Атрезия хоан у ребенка симптомы и лечение

Арезия хоан у новорожденных – это врождённая патология, при которой нет сообщения полости носа с носоглоткой в результате их заращения. Ведущим признаком этого заболевания является нарушение дыхания через нос (носовое дыхание) различной степени выраженности.

Атрезия хоан у новорожденного

 Читать пример из практики

Арезия хоан у новорожденных – это врождённая патология, при которой нет сообщения полости носа с носоглоткой в результате их заращения. Ведущим признаком этого заболевания является нарушение дыхания через нос (носовое дыхание) различной степени выраженности.

Атрезия хоан – это тяжёлая патология новорожденных, приводящая к задержке развития, гипотрофии и истощению ребёнка, так как носовое дыхание у маленьких детей является преобладающим и, следовательно, отсутствие его приводит к трудностям во время кормления (отказ от груди, быстрая утомляемость во время кормления, увеличение времени кормления, уменьшение объёма съеденной пищи).

Что приводит к атрезии хоан у новорожденных?

Впервые атрезия хоан описана в 1829 году Отто (Otto).

По литературным данным эта патология имеет место у 1 из 7 000 новорожденных.

Возникает врожденная атрезия хоан из-за прерывания или задержки деорганизации ткани в хоанальной области.

В эмбриональном развитии наступает стадия, в процессе которой происходит разграничение полости носа от краниального отдела глотки глоточно-носовой мембраной, которая состоит из слоя мезенхимы, который в свою очередь покрыт эпителием на носовой и глоточной поверхности.

Между 36-м и 38-м днем у эмбриона (на стадии 10 мм) из-за рассасывания мезенхимы эта мембрана истончается и, наконец, исчезает вовсе. Это ведет к образованию первичных хоан, которые отделяются перегородкой друг от друга.

Если же мембрана не исчезает, а продолжает существовать, то это приводит к атрезии хоан. Толщина атрезии может быть различной— от тонкой пластинки до 1—1,5 см.

Виды атрезии хоан

По локализации процесса атрезию хоан делят на одно- и двустороннюю;

по распространённости – на полную и частичную;

по характеру ткани, из которой сформировано заращение – на костную, перепончатую и смешанную (костно-перепончатую. Чаще всего ( в90% случаев) наблюдается костная атрезия, реже (в 10% случаев) – перепончатая. Двусторонняя атрезия хоан у новорожденного ребёнка быстро приводит к развитию гипоксии и дыхательной недостаточности, может возникнуть асфиксия.

Причины, вызывающие атрезии хоан

Среди причин способных вызвать внутриутробное развитие атрезии хоан в отоларингологии относят хронические заболевания матери (хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет и пр.

), перенесенные ею в период беременности инфекции (корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз), прием медикаментов с эмбриотоксическим действием, воздействие ионизирующего излучения и других тератогенных факторов.

Также прослеживается генетическая предрасположенность к возникновению атрезии хоан.

Диагностика и лечение атрезии хоан

Для диагностики атрезии хоан используют разные методы: зондирование полости носа, рентгендиагностика с контрастным веществом. В настоящее время широкое применение получила компьютерная томография придаточных пазух носа.

Двусторонние полные или частичные атрезии диагностируют у новорожденных и у детей раннего возраста.

Односторонние частичные же атрезии хоан могут быть диагностированы и в более позднем возрасте, связано это с тем, что при таких атрезиях носовое дыхание лишь затруднено, а с одной стороны и вовсе не нарушено.

Лечение атрезии хоан только хирургическое (удаление ткани в хоанальной области, препятствующей сообщению полости носа с носоглоткой). Существуют несколько доступов к проведению данного вида лечения: троакарный (прокол в месте заращения с последующим введением катетера), трансназальный (эндоназальный транссептальный доступ), транспалатинный (доступ через твёрдое нёбо).

Обструкция полости носа и хоан может быть диагностирована и у взрослых, но, как правило, возникает эта патология у них в результате осложнений после хирургических вмешательств или в результате рубцовых изменений на фоне хронического воспалительного процесса.

Хирургическое лечение атрезии хоан в Национальном медицинском исследовательском Центре оториноларингологии ФМБА РОССИИ 

В Отделе детской ЛОР патологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России с успехом проводят хирургическое лечение атрезии хоан, используя разработанную авторскую методику транссептального доступа, которая позволяет сформировать хоаны, не травмируя слизистую оболочку полости носа, что имеет большое значение для профилактики рецидива заболевания и формирования синехий, то есть послеоперационных осложнений.

