Невринома (шваннома) позвоночника и спинного мозга

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома, акустическая невринома, акустическая шваннома) — доброкачественная опухоль-невринома, растущая из шванновских клеток слухового нерва, VIII пары черепных нервов. Ежегодно данная патология выявляется у 1 человека на 100 тысяч населения[1][2].

Причины патологии

Механизм развития невриномы слухового нерва заключается в поражении восьмого черепного нерва в зоне миелиновой оболочки. Данный вид опухоли относится к доброкачественным, что исключает метастазирование в соседние ткани, но опасность патологии заключается в том, что при больших размерах образования, больной может потерять слух, зрение.

Этиология болезни полностью не изучена, но врачи выделяют факторы, которые могут стать спусковым механизмом для развития опухолевидного процесса:

  • травмы головы;
  • тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системой;
  • вирусное и радиационное воздействие на организм;
  • запущенный отит;
  • высокий уровень радиации;
  • наследственность.

Болезнь обладает способностью передаваться по аутосомно-доминантному принципу, также риски заболеваемости увеличиваются при ведении нездорового образа жизни: курение, злоупотребление спиртными напитками.

Выделяют два основных типа невриномы слухового нерва, которые отличаются формированием патологии:

  • односторонняя опухоль – поражает часть вестибулярного аппарата, развивается под воздействием внешних и внутренних факторов, которые не связанны с наследственностью.
  • двусторонняя акустическая невринома – развивается на фоне генетических факторов или из-за спинальных опухолей.

Этиология и причины невриномы слухового нерва

Точно понять и определить достоверные причины, ведущие к формированию вестибулярной шванномы пока не удалось. Предполагается, что заболевание имеет генетическую предрасположенность (у лиц с нейрофиброматозом второго типа). Провоцировать формирование патологии могут травмы головы и инфекционные воспалительные процессы.

Невриома слухового нерва – является доброкачественным новообразованием. Она берет начало из шванновских клеток, выстилающих ткани вестибулярного нерва. По этой причине более верно называть заболевание «вестибулярная шваннома» или «шваннома вестибулярного нерва». Поступательный рост опухоли сдавливает окружающие ее ткани (слуховой и двигательный нервы), что обусловливает проявление соответствующей клинической картины.

Эпидемиологически неоплазии разделяют на две группы:

  1. Односторонние, когда диагностируется вестибулярная шваннома слева/справа. Такие новообразования встречаются случайно, они не обуславливаются наследственной предрасположенностью.
  2. Двусторонняя вестибулярная шваннома слухового нерва. Ее образование связывают с нейрофиброматозом II-го типа. В данном случае имеет значение наличие патологии в семейном анамнезе.

Обратите внимание. У лиц, страдающих от нейрофиброматоза второго типа, имеется вероятность образования других видов дисплазий в головном мозге или верхних отделах спинного мозга.

На долю этой невриномы приходится около трети из числа всех новообразований в задней черепной ямке. Патология регистрируется в два-три раза чаще у женщин, нежели у мужчин.

Причины

Шваннома – доброкачественная опухоль, имеющая неправильную, иногда овальную форму и плотную консистенцию. Она покрыта фиброзной или соединительнотканной оболочкой и склонна к озлокачествлению.

Невринома позвоночника может развиваться по причине:

  • неблагоприятной наследственности;
  • воздействия радиации;
  • спинальной травмы, вследствие которой были повреждены нервные окончания.

Неврилеммома развивается очень медленно, но она способна достигать крупных размеров. В тяжелых случаях опухоль может иметь вес от 2 до 5 килограммов и выходить за пределы позвоночника.

