Невринома слухового нерва

Невриномой слухового нерва, симптомами которой считают снижение слуха и нарушение работы вестибулярного аппарата, называют новообразование, формирующееся во внутреннем ухе больного. Опухоль развивается из шванновских клеток миелиновой оболочки, из-за чего ее называют акустической шванномой. Для предупреждения разрастания заболевание важно диагностировать на начальной стадии, когда только начали проявляться симптомы невриномы слухового нерва.

Невринома: особенности и локализация опухоли

Под определением «невринома» (шваннома) подразумевают доброкачественное объемное образование, формирующееся из шванновских клеток нервных волокон спинномозговых, черепных и периферических нервов. Сами шванновские клетки находятся в оболочке нервного волокна, покрывая его, подобно изоляционной мембране.

Макроскопически невриномы представляют собой ограниченные узлы в гладкой капсуле, но иногда внешние контуры имеют бугристую поверхность. Если образование формируется в структуре крупного нерва, то последний приобретает утолщенный веретенообразный вид. В подобных случаях хирургическое лечение неврином становится невозможным.

В сечении ткани опухолевого узла желтоватые, белесые или серые, структура волокнистая или желеобразная. Опухоли с низкой дифференцировкой клеток на разрезе имеют специфический вид, напоминающий рыбье мясо.

Невринома: особенности и локализация опухоли

Наиболее часто встречаются шванномы в области мосто-мозжечкового угла, формируясь из оболочки преддверного корешка слухового нерва. Менее часто регистрируются невриномы тройничного нерва. Реже развиваются из оболочек языкоглоточного и блуждающего нервов (IX и X пары черепно-мозговых нервов).

Согласно данным международной статистики, процент выявленных неврином составляет около 8% из числа всех интракраниальных объемных образований и до 20% из всех спинальных неопластических процессов.

Как правило, наиболее предрасположены к заболеванию люди среднего и старшего возраста. Женщины болеют в 1,5-2 раза чаще мужчин. В подавляющем большинстве случаев невриномы являются доброкачественными образованиями с медленным ростом. Малигнизация (злокачественное перерождение) и первичное развитие неврином – крайне редкие явления.

Причины патологии

Механизм развития невриномы слухового нерва заключается в поражении восьмого черепного нерва в зоне миелиновой оболочки. Данный вид опухоли относится к доброкачественным, что исключает метастазирование в соседние ткани, но опасность патологии заключается в том, что при больших размерах образования, больной может потерять слух, зрение.

Этиология болезни полностью не изучена, но врачи выделяют факторы, которые могут стать спусковым механизмом для развития опухолевидного процесса:

  • травмы головы;
  • тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системой;
  • вирусное и радиационное воздействие на организм;
  • запущенный отит;
  • высокий уровень радиации;
  • наследственность.

Болезнь обладает способностью передаваться по аутосомно-доминантному принципу, также риски заболеваемости увеличиваются при ведении нездорового образа жизни: курение, злоупотребление спиртными напитками.

Выделяют два основных типа невриномы слухового нерва, которые отличаются формированием патологии:

  • односторонняя опухоль – поражает часть вестибулярного аппарата, развивается под воздействием внешних и внутренних факторов, которые не связанны с наследственностью.
  • двусторонняя акустическая невринома – развивается на фоне генетических факторов или из-за спинальных опухолей.

Общая характеристика заболевания

Невринома (или шваннома) – это доброкачественная опухоль, образующаяся в шванновских клетках спинномозговых, черепных и периферических нервов. Таким образом, невринома – это новообразование в клетках, которые покрывают нервы. Они представляют собой округлые, иногда дольчатые образования в виде капсулы. Появляются чаще всего в корешке слухового нерва (вестибулярная порция), прогрессируют в мосто-мозжечковом углу (лицевой и слуховой нервы), реже – в корешке V нерва (верхнечелюстной и нижнечелюстной, глазничный нервы). И крайне редко невриномы возникают в корешках языкоглоточного и блуждающего нервов.

