Синдром Штурге-Вебера (ангиоматоз): причины, симптомы, лечение

Доброкачественные опухоли полости рта — это новообразования в полости рта доброкачественного характера, которым свойственен ограниченный медленный рост. Они могут локализоваться на слизистой оболочке полости рта и губ, а также в толще челюстей и мягких тканей.

Пламенеющий невус

Пламенеющий невус (син.: винный невус, пятно цвета портвейна, простая капиллярная гемангиома, от англ. hemangioma planum, birthmark) — наиболее частая мальформация — встречается у 0,1-2% новорожденных. Это врожденный порок развития, возникающий в виде одностороннего пятна неправильной формы, четко очерченного, ярко-розового или фиолетового цвета; исчезает при диаскопии.

Размер его варьируется в широких пределах — очаги могут быть небольшими (от нескольких миллиметров) иногда они занимают до половины поверхности тела.

Излюбленная локализация—лицо. Иногда невус встречается на конечностях, изредка — на слизистых оболочках, увеличивается по мере роста ребенка, распространяясь на большие поверхности кожи, при этом пятна могут темнеть, возвышаться, приобретая узловатую форму, становиться более плотными. Пламенеющий невус лица и конечностей может ассоциироваться с гипертрофией мягких тканей и костей.

Клинический вариант пламенеющего невуса: симметричный, или щелевидный, пламенеющий невус — тускло-красные пятна в области смыкания эмбриональной эктодермы (середина лба, ноздри, крестец) в 70-80% случаев регрессируется спонтанно в первые месяцы или годы жизни, иногда носит семейный характер

Невус телеангиэктатический проявляется не диффузной краснотой, а диффузной сетью телеангиэктазий, часто располагается на лице.

Дифференциальная диагноз проводится с ангиоматозным невусом.

Лечение

— лазеротерапия  

— инфракрасная коагуляция  

— фототермолиз. Метод основан на способности хромофоров кожи (оксигемоглобина, гемоглобина) избирательно поглощать лазерную энергию с определенной длиной волны. Поглотив квант энергии, оксигемоглобин превращает световую энергию в тепловую, нагревается сам и нагревает интиму сосуда. Последний слипается, просвет его облитерируется. Облитерированный сосуд рассасывается путем фагоцитоза в течение 6-8 нед после процедуры. В дальнейшем на обработанном участке происходит прорастание нормальных сосудов и восстанавливается нормальная васкуляризация. рецидивов не отмечается. Недостатками метода являются временная или постоянная (менее 5%) гиперпигментация кожи.

—       Криодеструкция

Анемический (олигемическин) невус клинически выглядит как белое пятно округлой, овальной или неправильной формы с нечеткими границами. При диаскопии невус становится неотличимым от окружающей кожи. Он не краснеет при трении. Не сопровождается недостатком меланина. Обычно является случайной находкой; располагается, как правило, в области туловища. Присутствует при рождении или проявляется в раннем детстве. Персистирует в течение всей жизни. Часто ассоциируется с другими врожденными нарушениями васкуляризации, например синдромом Клиппеля—Триенонея—Вебера. При гистологическом исследовании сосудистые структуры кожи имеют нормальное строение без явлений аплазии и гипоплазии.

Анемический невус не анатомическая, а фармакологическая аномалия, при которой внутриочаговое введение брадикинина, пилокарпина, ацетилхолина или гистамина приводит лишь к незначительному расширению сосудов. Предполагается, что это обусловлено повышением местной сосудистой реактивности к катехоламинам, а покраснение кожи вызывают блокаторы а-рецепторов (функциональный, или фармакологический, невус).

Обычно больные не нуждаются в лечении.