Стадии и симптоматика

Развитие невриномы проходит последовательно, как и у любой опухоли:

  • на первой стадии опухоль не превышает двух сантиметров и почти не проявляется – больного укачивает в транспорте, иногда у него без видимой причины кружится голова;
  • на второй стадии опухоль дорастает до трёх сантиметров и у больного появляются более выраженные симптомы – движения не синхронизированы, лицо искажено, резко снижается слух и возникают проблемы со зрением;
  • на третьей стадии опухоль вырастает больше четырёх сантиметров и симптомы однозначно указывают на то, что больному срочно нужно лечение – он с трудом двигается ровно, появляется косоглазие, нарушается зрение и слух.

В целом симптомы невриномы слухового нерва проходит последовательно, от симптома к симптому:

  • Снижение слуха. Появляется прежде всего, причём не отличается большой выраженностью – больной может и не замечать, что стал хуже слышать. Зато, как правило, замечает звон или гул в ушах, которым улитка и слуховой нерв реагируют на сдавливание со стороны опухоли.
  • Головокружение. Появляется часто одновременно со снижением слуха, поскольку растущая опухоль сдавливает и ту часть нерва, которая отвечает за слух, и ту, которая отвечает за вестибулярный аппарат . Сначала у больного просто кружится голова, потом появляются вестибулярные кризы: тошнота, иногда рвота, головная боль, хаотичные горизонтальные движения глаз, которые, как правило, выявляет только врачебная диагностика.
Читайте также:  Антибиотики при гайморите у взрослых: какие выбрать? как принимать?

Интересно, что иногда поражается только одна часть нерва и больной страдает только от проблем со слухом или только от нарушений со стороны вестибулярного аппарата. Это происходит, если невринома имеет асимметричную форму.

Стадии и симптоматика
  • Парастезия и боли. Появляются последовательно: сначала больной чувствует онемение одной половины лица, покалывание и мурашки, как случается, если что-то затекает. После приходят боли, тупые и ноющие, которые больные часто принимают за зубную боль или за невралгию. Вызывает их то, что невринома растёт и начинает сдавливать троичный нерв. Постепенно боли становятся постоянными и начинают отдаваться в затылок – причём именно в ту его половину, которая соответствует стороне, на которой расположена невринома.
  • Парез. Начинается, когда невринома сдавливает лицевой нерв. Клинически выражается в том, что поражённая сторона лица начинает медленнее двигаться, с трудом выражать эмоции, иногда её разбивает полный паралич. Вместе с тем часть языка полностью теряет чувствительность и усиливается слюноотделение.
  • Слабость жевательных мышц. Появляется вместе с парезом – больному становится тяжело жевать, иногда доходит до полной атрофии.

Дальше симптомы индивидуальны и зависят от того, как именно растёт опухоль слухового нерва:

  • Если невринома растёт вверх и назад, то оказывается сдавлен мозжечок. Возникают классические симптомы его поражения: человеку становится тяжело сохранять статичную позу, тяжело ровно ходить и сохранять равновесие.
  • Если невринома растёт вниз и назад, оказываются сдавлены языкоглоточный и блуждающий нервы. Человек начинает с трудом выговаривать звуки, ему трудно глотать, язык теряет чувствительность на задней части. Иногда речь полностью пропадает, язык атрофируется на пораженной половине.

Следствием последней стадии невриномы слухового нерва становится повышение внутричерепного давления, которое приводит к проблемам со зрением (преимущественно появлению слепых пятен в одном или нескольких местах), беспричинной с первого взгляда рвоте, головным болям, которые сосредотачиваются в затылке и во лбу, причём с трудом снимаются обычными обезболивающими.

Последствия невриномы слухового нерва при своевременном начале лечения полностью отсутствуют. Однако, если лечение проводилось на более поздних стадиях, у больного может остаться поражён слух и повреждён лицевой нерв, в результате чего будет наблюдаться паралич мимических мышц.

Диагностика

Поскольку тугоухость зачастую проявляется у лиц старшего возраста, остаётся вероятность первичной некорректной диагностики. Методов самодиагностики не существует. Определить невриному в домашних условиях невозможно, можно вовремя насторожиться и обратиться к профильному специалисту.