Процент заболевания невриномой – сравнительно небольшой и составляет порядка 8% всех интракраниальных новообразований и около 20% всех первичных спинальных образований. Этому заболеванию подвержены люди среднего и старшего возраста, при этом женщины болеют чаще. Т.к. невринома является доброкачественной с медленнорастущими новообразованиями, то в злокачественную опухоль она перерастает очень редко.

Самыми распространенными являются следующие виды невриномы:

1. Невринома Мортона. Эта доброкачественная опухоль образуется в зоне подошвенного нерва стопы. В большинстве случаев возникает в месте прохождения нерва третьего и четвертого пальцев стопы, иногда между вторым и третьим пальцами. В основном поражает одну стопу, очень редко — обе.

Читайте также:  Ангина это заразное инфекционное заболевание

2. Невринома слухового нерва (носит также название вестибулярная шваннома). В большинстве случаев такая опухоль возникает в вестибулярной ветви слухового нерва, а рост ее продолжается в мозжечково-мостовом углу. Невринома увеличивается в объеме, в результате чего происходит давление на мозжечок и ствол мозга. Непосредственный контакт образования с лицевыми нервами иногда даже поражает нижние черепные и тройничный нервы.

Различают одностороннюю невриному слухового нерва (около 95%) и двустороннюю (5%). Последняя обычно вызвана нейрофиброматозом, а первые ее проявления возможны уже на втором десятилетии жизни, в отличие от односторонней, которой, чаще всего, подвержены люди в возрасте 40-50 лет.

3. Невринома позвоночника. Она обусловлена опухолью корешков спинномозговых нервов, и в большинстве случаев возникает в грудном и шейном отделе, реже в поясничном. Считается наиболее распространенным заболеванием из первичных новообразований на спинном мозге. Развивается как экстрамедуллярно-интрадуральная опухоль в шванновских клетках.

Невриномы корешков спинного мозга могут распространяться сквозь межпозвоночное отверстие экстрадурально. Такая форма невриномы относится к типу «песочных часов» и характерна для шейного отдела позвоночника. Последствиями невриномы позвоночника являются костные изменения, которые диагностируются обычной спондилографией.

Невринома тройничного и других нервов является следствием опухоли слухового нерва, а такой вид как невринома средострения – подвид опухоли на позвоночнике.

Патогенез (что происходит?) во время Невриномы слухового нерва:

Различают три стадии невриномы слухового нерва:

  • 1 стадия – размеры опухоли не превышает 2 – 2,5 см, при этом отмечаются симптомы поражения слуха и вестибулярного аппарата: это глухота на одно ухо и утрата вестибулярной функции с этой же стороны, а также вкуса, легкий парез лицевого нерва.
  • 2 стадия – при этом опухоль имеет размер грецкого ореха. Симптоматика на этой стадии более выраженная. В связи с давлением на ствол мозга выявляется множественный спонтанный нистагм, нарушается равновесие и координация движений.
  • 3 стадия — размеры опухоли уже в пределах куриного яйца. Проявления опухоли обусловлены резким сдавлением головного мозга: имеется грубый нистагм (прерывистое горизонтальное движение глаз при взгляде вбок), гидроцефалия вызывает нарушение психики, может наступить нарушения зрения вследствие сдавления зрительных нервов.

Лечение невриномы

Не зависимо от локализации опухоли, лечение можно проводить несколькими способами. При этом она хорошо поддаётся лечению, а пациент имеет хороший прогноз.

Консервативное лечение. Применяется на ранних стадиях заболевания. Назначаются препараты, улучшающие кровообращение головного мозга, а так же маннитол + глюкокортикоиды. Проводится контроль водно-электролитного баланса, диуреза.

Лечение невриномы

Хирургическое вмешательство. Это наиболее распространённый вид лечения, который применяется на ранних стадиях. Операция позволяет сохранить неповреждённым лицевой нерв, а так же возможно сохранение слуха у пациента, если размер опухоли еще не достиг 2 см.