Читайте также:  Как вылечить гайморит в домашних условиях и его симптомы

Пример из практики

Приводим пример из практики

Атрезия хоан: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой нарушение проходимости полости носа, обусловленное ее полным либо частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью.

Причины

Врожденная атрезия хоан обусловлена нарушением эмбрионального развития в первые месяцы гестации. Она формируется на фоне задержки либо прерывания процесса отделения носовой полости от глотки.

Разделение носа и глотки обеспечивает формирующаяся между ними мезенхимальной мембраны, которая в дальнейшем рассасывается, оставляя после себя носовые хоаны.

При сохранении мембраны либо ее замещении костной тканью возникает атрезия хоан.

Считается, что вызвать формирование атрезии хоан могут заболевания матери, такие как хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет, перенесенные женщиной в период гестации инфекционные заболевания, такие как корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз, употребление лекарственных средств, обладающих тератогенным или эмбриотоксическим действием, влияние гамма-излучения, а также некоторых других факторов с тератогенным действием. Помимо этого, определяется наследственная предрасположенность к развитию этой аномалии.

Приобретенная форма заболевания развивается на фоне тяжелых травм и ожогов носа, обусловленных формированием в процессе заживления в полости носа соединительнотканных рубцов.

Иногда атрезия хоан возникает в результате рубцевания после перенесенных тяжелых гнойно-воспалительных процессов в полости носа.

Она может возникнуть на фоне сифилиса, дифтерии, скарлатины, кори, а также системной красной волчанки.

Симптомы

Самой опасной формой заболевания считается полная врожденная атрезия хоан. У новорожденных детей отмечается только носовое дыхание, в связи с этим при полном заращении хоан воздух в легкие может поступать только во время крика.

При данном состоянии у ребенка отмечается быстрое нарастание симптомов гипоксии и дыхательной недостаточности. При тяжелом течении у таких малышей быстро наступает асфиксия, которая становится основной причиной их летального исхода.

Выраженность клинической симптоматики аномалии зависит от степени заращения хоан. При тяжелом течении недуга чаще всего отмечается двустороннее заращение носовой полсти.

Такие формы недуга могут приводить к возникновению хронических форм гипоксии, в результате чего происходит нарушение формирования лицевого скелета, зубов и отставание малыша в психическом развитии.

Атрезия хоан: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

В следствии нарушения носового дыхания у ребенка может возникать затруднение при сосании, в результате чего малыш может отказываться от груди, что может вызывать его недоедание с последующим развитием гипотрофии.

У взрослых больных в большинстве случаев выявляется односторонняя атрезия хоан.

Такие больные жалуются на снижение обоняния, нарушение носового дыхания в одной из половин носа и периодическое отделение из нее обильного количества мутной и густой слизи, скопление которой обусловлено развитием непроходимости хоанического отверстия с пораженной стороны. При двусторонней атрезии хоан отмечается появление гнусавости голоса.

Диагностика

Диагностирование полной врожденной атрезия хоан происходит сразу после рождения ребенка. Частичная заращение в зависимости от выраженности нарушения дыхания может быть обнаружено в более позднем возрасте.

При подозрении на наличие атрезии ребенок нуждается в немедленном осмотре отоларингологом. Основным методом, подтверждающим диагноза атрезии хоан, является зондирование носовой полости.

При проведении исследования введенный в нос зонд не проходит в глотку, а упирается в плотное образование, перекрывающее заднюю стенку носовой полости.

Также может потребоваться проведение рентгенологического исследования с контрастированием и риноскопии.

Лечение

Атрезия хоан требует хирургического лечения. Полная врожденная атрезия хоан с угрозой асфиксии – это серьезное показание к проведению срочного оперативного вмешательства.

Временной мерой в этом случае может являться троакарный прокол в месте заращения хоаны и введение в полученное отверстие катетера, через который осуществляется носовое дыхание.

При частичной атрезии хоан, не наблюдается выраженных дыхательных нарушений, операция может быть отложена до более старшего возраста и обычно проводится в дошкольном периоде.

Профилактика

Профилактика развития атрезии хоан основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации. Парам с неблагоприятным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.

Атрезия хоан: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой нарушение проходимости полости носа, обусловленное ее полным либо частичным заращением соединительной, хрящевой или костной тканью.

Причины

Врожденная атрезия хоан обусловлена нарушением эмбрионального развития в первые месяцы гестации. Она формируется на фоне задержки либо прерывания процесса отделения носовой полости от глотки.

Читайте также:  «Коризалия» – таблетки от насморка: инструкция по применению

Разделение носа и глотки обеспечивает формирующаяся между ними мезенхимальной мембраны, которая в дальнейшем рассасывается, оставляя после себя носовые хоаны.