Соединительнотканные опухоли полости рта

  1. Фибромы. Отличительной особенностью фибром является невыраженность цвета — они имеют оттенок здоровой слизистой. Чаще всего локализуются на нижней губе, нёбе, языке и имеют вид округлого или овального образования, гладкую поверхность. В ряде случаев встречаются фибромы на ножке.
  2. Фиброматоз десен. Некоторые специалисты утверждают, что фиброматоз десен является следствием воспалительного процесса. Такие разрастания имеют плотную структуру и носят локальный или диффузный характер, то есть располагаются вокруг нескольких зубов или захватывают всю нижнюю или верхнюю челюсть. Отличаются безболезненностью, однако формирование происходит в сосочках десен, что может приводить к полному перекрытию коронок зубов. Существуют сложности в диагностировании фиброматоза десен, поскольку клиническая картина схожа с симптоматикой гиперпластической формы гингивита.
  3. Миомы. Образования формируются из клеток мышечной ткани. Существует несколько форм миом полости рта:
    • рабдомиомы — такие образования формируются за счет клеток поперечнополосатых мышц, чаще локализуются в толще языка в виде единичных узлов;
    • лейомиомы — этот вид миом формируется из гладкомышечных волокон, наиболее часто встречающееся место локализации — нёбо;
    • миобластомы — это следствие дисэмбриогенеза, поэтому наблюдаются у новорожденных детей, имеют вид блестящего округлого образования размерами до 100 мм.
  4. Миксомы. Состоят из соединительной ткани, имеют желеобразное содержимое. Чаще встречаются на твердом нёбе и в области альвеолярного отростка, имеют вид округлого образования с сосочковой, бугристой поверхностью.
  5. Пиогенная гранулема. Формируется из клеток слизистой оболочки, соединительнотканных элементов, имеет приподнятую форму. Может быть вызвана усиленным ростом капилляров, отеком окружающей ткани, зачастую формируется в связи с травматизацией слизистой. Характеризуется интенсивным ростом и размером до 2 см, имеет алый, коричневый, сине-черный цвет.
  6. Эпулисы. Располагаются на десне. Различают фиброматозный (округлая форма, расположение с вестибулярной стороны), ангиоматозный (мелкобугристая поверхность, расположение у шейки зуба) и гигантоклеточный (округлая форма, бугристая поверхность, синюшный цвет) эпулисы.
  7. Невриномы. Формируются из оболочки нервных стволов, имеют плотную структуру и отличаются болезненностью. Могут достигать 100 мм в размере, имеют вид ограниченного узла (имеется капсула внутри).

Симптомы

Обычно диспластическое новообразование появляется на неизмененном кожном покрове. Атипичный невус может быть единичным и множественным, поэтому распознается по следующим симптомам и признакам:

  • невус имеет неправильную форму и чаще всего встречается на ягодицах, груди или голове;
  • окрас неоднородный, а границы нечеткие;
  • поверхность пятна бугристая, а размер обычно большой, в отличие от обычной родинки.

Во время обследования диагноз ставится в том случае, когда присутствует дисплазия невуса, то есть эпидермис изменен и утолщен, а сама дерма дает реакцию в виде лимфоплазмоцитарной инфильтрации.

Иногда специалист может поставить диагноз синдром диспластических невусов. Этот синдром ставят людям, у которых сильно увеличен риск развития рака кожи. Но, кроме этого, диагноз ставится, если у родственников имеется меланома 1 степени. Проявления синдрома — множество невусов, в основном диспластических. В этом случае пациенту нельзя находиться на солнце и посещать солярий.

Если происходит дисплазия невуса, а это бывает при неправильном созревании клетки, что приводит к ее увеличению и тем самым меняется соотношение ее органов к полиморфиза, то это опасно появлением лентигинозной меланоцитарной дисплазии. А всем известно, что злокачественная опухоль не появляется на здоровых клетках. Пятна имеют круглую плоскую форму и четкие границы, цвет может быть от светло-коричневого до черного, а размер от 5 до 12 мм. Чаще всего они образуются на спине, ногах, ягодицах, плечах и руках. Отличительная черта — отсутствие роста волос.

Удаление родинок.