Диагностика

Отоневролог либо невролог совместно с отоларингологом проведут необходимые тесты и вестибулярные пробы. Это выявит признаки поражения слухового аппарата, но точный результат даст только томография. МРТ проводят с контрастным усилением в двух режимах, чтобы заметить отличающуюся плотность тканей невриномы. На КТ видно костное расширение внутреннего слухового прохода.

Симптомы развития шванномы

Поставить диагноз на основе потери слуха и нарушений в работе вестибулярного аппарата становится возможным лишь на поздних стадиях развития опухоли. По мере роста новообразования может повышаться внутричерепное давление. Пациент начинает жаловаться на:

  • тошноту;
  • головные боли;
  • проблемы со зрением;
  • нарушение процесса глотания.

Визуально наличие шванномы можно предположить по неправильным движениям глазного яблока, по отекам на лице. В тяжелых случаях рост новообразования может привести к гидроцефалии.

Если опухоль вырастает в областях, отвечающих за иннервацию верхних и нижних конечностей, ноги и руки теряют свою чувствительность. Рост этой опухоли сопровождается параличами и самопроизвольным подергиванием мышц. Обычно такие симптомы характерны для роста опухоли в области позвоночника.

Симптомы развития шванномы

Если внимательно рассмотреть шванному, то она предстанет в виде узла, имеющего довольно плотную структуру. Чаще всего форма ее круглая, реже она имеет бугристую поверхность и неправильную форму. Подобный рост новообразования зависит от питания тканей, участвующих в ее развитии. Злокачественная форма шванномы ведет себя очень агрессивно и быстро разрастается.

Обычно, злокачественная шваннома развивается крайне редко.

При обращении пациента к врачу его обследование начинается со сбора анамнеза и выяснения жалоб. Обычно пациенты с подобными симптомами попадают на прием к врачу невропатологу. Рост шванномы сопровождается неврологическими симптомами.

Читайте также:  Антибиотик Сумамед: инструкция к препарату, аналоги, отзывы

Для того чтобы был поставлен точный диагноз, необходимо провести более детальное обследование, включающее в себя компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Пациенту проводят послойное сканирование тканей головного мозга. Лишь таким способом можно обнаружить опухоль. Эти 2 метода выявляют не только место локализации новообразования, но и позволяют изучить ее структуру. Обнаружить опухоль с помощью ультразвукового обследования можно только, если опухоль располагается вблизи мягких тканей.

Получить биопсию тканей опухоли довольно сложно, так как чаще всего она располагается в труднодоступных местах. Если с помощью хирургической операции удается получить клетки опухоли, то точность постановки диагноза приближается к 100%.

Вылечить опухоль можно двумя способами — хирургическим и с помощью облучения.

Если опухоль выявляется на своей начальной стадии, то за ней ведется наблюдение. Пациент несколько раз в год проходит плановое обследование у врача невролога. Если размер опухоли в течение длительного времени не изменяется, то никаких кардинальных мер против нее не предпринимается.

В случае если невринома шваннома начинает быстро увеличиваться в размерах, проводят ее хирургическое иссечение. Причем подобное действие распространяется, только на мутировавшие ткани. Здоровые ткани стараются не задевать. Опухоль также удаляется только в объеме измененных клеток. Здоровые ткани стремятся сохранить.

Симптомы развития шванномы

Другой метод лечения шванномы — облучение. Проводится, если для удаления хирургическим путем, нет возможности. Такие случаи относят к неоперабельным. К ним относят и образования, расположенные в жизненно важных местах, повреждение которых может привести к тяжелым последствиям для пациента или к его гибели.

Существует множество современных методик, которые способны при облучении минимизировать область воздействия. Делается это для того, чтобы здоровые окружающие ткани не пострадали в ходе воздействия. Ионизирующее облучение проводится в различных направлениях под разными углами наклона. Поэтому воздействие идет только на клетки опухоли.