При сохранении мембраны либо ее замещении костной тканью возникает атрезия хоан.

Считается, что вызвать формирование атрезии хоан могут заболевания матери, такие как хронический пиелонефрит, бронхит, сахарный диабет, перенесенные женщиной в период гестации инфекционные заболевания, такие как корь, краснуха, грипп, хламидиоз, токсоплазмоз, микоплазмоз, употребление лекарственных средств, обладающих тератогенным или эмбриотоксическим действием, влияние гамма-излучения, а также некоторых других факторов с тератогенным действием. Помимо этого, определяется наследственная предрасположенность к развитию этой аномалии.

Приобретенная форма заболевания развивается на фоне тяжелых травм и ожогов носа, обусловленных формированием в процессе заживления в полости носа соединительнотканных рубцов.

Иногда атрезия хоан возникает в результате рубцевания после перенесенных тяжелых гнойно-воспалительных процессов в полости носа.

Она может возникнуть на фоне сифилиса, дифтерии, скарлатины, кори, а также системной красной волчанки.

Симптомы

Самой опасной формой заболевания считается полная врожденная атрезия хоан. У новорожденных детей отмечается только носовое дыхание, в связи с этим при полном заращении хоан воздух в легкие может поступать только во время крика.

При данном состоянии у ребенка отмечается быстрое нарастание симптомов гипоксии и дыхательной недостаточности. При тяжелом течении у таких малышей быстро наступает асфиксия, которая становится основной причиной их летального исхода.

Выраженность клинической симптоматики аномалии зависит от степени заращения хоан. При тяжелом течении недуга чаще всего отмечается двустороннее заращение носовой полсти.

Такие формы недуга могут приводить к возникновению хронических форм гипоксии, в результате чего происходит нарушение формирования лицевого скелета, зубов и отставание малыша в психическом развитии.

В следствии нарушения носового дыхания у ребенка может возникать затруднение при сосании, в результате чего малыш может отказываться от груди, что может вызывать его недоедание с последующим развитием гипотрофии.

У взрослых больных в большинстве случаев выявляется односторонняя атрезия хоан.

Такие больные жалуются на снижение обоняния, нарушение носового дыхания в одной из половин носа и периодическое отделение из нее обильного количества мутной и густой слизи, скопление которой обусловлено развитием непроходимости хоанического отверстия с пораженной стороны. При двусторонней атрезии хоан отмечается появление гнусавости голоса.

Диагностика

Диагностирование полной врожденной атрезия хоан происходит сразу после рождения ребенка. Частичная заращение в зависимости от выраженности нарушения дыхания может быть обнаружено в более позднем возрасте.

При подозрении на наличие атрезии ребенок нуждается в немедленном осмотре отоларингологом. Основным методом, подтверждающим диагноза атрезии хоан, является зондирование носовой полости.

При проведении исследования введенный в нос зонд не проходит в глотку, а упирается в плотное образование, перекрывающее заднюю стенку носовой полости.

Также может потребоваться проведение рентгенологического исследования с контрастированием и риноскопии.

Лечение

Атрезия хоан требует хирургического лечения. Полная врожденная атрезия хоан с угрозой асфиксии – это серьезное показание к проведению срочного оперативного вмешательства.

Временной мерой в этом случае может являться троакарный прокол в месте заращения хоаны и введение в полученное отверстие катетера, через который осуществляется носовое дыхание.

При частичной атрезии хоан, не наблюдается выраженных дыхательных нарушений, операция может быть отложена до более старшего возраста и обычно проводится в дошкольном периоде.

Профилактика

Профилактика развития атрезии хоан основана на правильном введение беременности и отказе от вредных привычек на стадии гестации. Парам с неблагоприятным анамнезом на стадии планирования беременности необходимо посетить генетика.

Лечение атрезии кишечника у новорожденных

Грудные дети с кишечной обструкцией, если их не оперируют, редко живут больше одной недели. Обыкновенно на 3-4-й день наступает разрыв дилатированной петли кишечника и смерть наступает от перитонита. Иногда на 6-7-й день развивается некроз кишечной стенки без перфорации.

Оперативная смертность велика, несмотря на то, что ранняя диагностика и спешная операция значительно улучшают результаты. Независимо от общего состояния ребенка лапаратомия является неизбежной.

Перед операцией производится удаление желудочного содержимого и промывание желудка уретральным катетером, что предупреждает рвоту и аспирацию желудочного содержимого в дыхательный тракт.

Парентерально вводят жидкость в виде 10% раствора глюкозы внутривенно по 20 мл на 1 кг веса тела. Лучше жидкость вводить при помощи венесекций в области голени. Дают витамин «К» для предупреждения кровотечений, из-за возможного геморрагичного заболевания новорожденных. На операционном столе ребенка держат теплым, закрывая согретыми пеленками и обкладывая его грелками.