Какие родинки лучше удалить:

  • которые постоянно травмируются от контакта с одеждой;
  • расположенные на волосистой части головы, в складках кожи, подбородке, шее, в паху, на спине у женщин (опасно постоянное трение застежкой бюстгальтера);
  • на «ножках» (они могут перекрутиться и оторваться);
  • невусы, которые могут переродиться в меланомы.

Методы удаления родинок:

  1. вапоризация (выпаривание лазером) — от родинки не остается следа, невозможно провести гистологию;
  2. вырезание лазером — гистологическое исследование возможно, но останется термический ожог кожи;
  3. иссечение (вырезание родинки скальпелем) – лучший способ для подозрительных родинок;
  4. радиоволновое удаление — избавляются только от небольших образований

Обращаться за помощью нужно только к квалифицированным специалистам в специализированные косметологические салоны или клиники (неспециалисты в сомнительных клиниках и условиях могут ошибочно удалить меланому под видом родинки и привести к гибели пациента).

Регулярно проводить самообследование и проверять только те родинки, которые вызывают подозрения.

Удалять родинки можно в любом возрасте по медицинским показаниям.

Травмированные родинки.

При травмировании родинки необходимо:

  • остановить кровотечение при помощи тампона, смоченного в перекиси водорода;
  • положить на родинку сухую марлю, сложенную в несколько слоев, прижать пальцем и подержать в течение 5-15 минут;
  • обратиться в медицинское учреждение, где ее правильно удалят и отправят на анализимо
  • если родинка оторвалась полностью, ее надо завернуть в марлю, смоченную физраствором, и сдать на гистологический анализ.

Волосы на родинках лучше срезать. Волосы на родинках – хороший признак (у «врлосатых» родинок меньше шансов переродиться в меланому).

Основные правила:

  1. Проверьте родинки в начале и в конце лета по системе «АКОРД».
  2. Не находитесь на солнце с 11 до 15 часов. Солнцезащитные кремы защищают кожу от ожогов, но не снижают риск развития меланомы и рака кожи. Даже если вы не сгораете, солнце все равно воздействует на клетки-меланоциты.
  3. Защищайтесь от солнца хлопчатобумажной и неприлегающей одеждой.
  4. Не заклеивайте родинки пластырем (создаст термический эффект).
  5. Избегайте солнца при наличии диспластических (пограничных) невусов и больших пигментных пятен.
  6. Если есть возможность, отправляйтесь в жаркие страны в сентябре-октябре.

И помните, всё в ваших руках, главное делать всё вовремя и не переносить проблему на завтра.

Ангиоматоз (болезнь Штурге-Вебера)

: 542

Если человек обнаружил растущую опухоль на коже, то есть причины для беспокойства. Заболеваний множество, среди которых и ангиоматоз кожи. Это заболевание не самостоятельное, а целая группа таковых, характерные и ростом кровеносных сосудов в виде опухолей. Причины ангиоматоза является нарушение ЦНС (центральная нервная система), а также иных внутренних органов человека.

Современная медицина выделяет следующие виды ангиоматоза:

  • Ангиопатия сетчатки – встречается нечасто, при этом наблюдается появление различных ангиоматозных и кистозных образований в сетчатке, ЦНС и других органах и внутренних железах секреции. Причиной резкого ухудшения зрения является разрушение зрительных тканей. При появлении глаукомы, сетчатка начитнает атрофироваться и распадаться, что может привести к полному лишению зрения;
  • Ангиоматоз Кобба – поражение кожи и спинного мозга;
  • Бациллярный тип – на кожном покрове возникают ангиопролиферативные узлы, бляшки, похожие на саркому Капоши. Кроме кожи болезнь может распространиться и на внутренние органы, кости, а зачастую селезенку и печень. Также бациллярный тип называют «печеночный»;
  • Ангиоматоз Капоши – ангиоматоз, формирующий новообразования кровеносных сосудов;
  • Синдром Штейнера-Фернера – последствие вредоносных опухолей органов;
  • Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) – формируется ангиомы на лице и мягкой оболочке мозга. Также развивается глаукома. Этот синдром наблюдается у 1/5 пациентов. В других случаях прослеживается комбинация клинических черт, что послужило причиной выявления других десяти типов аномалии. Самыми легко прогнозируемыми принято считать абортивные случаи энцефалотригеминального типа, далее отдельные пораженные участки лица, в том время как мозг не затронут аномальным процессом;
  • Диффузный – совокупность ангиом (сосудистая опухоль) в организме человека.
Читайте также:  Ветрянка во время беременности 1 триместр