Обычно шансов на выживание у пациентов со шванномой намного больше, чем в случае развития саркомы. Если удается полностью удалить опухоль, то рецидивов заболевания практически не наблюдается. Выздоровление наступает практически в 100% случаев. Высокая доля благоприятного течения заболевания связана с тем, что опухоль капсулируется и не дает метастазов, соответственно, такое течение болезни происходит без поражения других органов и тканей мутировавшими клетками. Даже если удаление шванномы невозможно, после облучения ее рост замедляется, пациенту рекомендуется раз в год приходить на осмотр к врачу.

Что представляет собой шваннома5 (100%) 1 оценка[ок]

Симптомы

Наличие у пациента невриномы вовсе не означает, что человек будет остро ощущать это состояние, скорее наоборот. Во многих случаях симптоматика или отсутствует полностью либо настолько мала, что больной ее не ощущает.

Различают три стадии развития недуга:

  • первая — новообразование до 2,5 см;
  • вторая — опухоль имеет размер 3–3,5 см;
  • третья — размер новообразования больше 4 см.

Таким образом, на первой стадии, возможно, незначительное нарушение на уровне нервных клеток, которые внешне никак себя не проявляют.

Кроме того, основной симптом — глухота развивается слабо и больной не придает значения ухудшению слуха. Можно сравнить этот этап с ранней стадией нейросенсорной тугоухости. Слух утрачивается постепенно и не так явно.

При наличии невриномы меньше 2,5 см в большинстве случаев даже нет необходимости в ее удалении или лечении, требуется лишь регулярные консультации невролога и обследования, с целью определения состояния шванномы и больного.

Тем не менее, общая симптоматика может проявляться:

Симптомы
  • головокружением;
  • проблемами с перемещением (нарушение равновесия);
  • частыми укачиваниями на транспорте.

Начиная со второй стадии опухоль разрастается и затрагивает нервные клетки вокруг слухового нерва, и в результате происходит развитие сопутствующих симптомов, которые к слуху не имеют никакого отношения.

Основной признак второй стадии, это развитие нистагма глаза (резкое его колебание). Опухоль начинает давить на ствол головного мозга, тем самым вызывая следующие симптомы:

  • усиление расстройства координации движения;
  • резкое снижение слуха;
  • нарушение мимики лица (происходит в связи с передавливанием лицевого нерва);
  • появляется шум (свист) в ушах.

Третья стадия наиболее опасна, с точки зрения усиления симптоматики. Опухоль, размером с куриное яйцо несет уже серьезную проблему. К основным признакам третьей стадии относят:

  • усиление нистагма глаза;
  • гидроцефалия;
  • возникновение психических или зрительных отклонений (связано со сдавливанием зрительного нерва либо некоторых областей головного мозга);
  • косоглазие;
  • усиление нарушения равновесия (возможно, развитие шаткости походки, внезапные падения).

Бесконтактная современная хирургия

Традиционное хирургическое лечение заболевания имеет большие риски появления негативных последствий, некоторые из них могут быть очень тяжелыми и становиться причиной инвалидности, вплоть до паралича конечностей. Длительное время пациентам и врачам приходилось делать тяжелый выбор: неизбежное медленное снижение качества жизни или операция с возможными очень серьезными усложнениями.

Читайте также:  Лечение ушей борным спиртом. Могут ли возникнуть осложнения?

КиберНож (CyberKnife)

Один из таких способов – радиохирургия киберножом. Это так называемая стереотаксическая хирургия. Уменьшение размеров опухоли и угнетение ее дальнейшего роста достигается за счет влияния ионизирующего излучения. Воздействие локальное, для уменьшения негативных последствий перед началом лечения выполняется глубокая диагностика параметров опухоли на МРТ и КТ.

