбалансированной пищей, исключая переедания и голодовки. Если лечение происходит с приемом кортикостероидов, нужно уделять больше места в рационе пище, содержащей пониженное количество соли и сахара. Это позволит избежать роста давления, а также развития диабета с увеличением веса. Дополнительно рекомендуется употреблять продукты, которые богаты витамином D и кальцием.

Одежда

Как уже было сказано, важно избегать воздействия солнечных лучей. Для этого требуется всегда носить одежду с длинными рукавами, при этом намазывая кожу кремом. Рекомендуется надевать широкополую шляпу, чтобы сократить попадание солнца на кожный покров головы и лица. Одеваться правильно следует даже в облачные дни, т.к. ультрафиолет проникает сквозь облака и попадает на кожу.

Прививки

Дети, больные волчанкой, подвержены повышенному риску инфицирования. По этой причине вакцинация от всевозможных инфекций очень важна, потому следует максимально строго соблюдать график прививок. Следует учесть, что их необходимость определяется степенью тяжести заболевания, а также назначенным лечением.

Посещать школу больному можно, за исключением периодов обострения и возникновения тяжелых осложнений.

Образ жизни

Половая жизнь, беременность

Никаких ограничений на половую жизнь нет. Однако следует проявлять осторожность и применять средства контрацепции, если заболевание находится в активной фазе. Рекомендуется применять презервативы, т.к. некоторые противозачаточные с содержанием эстрогена вызывают обострения волчанки.

Беременность должна быть тщательно спланированной. Важно, чтобы она пришлась на время ремиссии. В противном случае есть большой риск выкидыша. В течение всей беременности больная должна находиться под особым контролем врачей. Большинство женщин могут без проблем родить, несмотря на заболевание. Однако некоторые медикаменты, применяемые против волчанки, способны негативно сказаться на плоде. Даже при правильном образе жизни и качественном наблюдении врача есть риск преждевременных родов.

Читайте также:  Воспаление бронхов симптомы у взрослых с температурой и кашлем

Заболеваемость среди новорожденных составляет 3%. В первые недели жизни ребенка у него может быть диагностирована неонатальная волчанка, которая способна передаться от матери. Такая разновидность болезни, как правило, сама проходит в первые полгода жизни.

У некоторых детей, чья мама болела волчанкой, развиваются проблемы с сердцем.

Посещение врача

Образ жизни

Больные должны регулярно посещать своего лечащего врача. Ему необходимо сообщать о возникновении любых неприятных симптомов, т.к. это может быть сигналом обострения болезни. При необходимости нужно консультироваться с дерматологом, кардиологом и другими специалистами. Особого внимания требуют дети, т.к. для них волчанка более опасна. Частоту сдачи анализов и прохождения обследований определяет врач, исходя из истории болезни.

Красная волчанка у детей: причины, симптомы, лечение, профилактика

Системная красная волчанка у детей развивается в процессе патологии иммунной системы, что приводит к несовершенству регуляторных функций. Происходит выработка большого количества антител к собственным клеткам. Развивается комплексное воспаление организма.

Причины

  • Признаки заболевания наблюдаются со сдвигом на гормональном уровне. Девочки страдают от болезни чаще, чем мальчики. У больных девочек возникает повышенный фон эстрогенной активности. У мальчиков причиной является снижение тестостерона и повышенный фон эстрадиола.
  • Окружающая среда способна вызвать у ребенка симптомы заболевания. Солнечная радиация становится причиной заболевания довольно часто.
  • Причиной болезни детей становится прием лекарственных средств тетрациклинового ряда, сульфаниламиды, антиаритмические и противосудорожные препараты после других заболеваний.
  • Красная волчанка иногда становится осложнением вирусных заболеваний.

Острая и подострая

Болезнь стремительно развивается в острой форме и поражает внутренние органы больного ребенка. При подострой форме заболевание возникает волнообразно с периодами ремиссий и обострений. Поражение внутренних органов присоединится через 3 года с момента начала заболевания.

Хроническая

Хронической форме характерна длительность одного симптома, к примеру – кожных высыпаний или нарушение кроветворения. Через 5 лет протекания волчанки данной формы произойдет пострадает нервная система, будут поражаться почки.

Осложнения

Если вовремя диагностировать заболевание и провести лечение своевременно, то у 90% больных детей наблюдается ремиссия. В 10% случаев при люпус-нефрите, почечной недостаточности прогноз болезни будет неблагоприятным.

Если ребенок не получит своевременное лечение в острой форме, то летальный исход неизбежен. В хронической форме волчанки люди могут жить около 20 лет.

При многочисленных поражениях разных органов и иммунной системы возможны присоединения и других болезней. При поражении волосяной части головы, фолликулы ослабевают, что может привести к полному или частичному облысению.

Красная волчанка у детей: причины, симптомы, лечение, профилактика

Осторожно следует назначать ребенку физиотерапевтические процедуры. Детям и взрослым при данной патологии противопоказан кварц.