Бациллярный ангиоматоз

Причины

Причины, по которым появляется ангиоматоз различные. Однако для начала стоит отметить, что опухоль ангиоматоз, по своему распространению, может быть системным и местным. Местным его называют, потому что он прогрессирует на конкретной части тела.

Чаще прослеживается разрастание сосудов возле губ, ротовой полости, трахеи, глотки, слизистой носовой оболочки, в глазной сетчатке, печени, желудке и кишечном тракте и так далее.

Местному типу также характерно покрытие сосудистыми пятнами, ангиомы у пожилых людей, сосудистые кожные невусы.

Ко всему прочему, слабый иммунитет, вредоносные новообразования могут также являться причиной заболевания.

Симптомы

Как правило, местный тип не подлежит дальнейшему злокачественному развитию болезни. В случае с системным прогрессированием, наблюдаются различные симптомы ангиоматоза. Здесь появляется большое количество ангиом, телеангиэктазий в разных внутренних органах, сосудистых пятен.

Развитие системного ангиоматоза проявляется в увеличении размера пораженного участка, могут возникнуть другие провоцирующие очаги. К примеру, аномалия поразила конечность целиком и разрушила ее функционирование.

Данная форма ангиоматоза подразделяется на ряд врожденных болезней (болезнь Гиппеля-Линдау), синдром Рандю-Ослера. Здесь не исключено возникновения кровотечения и трофических язв, также возможен рост сосудов различных диаметров на кожном покрове, мягких тканях.

Болезнь протекает на хронической стадии. Дальнейшее состояние пациента будет зависеть от размера опухоли и ее размещение.

Пигментный невус Штурге-Вебера

Лечение

В зависимости от типа и расположения клинических патологий, назначается соответствующее лечение ангиоматоза:

  • действенное хирургическое вмешательство – удаление образовавшихся новообразований;
  • рентгенотерапия;
  • криотерапия – лечение организма невысокими температурами;
  • назначаются медикаменты против судорог и психотропные средства;
  • средства, восстанавливающие сосуды и останавливающие кровотечение;
  • тампонация кровоточащих сосудов, назначают вдобавок гемофобин, гемостатическую губку;
  • при возникновении постгеморрагической анемии проделывают процедуру по переливанию крови и нужного количества эритроцитов.

При ангиоматозе, нередко можно встретить больного, страдающего эпилепсией. В этом случае, назначается медикаментозное лечение. В периоды приступов назначается седуксен, для длительного применения применяют депакин, карбамазепин, финлепсин, вальпроевая кислота.

Следует помнить, что назначенные препараты против судорог не устраняют очаг пульсаций в мозгу. Эта эпилепсия зачастую оказывается безопасной по отношении обычного лечения, ввиду этого больным прописывают несколько средств, комбинируя их.

Что будет, если содрать родинку?

Удалять невус самостоятельно нельзя.

Во-первых, это опасно, а во-вторых, просто неэффективно. Если родинка расположена близко к сосудам, может развиться длительное кровотечение. Часто такое самолечение приводит к повторному образованию невуса, его разрастанию или озлокачествлению.

Поэтому предсказать что будет, если оторвать родинку сложно. Может обойтись без последствий, а может вызвать серьезные осложнения для здоровья и жизни пациентов.