Стереотаксическая радиохирургия. Этот метод является своего рода альтернативой хирургическому вмешательству и облучению одновременно, и позволяет контролировать рост опухоли. В большинстве случаев применяется для лечения людей пожилого возраста, которым по какой-либо причине невозможно проведение хирургической операции или же если больной сам отказывается от её проведения. Метод эффективен в случае, если размер опухоли не превышает 30 мм.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление. В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми. Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Читайте также:  Нейрофиброма — причины, симптомы и лечение

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства « », которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной или .

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

  • неполного удаления шванномы;
  • большого размера опухоли;
  • наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз и . Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Прогноз

Статистика радует, ведь больший процент пациентов с наличием невриномы полностью излечиваются и возвращаются к обычной жизни. Рецидивы и обострение состояния после операции – крайне редкое явление. Клиническая статистика такова – доброкачественная невринома крайне редко перерастает в злокачественную опухоль. Своевременное лечение или удаление доброкачественной шванномы поможет избежать таких серьёзных осложнений, как тяжелая форма компрессии корешков позвоночника и спинного мозга.

Исход заболевания зависит от расположения опухоли, своевременности диагностики и лечения. В большинстве случаев радикальное удаление обеспечивает благоприятный результат. В отдельных случаях наблюдается рецидив новообразования. Отсутствие лечения приводит к необратимой потере функции поражённого нервного ствола, возникновению осложнений.

Как правило, для большей части пациентов прогноз благоприятный. Если удаётся полностью удалить опухоль хирургическим путём, наступает выздоровление. Рецидивы заболевания (возобновление опухолевого процесса) наблюдаются крайне редко. Согласно клинической статистике, невринома никогда не становится злокачественным новообразованием. Своевременное удаление опухоли поможет избежать развития тяжёлых форм компрессии нервных корешков и спинного мозга.

При своевременном обнаружении невриномы и правильном ее лечении прогноз на выздоровление вполне благоприятен. Если же болезнь находится в запущенном состоянии, то существует огромный риск развития опасных осложнений.

Лечение

Лечение назначается после тщательных исследований и подтверждения диагноза. Если все подтвердилось, после установления локализации образования, его характера, степени распространения, назначается соответствующее лечение.

Существуют следующие подходы к лечению доброкачественной опухоли:

  • Лечение медикаментами. Считается консервативным и приемлемым на начальной стадии развития новообразования, когда симптоматики как таковой нет, а диаметр опухоли небольшой. Назначаются противовоспалительные средства, обезболивающие, мочегонные. Врач следит за пациентом, за его состоянием, отслеживается рост опухоли. Иногда пациенту противопоказана операция из-за возраста или в силу других причин.
  • Лучевая терапия – проводится до операции, разрушая клетки, либо после нее, удаляя оставшиеся. Длительность лечения – от нескольких недель до нескольких месяцев.
  • Хирургическое удаление. Считается агрессивным воздействием, относится к радикальному методу, но является основным, если опухоль растет.
Читайте также:  Масла в нос: виды, как закапывать и смазывать, детям и взрослым

При таком заболевании, если опухоль незначительная, но все же увеличивается в объеме, основным способом лечения считают операцию.

Удаление невриномы слухового нерва способствует:

  • улучшению слуха;
  • прекращению головных болей;
  • предотвращению летального исхода.

Оперируют, используя общий наркоз. На голове делают надрез, затем выпиливается часть кости, что помогает добраться до опухоли и удалить ее.

При больших диаметрах на последних стадиях опухоль удаляют через ямку, которая находится сзади на черепе. Данная операции имеет очень большой риск летального исхода.

От трех до пяти дней больного наблюдают, а затем выписывают. Реабилитация длится целый год. После вмешательства назначаются препараты, чтобы предотвратить воспаления, заражение, обезболивающие и противомикробные средства.

