Неврологические и нервно мышечные заболевания с умственной отсталостью

Умственная отсталость – это задержка в развитии психики, которая проявляется в виде нарушения интеллекта и ведет к социальной дезадаптации. В отличие от других психических расстройств, например, депрессии или аутизма, это заболевание настолько тяжелое, что в психиатрии его называют “болезнью”. Умственная отсталость может быть как врожденной, так и приобретенной.

Причины возникновения

Дистрофия Беста по методу наследования отнесена к аутосомно-доминантному типу. К развитию недуга прямое отношение имеет ген, который находится на длинном плече хромосомы номер одиннадцать.

Заранее выявить заболевание невозможно, оно проходит бессимптомно. В редких случаях пациенты могут жаловаться на проблемы с чтением мелкого шрифта, иногда наступающее затуманивание зрения, а также метаморфопсии. Особенно часто подобную патологию выявляют случайно на очередном офтальмологическом осмотре.

Диагностика легкой умственной отсталости у детей

Диагнoз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, главное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных и высших психических функций, а также отсутствии признаков прогрессирования недоразвития.

С целью определения степени выраженности психического дефекта и его ведущего звена используются специальные психологические методы оценки интеллекта. Так же проводится нейропсихологическая диагностика, которая помогает не только определить уровень развития высших психических функций ребенка с умственной отсталостью, но и увидеть его актуальные и потенциальные возможности (те сильные стороны, на которые возможно будет опереться в коррекции и лечении умственной отсталости).

Легкую степень умственной отсталости необходимо разграничивать от диагнозов, обусловленных психическими заболеваниями (например, шизофренией) и выраженной педагогической запущенностью.

Симптомы умственной отсталости у ребенка

Дети с умственной отсталостью, как понятно из названия, характеризуются снижением интеллектуальной функции. В зависимости от уровня понижения интеллектуальной функции выделяют следующие степени умственной отсталости у детей: легкую степень, среднюю и тяжелую степени олигофрении.

Легкая форма носит также название дебильность и характеризуется уровнем IQ от 50 до 69. Пациенты с легкой формой олигофрении внешне практически ничем не отличаются от остальных людей. Такие дети часто испытывают трудности в процессе обучения вследствие пониженной способности к сосредоточению (концентрации) внимания. Наряду с этим у детей с дебильностью  наблюдается наличие достаточно хорошего уровня памяти. Нередко дети, имеющие в анамнезе легкую степень дебильности, характеризуются расстройством поведения. Они довольно зависимы от значимых взрослых, смена обстановки у них вызывает страх. Нередко такие дети делаются нелюдимыми, замкнутыми. Это происходит вследствие того, что им довольно трудно распознавать эмоции окружающих. Иногда происходит наоборот, малыши пытаются привлечь внимание к собственной персоне посредством различных ярких действий, поступков. Действия их обычно выглядят нелепыми, порой даже антисоциальными.

Читайте также:  Всё о температуре тела при коронавирусной инфекции

Дети с умственной отсталостью легко внушаемы, вследствие чего притягивают к себе представителей криминалитета и часто становятся легкой жертвой обмана или безвольной игрушкой в их руках. Почти все дети, относящиеся к группе индивидов с легкой формой проявления умственной отсталости, осознают собственное отличие от окружающих и стремятся скрыть от других свое заболевание.

Средняя степень олигофрении носит также название имбецильность и характеризуется уровнем IQ от 35 до 49. Пациенты со средней формой способны чувствовать привязанности, отграничивать похвалу от наказания, они могут быть обучены примитивным навыкам самообслуживания, в редких случаях, даже простейшему счету, чтению и письму. Однако проживать самостоятельно они не в состоянии, им необходим постоянный контроль и особый уход.

Тяжелая степень олигофрении имеет также название идиотия и характеризуется уровнем IQ ниже 34. Такие пациенты практически необучаемые. Им свойственны серьезные дефекты речи, движения их неповоротливы и нецеленаправленны. Эмоции детей, страдающих идиотией, ограничены примитивными проявлениями удовольствия или неудовольствия. Таким детям необходим постоянный надзор и содержание в специализированных учреждениях. При помощи настойчивой работы с больными детьми, их можно обучить выполнению примитивных заданий и простому уходу за собой под контролем со стороны взрослых лиц.

Уровень IQ является важным критерием оценки детской умственной отсталости, однако он далеко не единственный. Также существуют люди, имеющие низкий уровень IQ, но признаков умственной отсталости у них не наблюдается. Кроме уровня IQ оценивают бытовые умения пациентов, общее состояние психики, степень социальной адаптации, заболевания в анамнезе.

Диагноз умственной отсталости можно поставить только при наличии совокупности признаков.

В младенческом или более старшем возрастном периоде умственная отсталость может выражаться в виде задержки развития малыша. Олигофрению может выявить психиатр при своевременном его посещении. В дошкольных организациях у детей с наличием умственной отсталости в анамнезе часто возникают адаптационные проблемы в коллективе, им тяжело подчиняться распорядку дня, выполнять задания, которые нередко оказываются чересчур сложными для понимания больных детей.

В школьном возрастном периоде родителей может насторожить высокая степень невнимательности ребенка и его неусидчивость, плохое поведение, повышенная утомляемость и неуспеваемость. Также умственная отсталость нередко характеризуется различными неврологическими отклонениями, такими как тики, судорожные припадки, частичные параличи конечностей, боли в области головы.