Врачи предупреждают, что любая травматизация невуса крайне нежелательна, но родинки на ножке или некрупные выпуклые образования можно нечаянно удалить ногтями или жесткими элементами одежды.

Что делать если содрал родинку:

  • прижечь ранку спиртовым раствором;
  • остановить кровь, наложив марлевую повязку;
  • прийти на прием к специалисту.

В случаях частичного удаления родинки, остатки образования не трогать, не отрезать и не отрывать.

Если замечено вокруг родинки белое пятно, что это может определить только врач-дерматолог. Однако, если у вас появилась родинка с белым ореолом, это может означать начало перерождения новообразования в меланому, что необходимо предотвратить как можно скорее.

Структурная классификация родинок

Какие бывают родинки хорошо знает дерматолог. Учитывая структуру невуса он без проблем отличит пигментные, сосудистые или бородавчатые родинки. Поэтому при появлении необычных образований на коже или при каких-либо изменениях, происходящих с уже существующими невусами, следует в ближайшее время получить консультацию специалиста.

Пигментные родинки

Чаще всего пигментные родинки представляют собой одиночное пятно от светлого до темно-коричневого цвета. Окрас кожных покровов зависит от меланина, служащего барьером для ультрафиолетовых лучей. Пигментные пятна появляются по мере того, как меланин в большом количестве скапливается на отдельных участках кожных покровов. Они бывают врожденными или приобретенными.

Выделяют такие виды пигментных пятен или родинок:

  1. Веснушки. Это вид небольших пигментных пятен на коже. Обнаруживаются они преимущественно на лице, на кистях, изредка на туловище. Однако в них отсутствует увеличенное количество меланоцитов. С наступлением холодов они могут полностью исчезать, а с приходом весны снова появляются.
  2. Лентиго. Чаще всего этот вид пятен появляется у гериатрических пациентов. Чаще всего возрастные пигментные пятна возникают на открытых участках кожи, которые подвергались интенсивному солнечному облучению на протяжении многих лет.
  3. Хлоазмы или мелазмы.  Возникают на кожных покровах лица преимущественно у молодых представительниц женского пола. У данного вида пятен форма обычно неправильная, а также они могут сливаться в одно крупное пятно необычной формы.

Пигментные родинки формируются практически так же, как и другие виды пигментных образований. Главным виновником их появления является меланин, который неправильно распределяется в кожных покровах. Скопление клеток родинки становится визуально заметным, их окраска может варьировать между светло-бежевым и темно-коричневым окрасом.

Сосудистые родинки

Гемангиомы или сосудистые родинки относятся к виду кожных образований, которые образуются в результате разрастания кровеносных сосудов. Чаще всего они имеют красный оттенок. Если у сосудов имеются аномалии развития, то при их разрастании пятна могут быть бордовыми или синими. А также различают ангиомы смешанного строения, которые состоят из кровеносных сосудов и других тканей.

Читайте также:  Комедоны на лице — фото, причины, лечение

Бородавчатые родинки

Бородавчатый невус (веррукозный) визуально напоминает бородавку. Подобные новообразования являются врожденными и чаще всего встречаются у маленьких девочек. Выделяют два основных вида бородавчатого невуса:

  1. Ограниченный. Обычно это единичные образования, которые имеют четкие границы. Их диаметр обычно не превышает 1 см. А более крупные образования встречаются довольно редко.
  2. Системные. Представляют собой гирлянды родинок, которые имеют насыщенный коричневый или практически черный цвет. Чаще всего их диагностируют в тех местах, где проходят крупные кровеносные сосуды и нервные окончания. Такие скопления бородавчатых невусов могут занимать достаточно большие участки кожи.

Для этого вида образований не характерен динамичный рост. Разрастаются они обычно в высоту и за счет этого увеличивается диаметр образования.

Практические советы

Большинство людей не любят ходить по врачам, да и родинки – не болезнь, до поры до времени они особенно не беспокоят. Конечно, очень хорошо, когда человек ежегодно посещает дерматолога на предмет осмотра имеющихся на теле простых и смешанных невусов, но если этого не происходит, нужно хотя бы знать, в каких случаях необходимо в обязательном порядке обращаться к врачу.