Диагностика

Клиническая картина невриномы во многом сходна с поражением нервного ствола воспалительной, компрессионной, дисметаболической этиологии. Клиническая симптоматика, осмотр невролога позволяют определить уровень поражения. Последующая инструментальная диагностика направлена на уточнение морфологического субстрата, явившегося причиной поражения нервного ствола. Перечень необходимых обследований определяется расположением неоплазии, включает:

  • Церебральную нейровизуализацию. Применяется при новообразованиях черепных нервов. Контрастная КТ головного мозга способна выявить невриномы размером более 1 см. Церебральная МРТ обладает большей информативностью, лучше визуализирует состояние окружающих опухоль тканей.
  • МРТ. Проводится изолированная МРТ поражённого отдела позвоночника. Исследование позволяет обнаружить невриномы спинномозговых корешков, определить степень спинальной компрессии.
  • Аудиометрия. Наряду с консультацией оториноларинголога и сурдолога, аудиометрия показана пациентам с понижением слуха. Обследование проводится для оценки степени тугоухости, исключения прочих возможных причин ухудшения слуха.
  • КТ или МРТ гортани и глотки. Назначается при подозрении на невриному глотки. Выполняется после фарингоскопии для уточнения диагноза, локализации и размеров неоплазии.
  • Сонография. УЗИ периферических нервов целесообразно при поражении нервных стволов конечностей. Дает возможность определить наличие локального утолщения неврилеммы. Более точно визуализировать образование помогает местная МРТ мягких тканей конечности.
  • Электронейромиография. ЭНМГ необходима для анализа функционального состояния поражённого шванномой нервного ствола. В послеоперационном периоде применяется для контроля восстановления.
  • Гистологическое исследование. Указанные выше обследования позволяют определить наличие опухолевого образования, предположить его доброкачественный характер. Точная верификация неоплазии возможна лишь по результатам исследования строения её тканей. Как правило, биопсия не назначается, проводится гистология операционного материала.

Дифференциальная диагностика шванном производится с другими опухолевыми образованиями. Невринома мосто-мозжечковой локализации требует дифференцировки от менингиомы, астроцитомы, опухоли мозжечка, спинальная шваннома — от иных экстрамедуллярных опухолей. Невриномы периферических нервов дифференцируют от компрессионно-ишемической, воспалительной невропатии.

Диагностика

МРТ ПКОП (Т2 ВИ). Интрадуральные экстрамедуллярные образования (невриномы) на уровне Th11-Th12.

Лечение

Лечение назначается после тщательных исследований и подтверждения диагноза. Если все подтвердилось, после установления локализации образования, его характера, степени распространения, назначается соответствующее лечение.

Существуют следующие подходы к лечению доброкачественной опухоли:

  • Лечение медикаментами. Считается консервативным и приемлемым на начальной стадии развития новообразования, когда симптоматики как таковой нет, а диаметр опухоли небольшой. Назначаются противовоспалительные средства, обезболивающие, мочегонные. Врач следит за пациентом, за его состоянием, отслеживается рост опухоли. Иногда пациенту противопоказана операция из-за возраста или в силу других причин.
  • Лучевая терапия – проводится до операции, разрушая клетки, либо после нее, удаляя оставшиеся. Длительность лечения – от нескольких недель до нескольких месяцев.
  • Хирургическое удаление. Считается агрессивным воздействием, относится к радикальному методу, но является основным, если опухоль растет.

При таком заболевании, если опухоль незначительная, но все же увеличивается в объеме, основным способом лечения считают операцию.

Удаление невриномы слухового нерва способствует:

  • улучшению слуха;
  • прекращению головных болей;
  • предотвращению летального исхода.

Оперируют, используя общий наркоз. На голове делают надрез, затем выпиливается часть кости, что помогает добраться до опухоли и удалить ее.

При больших диаметрах на последних стадиях опухоль удаляют через ямку, которая находится сзади на черепе. Данная операции имеет очень большой риск летального исхода.

От трех до пяти дней больного наблюдают, а затем выписывают. Реабилитация длится целый год. После вмешательства назначаются препараты, чтобы предотвратить воспаления, заражение, обезболивающие и противомикробные средства.