Читайте также:  Катаральный ринит: лечение острой и хронической формы

Согласно современной международной классификации болезней в некоторых источниках авторы выделяют сегодня 4 степени умственной отсталости у детей, в которых первая степень представлена дебильностью (IQ от 50 до 69), вторая степень представлена умеренной имбецильностью (IQ от 35 до 49), третья – тяжелой формой имбецильности (IQ от 20 до 34), а четвертая – глубокой формой олигофрении идиотией (IQ ниже 20).

Больные с глубокой формой олигофрении характеризуется непониманием речи, обращенной к ним. Крики и мычание у них являются порой единственной ответным реагированием на раздражители извне. Расстройства двигательной сферы проявлены настолько, что малыш не в состоянии даже самостоятельно передвигаться, поэтому постоянно находится в одной позе при этом, совершая примитивные движения (например, движения корпусом вперед-назад, по типу движений маятника).

Дети, страдающие данной формой олигофрении, являются абсолютно необучаемыми и неспособными к самообслуживанию.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии и степени выраженности умственной отсталости. При умственной отсталости легкой степени у детей и взрослых возможно освоение элементарных профессиональных знаний и навыков самообслуживания. В некоторых случаях наблюдение психиатра считается необязательным. Умственно отсталые люди с легкими, пограничными отклонениями способны работать на швейном, деревообрабатывающем, ремонтно-строительном производстве, в сфере общественного питания. При тяжелых формах нарушений прогноз неблагоприятный.

Олигофрения (УО) – группа расстройств интеллектуальной сферы, которые характеризуются психическими и физическими нарушениями. В зависимости от признаков и проявлений психических отклонений, умственно отсталый человек частично адаптируется к жизни в социуме или нуждается в постоянном уходе и наблюдении.

Профилактика

Поскольку абиотрофия является наследственным заболеванием, предупредить ее развитие невозможно. В настоящее время проводятся научные исследования в области генной терапии. Ученые надеются найти способы восстанавливать поврежденные гены, приводящие к развитию болезни.

Абиотрофия сетчатой оболочки – наследственное заболевание, приводящее к постепенному ухудшению и даже потере зрения. Сегодня не существует эффективных методов лечения данной патологии, однако некоторые лекарственные препараты помогают замедлить развитие болезни и сохранить зрение человека.

Классификация умственной отсталости

Понижение интеллекта – основной симптом умственной отсталости. При этом заболевание может протекать в различных формах, в соответствии с которыми ученые выделяют следующие степени умственной отсталости:

Легкая умственная отсталость считается наиболее простой формой заболевания. Коэффициент интеллекта таких больных колеблется в пределах 50-69. Умственно отсталые люди почти ничем не выделяются на фоне здоровых внешне. Как правило, им свойственны определенные трудности в обучении, вызванные неспособностью концентрировать внимание на определенном объекте. Проблем с памятью не наблюдается, но есть нарушения в поведении. Даже при легкой форме человек становится зависимым от окружающих, в частности от наиболее близких людей – родителей. Любые перемены в привычной обстановке могут их напугать. Пациенты нередко замыкаются в себе, избегают общения, потому что не способны распознать и понять чужие эмоции. Случается и противоположная форма поведения: человек стремится обратить на себя внимание других, совершает различные поступки, часто имеющие антиобщественный характер. Страдающие олигофренией часто становятся жертвами злоумышленников и просто людей, которые пользуются их внушаемостью, доверчивостью. Больной всегда старается утаить свою проблему (болезнь) от окружающих людей, он понимает, что не здоров и осознает свои отличия от других.

Читайте также:  Борная кислота для ушей: способы и правила применения

Если коэффициент интеллекта больного составляет 35-49, ему ставится диагноз умеренная умственная отсталость. Пациенты с такой формой болезни поддаются воспитанию и некоторым видам обучения, тем не менее, они не в состоянии жить самостоятельно, без помощи окружающих. Человек требует постоянного ухода и заботы, различает, когда его хвалят, а когда наказывают, может быть к кому-то привязан. Основные навыки, которым возможно обучить больного – письмо, чтение, простой счет.

Дети с тяжелой умственной отсталостью обладают уровнем интеллектуального развития ниже 34. Это наиболее трудная форма заболевания, при которой пациент не способен говорить, бесцельно двигается, отличается неуклюжестью, не поддается обучению и воспитанию. В эмоциональном плане больной может выражать только два своих состояния: недовольство и удовлетворение. Наблюдение над пациентами с тяжелой формой должно осуществляться постоянно, для них предусмотрены специальные учреждения.

Патоморфология амавротической идиотии

Изменения отмечаются в нервной системе, в основном в ганглиозных клетках коры большого спинного Mcsia. При гистологическом исследовании выявляются «вздутые» нервные клетки в коре большого мозга и мозжечка, передних рогах спинного мозга. Сморщенное ядро располагается на периферии клетки. Субстанция Ниссля полностью разрушается. Цитоплазма имеет сетчатую структуру в связи с зернистостью. В нервных волокнах – демиелинизация и разрушение аксонов. Ганглиозиды могут накапливаться также в печени, селезенке и др. Эти изменения наступают вследствие недостаточной активности галактозилтрансферазы – фермента, участвующего в процессах превращения ганглиозида. При этом нарушается обмен ганглиозида.