Детям,при хроническом течении болезни противопоказано длительные солнечные ванны. Больным детям с красной волчанкой трансфузионная терапия плазмы и крови применяется только по показаниям.

Можно применение массажа и ЛФК, но только когда болезнь стихнет.

После стационарного лечения больной ребенок нуждается в реабилитации, которую можно пройти в санатории.

Профилактика

Профилактикой будет своевременное распознавание болезни ребенка и немедленное направление больного малыша в стационар.

Мерами профилактики будут являться: предупреждение обострений, если заболевание уже наступило, строгий контроль специалиста во время болезни и наблюдение после ремиссии, сбалансированное питание, воздержание от прививок, обращение к врачу и лечение инфекционных заболеваний своевременно.

Красная волчанка не является приговором для детского возраста.

Если лечиться вовремя и соблюдать профилактические меры, то можно избежать неблагоприятных прогнозов. Будьте здоровы и берегите своих детей.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Красная волчанка диагностика

Диагностировать заболевание возможно при присутствии очагов красной волчанки на коже. При обнаружении изолированных поражений, например на слизистой оболочки рта, или только красной каймы губ, способны возникнуть сложности в диагностике. Чтобы этого не произошло, применяют дополнительные методы исследования (иммуноморфологическая, гистологическая, люминесцентная диагностика). Лучи Вуда, направленные на участки гиперкератоза, сосредоточенные на кайме губ, отсвечивают снежно-голубым или снежно-белым светом, а слизистая оболочка рта отдает белым свечением, как полоски или точки.

Хроническая красная волчанка должна выделяться от следующих заболеваний: красный плоский лишай, туберкулезная волчанка, а также лейкоплакия. При сосредоточении поражений на губах красную волчанку дифференцируют от преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Острая (системная) красная волчанка диагностируется после обследования внутренних органов и определения в крови и костном мозге LEклеток — клеток красной волчанки. У большинства заболевших красной волчанкой имеется вторичный иммунодефицит.

Читайте также:  Особенности черепно-мозговых травм у детей

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

Продолжительность жизни
  1. Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
  2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
  3. Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
  4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Терапия заболевания

За последние 50 лет прогноз выживания значительно улучшил свои показатели. Если еще 40 лет назад с такой болезнью как красная волчанка продолжительность жизни составляла 1-2 года, то сейчас выживаемость возросла до 10 лет и выше. Это связано в первую очередь с тем, что принципы лечения претерпели значительные изменения.

Применение больших доз кортикостероидов и цитостатиков (пульс-терапия) позволило улучшить прогноз выживаемости больных системной красной волчанкой.

Сроки клинического улучшения сокращаются в особенности у лиц с поражением ЦНС, волчаночным нефритом, за счет использования метилпреднизолона и циклофосфана. Большие дозы этих препаратов способны подавлять воспалительные реакции и активизировать иммунитет. Ударные дозы кортикостероидов угнетают продукцию антител и сокращают образование патологических комплексов иммунитета.

Пульс-терапия – процедура, при которой вводится 15-20 мг метилпреднизолона на 1 кг массы тела больного в течение нескольких дней. При более низких дозах эффект препарата, как считают медики, утрачивается.

Но не при всех вариантах развития заболевания, в частности при плохом прогнозе пульс-терапия способна показать эффективность.

Консервативная терапия с использованием цитостатиков и преднизолона, как показывают исследования, может улучшить состояние пациента, но абсолютно не влияет на прогноз выживания. В первую очередь это касается таких заболеваний:

  • волчаночный нефрит;
  • гемморагическая пневмония;
  • церебральный сосудистый криз.

В этих случаях, после консервативного лечения, трехдневная пульс-терапия с однократным введением метилпреднизолона, улучшит клиническую картину, но процент пятилетней выживаемости больных не превышает 60.

В случаях, когда терапия кортикостероидными гормонами неэффективна, применяют плазмаферез. Суть процедуры заключается в заборе у больного плазмы. Белок, потерянный при этом замещается у пациента либо альбумином, либо замороженной плазмой. В среднем продолжительность курса составляет от 3 до 6 процедур с общим забором плазмы до 15 л.

Для достижения стойкого эффекта проводится комбинированное лечение: в синхронном режиме назначается и пульс-терапия и плазмаферез. Такая терапия позволят увеличить пятилетний прогноз выживаемости свыше 80%.

Лечение гормональными препаратами сопровождается приемом следующих лекарственных средств:

  • фосфолюгель;
  • альмагель;
  • маалокс;
  • панангин.

Очаги поражения на коже покрываются на ночь кортикостероидной мазью, а при выходе из дома солнцезащитной мазью.

На сегодняшнем этапе и с применением современных технологий возможно достижения периода ремиссии, но полному излечению СКВ не поддается.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.