КиберНож подает высокую дозу ионизирующего излучения четко в объем опухоли (невринома локализована внутри красного контура на плане радиохирургического лечения)

Один из таких способов – радиохирургия киберножом. Это так называемая стереотаксическая хирургия. Уменьшение размеров опухоли и угнетение ее дальнейшего роста достигается за счет влияния ионизирующего излучения. Воздействие локальное, для уменьшения негативных последствий перед началом лечения выполняется глубокая диагностика параметров опухоли на МРТ и КТ.

Диагностика

Заболевание выявляется в результате проверки слуха и последующей инструментальной диагностики. Как правило, врач проводит ряд исследований:

  • проверка слуха. Во время обычного осмотра врач-отоларинголог может заметить снижение слуха у пациента. В этом случае будет назначен специальный тест, который называется аудиограмма для оценки слуха в обоих ушах;
  • слуховой тест на ответную реакцию ствола мозга. В ходе этого исследования измеряется скорость электрических импульсов, проходящих от внутреннего уха к мозгу. Замедление или отсутствии импульса почти всегда указывает на наличие шванномы;
  • электронистагмография. Тест, который позволяет выявить наличие проблемы по нистагму — непроизвольному движению глазных яблок. В ушной канал вводятся холодная и теплая вода, а специальный прибор фиксирует и анализирует движение глаз;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Если предыдущие исследования с большой долей вероятности указывают на шванному, наиболее информативным инструментальным методом визуализации считается МРТ. Это современное высокоточное неинвазивное исследование, которое позволяет определить размер и локализацию опухоли, а также увидеть состояние окружающих ее органов и тканей.

После проведения основной МР томографии может понадобиться уточняющее исследование для постановки дифференциального диагноза, уточнения размеров опухолевого процесса и степени вовлечения окружающих органов и структур. В таком случае назначается МРТ с контрастным усилением, в ходе которого в вену пациента вводится контрастное вещество.

Существует 5 распространенных методик диагностики невриномы слухового нерва, при этом конкретные способы обследования выбираются индивидуально. Сегодня используются магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, электронистагмография, аудиография, рентген височных костей в поперечной проекции.

С методом диагностики врач определяется на консультации, но, как показывает практика, самым информативным из них была и остается магнитно-резонансная томография. Исследование проводится в разных проекциях, а для достижения максимального эффекта пациенту внутривенно вводится контрастное вещество. В результате специалист узнает точное место размещения новообразования, его размеры и стадию развития.

При получении фронтальной и аксиальной проекций пациент со 100%-й уверенностью узнает, расширен ли слуховой проход, глубоко ли разрослась опухоль в полость черепа, какие структуры новообразование уже затронуло, а какие пока еще не успело. Важным является и неврологическое обследование, цель которого — найти отклонения в функционировании нервной системы. Физический осмотр и изучение общего состояния здоровья больного также имеют немаловажное значение при постановке диагноза.

Если нужно провести гистологическое исследование новообразования, назначается биопсия. Эта манипуляция подразумевает взятие тканей для лабораторного анализа. Процедура не занимает много времени и проводится исключительно в стационарных условиях.

Основные услуги клиники доктора Завалишина:

Диагностика невриномы слухового нерва начинается с анализа анамнеза болезни.

Проводится обследование ушей и нервной системы.

Всем пациентам при наличии подозрений на невриному слухового нерва рекомендуется пройти следующие исследования:

  1. Аудиограмма чистого тона – эффективная диагностическая процедура при начальном скрининге, которая позволяет определить функциональное состояние слуха и получить данные, необходимые для дальнейшего сравнения;
  2. Электронистагмография – исследование эффективно только при ярко выраженной невриноме, так как при локализации опухоли в нижней области вестибулярного аппарата дает нормальные результаты. Функции вестибулярного нерва сохраняются до той поры, пока не поражаются почти все волокна;
  3. Рентгенологическая диагностика (МРТ, КТ, полтомограммы) – дают возможность визуализировать даже небольшие новообразования.