Почему у слышащих родителей может родиться глухой ребенок

Нарушение слуха — полное (глухота) или частичное (тугоухость) снижение способности обнаруживать и понимать звуки. Нарушением слуха может страдать любой организм, способный воспринимать звук. Звуковые волны различаются по частоте и амплитуде. Потеря способности обнаруживать некоторые (или все) частоты или неспособность различать звуки с низкой амплитудой, называется нарушением слуха.

Как выявить предрасположенность

Диагностика генетической предрасположенности выполняется следующими способами:

  • Наследственный анамнез словами, это генеалогическое древо с информацией о хронических заболеваниях и о том, как они протекали и в каком возрасте развивались. Чем подробнее будет этот список, тем лучше. Полученные данные позволят выстроить четкую систему по диагностике и профилактике возможных болезней.
  • Регулярные аудиометрические определить восприимчивость слуха к звуковым волнам разной частоты.
  • Молекулярно-генетический наследственные патологии и анализирует наличие модификаций в генах, хромосомах и ДНК.
  • Вспомогательные методы , компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Каждый человек может являться носителем гена рецессивной несиндромальной глухоты, которая никак себя не проявляет. Чаще всего люди даже не знают о том, что такой ген есть в их организме

Причины развития двусторонней тугоухости признаки заболевания

Термином тугоухость в медицине принято обозначать патологическое состояние при котором нарушается функция восприятия внешних звуковых волн. При этом постепенно нарушается и речевая функция. Тугоухость выявляется у людей разного возраста, заболеванию подвержены как маленькие дети, так и пожилая категория населения.

Причины развития тугоухости

Тугоухость бывает односторонняя и двусторонняя.

Односторонняя тугоухость чаще возникает, когда имеет негативное воздействие с одной стороны, это может быть акустическая или прямая травма, инородное тело, различные новообразования, односторонний отит, серная пробка.

Двусторонняя острая или хроническая тугоухость возникает, когда различные негативные процессы одновременно воздействуют на оба внутренних уха, нарушая функционирование их структур.

Двухсторонняя форма тугоухости может быть нейросенсорной, смешанной. Подразделяется она также на внезапную, острую и хроническую.

Нейросенсорная тугоухость возникает при полной или частичной гибели волосковых клеток, в результате чего восприятие звуковых волн нарушается. Причин нейросенсорной формы заболевания достаточно много, к ним в основном относят:

  • Причин развития заболевания может быть несколькоНарушения микроциркуляции в структурах внутреннего уха.
  • Болезнь Меньера, то есть повышение давления жидкости, расположенной во внутреннем ухе.
  • Инфекционные процессы – корь, эпидемический паротит, грипп, СПИД, сифилис.
  • Аутоиммунные процессы.
  • Неправильное использование лекарственных препаратов. Необратимое изменение слуха может быть спровоцировано применением антибиотиков – Канамицина, Мономицина, Неомицина.
  • Причиной постепенного развития тугоухости может быть воздействие шума на производстве.
  • Интоксикации организма ртутью, свинцом.

Врожденная тугоухость часто возникает вследствие токсического воздействия алкоголя на плод. Также глухота выявляется у тех детей, матери которых во время беременности перенесли сифилис.

Смешанная глухота развивается при одномоментном влиянии нескольких факторов.

Симптомы тугоухости

Причины развития двусторонней тугоухости признаки заболевания

Клиническая картина развития тугоухости в основном складывается из двух основных признаков, это снижение слуха и фиксирование практически постоянного шума в ушах.

Читайте также:  Беродуал и лазолван вместе для ингаляций

Такой шум может быть по характеру разный, но чаще всего он высокочастотный, то есть человек слышит звон, писк, свист. При этом звуки могут фиксироваться как с одной стороны, так и сразу в двух ушах.

К основным признакам заболевания могут присоединяться и второстепенные, это:

  • Головокружение.
  • Периодическая тошнота и даже рвота.
  • Нарушение равновесия.
  • Неустойчивость, особенно при резких поворотах корпусом.

Если тугоухость развивается постепенно, то человек может отметить, что ему стало трудно общаться по телефону и сразу с нескольким людьми одновременно.

Родственники больного отмечают, что он начинает повышать громкость телевизора и часто разговаривает на повышенных тонах.

Прогрессирующая тугоухость постепенно приводит часть пациентов к эмоциональной замкнутости, теряется выразительность речи и возникает социальная дезориентация.

При наличии симптомов следует обратиться к врачу

Выделяют несколько видов тугоухости:

  1. Внезапная глухота. Эта форма развивается буквально за несколько часов. Человек описывает свое состояние, так будто ему во время общения по телефону внезапно перерезали провод. Чаще всего внезапная глухота бывает вызвана вирусной инфекцией и при этом двухсторонняя форма встречается реже одностороннего вида тугоухости.
  2. Острая тугоухость постепенно возникает на протяжении недели или чуть больше. Если признаки заболевания развиваются больше чем за 10 дней, то говорят о подострой форме снижения слуха.
  3. Хроническая тугоухость характеризуется постепенным снижением слуха за несколько месяцев или даже лет. При этом виде заболевания иногда возникают ремиссии, когда слух временно улучшается.