Поспешить к дерматологу следует, если:

  • у близких родственников диагностирована меланома;
  • светочувствительная кожа 1 или 2 типа (по Фицпатрику),
  • имеется любое пигментное образование врожденного типа;
  • появляется новое пигментное образование после окончания периода полового созревания;
  • у вас большое количество образований диаметром свыше 2 мм или имеется любая родинка диаметром свыше 5 мм;
  • родимое пятно или родинка меняют форму, цвет или размеры (в сторону увеличения);
  • в области пигментного образования появились и держатся более двух недель болевые ощущения и зуд;
  • родинка выглядит не эстетично и портит внешний вид.

Нельзя забывать, что никогда не должны загорать, посещать солярии и находиться без защитной одежды на солнце:

  • люди со светочувствительной кожей 1 и 2 типов;
  • больные с диагнозом меланома, а также с диагнозом диспластический невус.

Если нет возможности избежать воздействия солнечных лучей, следует использовать солнцезащитные средства, имеющие коэффициент защиты более 30, а также солнцезащитные очки.

Привычные родинки и родимые пятна не так безобидны, как кажется. Но предупредить их перерождение в серьезное заболевание под силу каждому. Для этого не требуется особых усилий, нужно просто внимательно и ответственно относиться к своему здоровью и состоянию кожи, соблюдать простые методы профилактики.

Причины

Причины, по которым появляется ангиоматоз различные. Однако для начала стоит отметить, что опухоль ангиоматоз, по своему распространению, может быть системным и местным. Местным его называют, потому что он прогрессирует на конкретной части тела.

Чаще прослеживается разрастание сосудов возле губ, ротовой полости, трахеи, глотки, слизистой носовой оболочки, в глазной сетчатке, печени, желудке и кишечном тракте и так далее.

Местному типу также характерно покрытие сосудистыми пятнами, ангиомы у пожилых людей, сосудистые кожные невусы.

Ко всему прочему, слабый иммунитет, вредоносные новообразования могут также являться причиной заболевания.

Профилактика малигнизации невусов

Опасность меланомы заключается в том, что опухоль даже при небольших размерах склонна давать метастазы – в печень, головной мозг и другие органы. Смертность при этой опухоли составляет 45-50%, поэтому лучше постараться не допустить ее возникновения. Полностью предупредить появление меланомы невозможно, но, придерживаясь нехитрых рекомендаций, можно значительно уменьшить риск перерождения невусного новообразования в меланому. Итак, рекомендации по профилактики меланомы:

  1. Уменьшить время воздействия на кожу солнечного света. Исключить нахождение на солнце в период его максимальной активности – с 11 часов утра до 5 часов вечера.
  2. Постараться исключить полностью попадание ультрафиолета на потенциально опасные невусы, в том числе – и во время посещения солярия.

0 3 942 0

Термином «невус» в медицине называют родинки. Это доброкачественные пигментные пятна, которые человек может получить при рождении или приобрести на протяжении жизни.

Родинки имеют большой объем меланина (пигмент, отвечающий за оттенок кожи), который и дает им темноватый цвет. Меланин создается клетками меланоцитами как следствие влияния ультрафиолетового излучения.

Невусы не всегда состоят из меланоцитов. В них могут доминировать совершенно иные клетки. Как правило, они лишь включают в себя пигмент, создающий эти клетки. Ультрафиолет – активизирующая причина для меланоцитов.

Также важно наличие меланотропного гормона, который вырабатывается гипофизом (гормон, влияющий на рост, репродуктивную функцию и обмен веществ).

Родинки по своей природе неопасны, но все равно не стоит оставлять их без внимания. Есть вероятность того, что они перейдут в злокачественные новообразования. Существует много видов невусов. В этой статье мы поговорим о том, какие они бывают и как их различать.