Читайте также:  Болезни пищевода: симптомы, признаки и лечение заболевания

Производят правый ректальный разрез, длиной 8-10 см, с центром на уровне пупка. Прямую мышцу отводят латерально. В брюшной полости имеется всегда большее или меньшее количество жидкости, прозрачной или желтоватого цвета. Если жидкость мутна и со зловонным запахом – возникает большое сомнение в возможности наличия перитонита.

Проксимальные петли кишечника сильно вздуты и сами выступают из раны брюшной стенки. Иногда их ширина достигает 3-4 см в диаметре. Кишечные петли сильно перерастянуты и поэтому с ними необходимо манипулировать внимательно. Дистальные петли кишечника коллабированы и не превышают 3-5 мм в диаметре, не содержат газов и мекония.

В редких случаях встречаются множественные атрезии кишечника и их всегда необходимо искать в области баугиниевой заслонки. Так как атрезии толстой кишки встречаются очень редко, их обыкновенно не ищут, кроме случаев, где это легко сделать. Всегда необходимо искать и другие врожденные пороки и устранять их своевременно во время этой же операции.

После операции желудок промывают и его содержимое аспирируют до момента появления желтоватой жидкости. Толстый кишечник внимательно дилатируют клизмами с физиологическим или мыльным раствором. Дают большие дозы антибиотиков для предупреждения осложнений со стороны легких. Кормление начинают с дачи минимального количества пищи – по 15 гр каждые 3-4 часа, увеличивая постепенно, если ребенок не имеет рвоты. Первые 1-3 дня жидкость вводят парентерально. Во время операции и после нее производят переливание крови для предупреждения развития шока.

В зависимости от локализации атрезии, послеоперативный период может протекать легче или тяжелее. Так при дуоденальной или еюнальной атрезии он протекает легче, чем при низко расположенных атрезиях. Последние чаще образуют спайки.

Симптомы

Наиболее опасна полная двухсторонняя атрезия хоан, поскольку новорожденный самостоятельно не умеет дышать ртом, у ребенка появляются симптомы асфиксии – посинение кожи и губ, отсутствие крика, вялые движения, снижение мышечного тонуса. Акушерка должна открыть ребенку рот, тогда он быстро начинает дышать через рот самостоятельно.

При неполной атрезии сохраняется просвет для дыхания через нос, поэтому такие атрезии не всегда диагностируются сразу. Ребенок может плохо сосать грудь, поперхиваться, быть беспокойным, плохо спать. В носу будет скапливаться слизь или гной при попадании инфекции, что напоминает картину обычного ринита.

При односторонней полной или неполной атрезии носовое дыхание полностью сохранено с одной стороны, поэтому угрозы для жизни новорожденного нет, но и заподозрить такую атрезию сложнее. Будет наблюдаться снижение носового дыхания и образование слизи с одной стороны. Если патология долго не выявляется, то на стороне атрезии высока вероятность появления хронического воспаления придаточных пазух, нарушения роста зубов, может сформироваться асимметрия лица и неба, перегородка носа искривляется в сторону атрезии.

Клинические проявления атрезии хоан

Наиболее опасна полная врожденная атрезия хоан. Новорожденный ребенок дышит исключительно носом. Поэтому при полной атрезии хоан крик является единственным способом, при котором воздух попадает в дыхательные пути ребенка. В результате у новорожденного быстро развивается гипоксия и дыхательная недостаточность, может наступить асфиксия, приводящая к летальному исходу.

Клиника частичной врожденной атрезии хоан зависит от степени их заращения и более выражена при двустороннем характере облитерации. В таких случаях атрезия хоан может приводить к хронической гипоксии, следствием которой является неправильное формирование лицевого скелета, нарушение роста зубов, отставание ребенка в психическом развитии. Нарушенное носовое дыхание может вызывать у новорожденного затруднения при сосании, спровоцировать отказ ребенка от груди и недоедание с развитием гипотрофии.

У взрослых чаще всего наблюдается односторонняя атрезия хоан. Основными жалобами при этом являются: снижение обоняния, нарушение носового дыхания в одной из половин носа и периодическое отделение из нее обильного количества мутной и густой слизи. Скопление слизи происходит из-за непроходимости хоанического отверстия в пораженной половине носа. Слизь собирается в самой глубине у задней стенки носа и образует большой комок. Ее непроизвольное излитие происходит при наклоне головы пациента. Двусторонняя атрезия хоан сопровождается появлением гнусавости голоса.