Лечение

Врожденная глухота не поддается медикаментозным методам лечения. В большинстве случаев проводится эндопротезирование или слухопротезирование. Одним из методов коррекции патологии у детей является применение специальных приборов для усиления звука.

При тяжелых патологиях используют слуховой аппарат. Если же данный метод не дает результатов, осуществляется вживление кохлеарного импланта. Пациентам с кондуктивной формой аномалии показана операция, которая проводит звуки по височной кости. Для этого больному вживляют титановые импланты, а приемник звука прикрепляют к уху. Благодаря этому удается улучшить восприятие звука.

Как распознать признаки глухоты смотрите в нашем видео:

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ФОРМЫ ГЛУХОТЫ И ТУГОУХОСТИ

Чаще всего данное состояние обусловлено врожденным генетическим дефектом слухового аппарата или приобретенной в раннем детстве (примерно до 3-х лет) глухоты.

Международный день глухонемых учрежден в 1951 году, в честь создания Международной федерации глухонемых.

Они не могут нормально общаться в обществе, для них чужды эмоции окружающих, что ведет к появлению комплексов. Как правило, обследование проводится с помощью отоскопии, при которой осматривается наружный слуховой проход, барабанная перепонка и барабанная полость при помощи отоскопа.

Диагностика сенсоневральной тугоухости

Диагностика тугоухости требует комплексного подхода и обязательных инструментальных методов обследования всех отделов слухового анализатора. Прежде всего, пациент должен быть осмотрен ЛОР-врачом для исключения патологии наружного уха (серная пробка, воспаление, аномалии развития, инородные тела и др.).

Затем обязательно проведение камертональных проб, тональной пороговой аудиометрии, по показаниям возможно проведение аудиометрия в расширенном диапазоне частот (свыше 8000 Гц).

Читайте также:  Заболевания дыхательных путей: симптомы и лечение

Для уточнения вида нарушения слуха показано проведение объективной диагностики состояния среднего уха и акустических рефлексов с помощью импедансометрии. Данная методика позволяет уточнить, какой механизм нарушения слуха страдает (звукопроведение или звуковосприятие), оценит состояние слухового нерва и работу проводящих путей слухового анализатора на уровне ствола мозга.

Современный метод диагностики состояния слуховой системы — отоакустическая эмиссия (задержанная и на частоте продукта искажения) оценивает работоспособность чувствительных слуховых клеток внутреннего уха, что особенно информативно для объективной диагностики слуха у детей, а у взрослых — для исключения ретрокохлеарной патологии (невринома слухового нерва и др.).

По показаниям для уточнения топики поражения слухового анализатора возможно проведение регистрации слуховых вызванных потенциалов, позволяющих оценить состояние слухового нерва и слуховых стволовых ядер разного уровня. Зачастую снижению слуха могут сопутствовать головокружение, шум и заложенность в ушах.

В ГУТА КЛИНИК имеется уникальная возможность проведения электрокохлеографии — метода регистрации вызванной активности улитки и слухового нерва, а основную ценность метод представляет для диагностики эндолимфатического гидропса – ушной водянки.

Диагностика

Нарушение звуковосприятия – это одна из социально-значимых проблем. Поэтому при подозрении на нейросенсорную тугоухость больного необходимо госпитализировать в ЛОР-отделение больницы, если есть такая возможность. Для того чтобы предположить это заболевание достаточно:

  • Жалоб пациента на вышеперечисленные симптомы;
  • Наличие в анамнезе возможных причин, которые могли привести к болезни.

После госпитализации проводится дополнительная диагностика, для подтверждения и уточнения диагноза.

Речевое исследование слуха

Элементарный тест, который не требует какого-либо оборудования. В первую очередь, исследуют слышимость шепотной речи. Проводится по следующему алгоритму:

  • Расстояние между врачом и пациентом должно быть 6-ть метров. Больной должен быть обращен ухом к доктору, одновременно закрыв другое слуховое отверстие;
  • Врач произносит слова преимущественно с низкими звуками (нора, море, окно и так далее), затем с высокими (чаща, заяц, щи);
  • Если больной не может расслышать низкие/высокие звуки – расстояние сокращается на 1 метр.

Норма: низкие звуки шепотной речи должны ясно различаться больным с расстояния 6-ти метров, высокие – 20-ти.

При необходимости, аналогичное исследование проводят с использованием разговорной речи.

Исследование камертоном

Первый и наиболее простой метод инструментальной диагностики функции слуха. С помощью низкочастотного и высокочастного камертонов определяют тип нарушения (невозможность проведения звуков или нейросенсорная тугоухость).

Что такое камертон? Это специальный инструмент, который издает звук определенной частоты. Он состоит из ножки (за которую держит доктор) и браншей (при ударе по ним возникает звук). В медицине применяют два вида камертонов: С128(низкочастотный) и С2048(высокочастотный).

Для диагностики нейросенсорной тугоухости имеют значение следующие тесты:

Название теста Как проводят? Нормальный результат Результат при нейросенсорной тугоухости
Ринне
  • Камертон ударяют по браншам и ставят ножкой на сосцевидный отросток (участок позади ушной раковины). Это метод определения «костной проводимости»;
  • После того, как пациент перестает его слышать – подносят непосредственно к слуховому проходу. Это метод определения «воздушной проводимости»;
  • Тест положительный, если пациент вновь слышит звук камертона около слухового прохода (хотя бы несколько секунд). Отрицательный – если не слышит.
Положительный Положительный (отрицательный при нарушении проведения звука)
Вебера Камертон ударяют по браншам и ставят посередине головы (между ушами). Больной слышит звук посередине головы или одинаково с двух сторон Звук сильнее слышно в здоровом ухе
Читайте также:  Карандаш звездочка от насморка – инструкция, отзывы, состав.

Определение у пациентов признаков нейросенсорной тугоухости позволяет с уверенностью предполагать ее наличие. Однако, для постановки окончательного диагноза необходимо проведение аудиометрии.

Аудиометрия

Это обследование проводится с помощью специального генератора звуков определенной частоты – аудиометра. Существует несколько методик его использования. Традиционно для диагностики нейросенсорной тугоухости применяется пороговая аудиометрия.

Это метод определения порога слышимости в децибелах (одна из функций аудиометра), костной и воздушной проводимости. После получения результатов прибор автоматически выстраивает кривую больного, которая отражает функцию его слуха. В норме она горизонтальная. При нейросенсорной тугоухости линия становится наклонной, воздушная и костная проводимость снижается идентично.

Для уточнения звуковоспринимающей функции, есть дополнительные современные методики аудиометрии:

Метод аудиометрии Что показывает? Норма Результат при нейросенсорной тугоухости
Тональная надпороговая аудиометрия Наличие поражений рецепторов слухового нерва.

Определяется дифференциальный порог интенсивности звука у больного (ДПИЗ).

Дифференциальный порог интенсивности звука 0,8-1 дБ Дифференциальный порог интенсивности звука менее 0,6-0,7 дБ
Слуховая чувствительность к ультразвуку Наличие поражений ствола слухового нерва или ствола мозга.

Определяется чувствительность человека к ультразвуку.

Человек воспринимает ультразвук до 20 кГц Повышается порог чувствительности
Речевая аудиометрия Возможность общаться больного в социуме.

Определяется его способность к пониманию чужой речи.

100% понимание речи. Любое понижение способности к распознаванию слов.

Вышеописанные методики используются для уточнения состояния больного, они редко применяются в клинической практике.

В национальных рекомендациях также показано проведение томографии (КТ) височной области, чтобы исключить наличие опухолей, и УЗИ сосудов вертебробазилярного бассейна.

Зависит ли степень от формы глухоты

В зависимости от причин, которые привели к развитию заболевания, выделяют несколько форм.

Кондуктивная

Данная форма болезни связана с появлением препятствий на пути прохождения звуковых волн. Первичное кондуктивное нарушение носит врожденный характер и возникает в результате зарастания ушного прохода, разрастания фиброзной ткани в область среднего уха или других аномалий.

Вторичная форма не носит наследственный характер и является последствием перенесенных болезней инфекционно-воспалительной этиологии, например острого или хронического отита. Нередко нарушения возникают при травмировании или появлении препятствий для прохождения звуковой волны: образование фурункула в ушном проходе, проникновение инородного предмета, формирование серной пробки.

Псевдокондуктивная вторичная форма частичной потери слуха связана с мозговыми дисфункциями, которые могут носить врожденный или приобретенный характер.

Нейросенсорная

Данная форма связана с патологиями слухового нерва или внутреннего уха, в результате чего происходит атрофия клеток, который отвечают за передачу звукового сигнала. Врожденная форма связана с аномалиями в формировании уха или опухолями. Провоцирующими факторами могут стать: алкогольная зависимость матери или внутриутробные инфекции.

Приобретенная форма связана с нарушениями функций ЦНС в результате:

  • тяжелых травм головы и ушного аппарата;
  • интоксикации организма медикаментами;
  • воспалительных патологий инфекционного характера;
  • аутоиммунных патологий;
  • разрастания костной ткани в среднее ухо;
  • опухолей доброкачественного и злокачественного характера.

Смешанная

Данная форма сочетает в себе нейросенсорную и кондуктивную. Если степень смешанной тугоухости с показателями звукопроведения более 20 дБ назначается хирургическая коррекция в зависимости от тяжести нарушений и атомических особенностей или ношение слухового аппарата.