Грибовидный микоз (грибовидная гранулема): симптомы и лечение

Первичные ретикулёзы кожи развиваются в любом возрасте, но преимущественно от 30 до 60 лет. Часто ретикулёз кожи возникает у здоровых лиц и длительно протекает без повышения температуры, увеличения лимфатических узлов при сохранении работоспособности. Однако нередко начальная стадия сопровождается повышением температуры и увеличением лимфатических узлов, что напоминает начинающийся лимфогранулёматоз. Длительность течения ретикулёза кожи составляет от нескольких месяцев до многих лет.

Классификация рабочей группы eortc

”ПЕРВИЧНЫЕ КОЖНЫЕ ЛИМФОМЫ” [1997]

Первичная кожная Т — клеточная лимфома кожи (КТКЛ)

Неагрессивная,

медленно протекающая

(время выживания > 10 лет)

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз + фоликулярный муциноз,

Педжетоидный ретикулез

Большеклеточная КТКЛ, CD30+ (анапластическая, иммунобластная, плеоморфная)

Лимфоматоидный папулез

Агрессивная

(время выживания < 5лет)

Синдром Сезари

Большеклеточная КТКЛ, CD30+ (анапластическая, иммунобластная, плеоморфная)

Преходящая

Грануломатозная “вялая кожа”

КТКЛ плеоморфная, мелко-/среднеклеточная

Подкожная панникулитоподобная КТКЛ

ПЕДЖЕТОИДНЫЙ РЕТИКУЛЕЗ: РЕДКИЙ СЛУЧАЙ … Лимфома из клеток фолликулярного центра … Т-клеточные лимфомы кожи: этиопатогенез … ПЕДЖЕТОИДНЫЙ РЕТИКУЛЕЗ: РЕДКИЙ СЛУЧАЙ … Особенности В-клеточных злокачественных …

Классификация рабочей группы eortc

”ПЕРВИЧНЫЕ КОЖНЫЕ ЛИМФОМЫ” [1997]

Первичная кожная Т — клеточная лимфома кожи (КТКЛ)

Неагрессивная,

медленно протекающая

(время выживания > 10 лет)

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз + фоликулярный муциноз,

Педжетоидный ретикулез

Большеклеточная КТКЛ, CD30+ (анапластическая, иммунобластная, плеоморфная)

Лимфоматоидный папулез

Агрессивная

(время выживания < 5лет)

Синдром Сезари

Большеклеточная КТКЛ, CD30+ (анапластическая, иммунобластная, плеоморфная)

Преходящая

Грануломатозная “вялая кожа”

КТКЛ плеоморфная, мелко-/среднеклеточная

Подкожная панникулитоподобная КТКЛ

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз – это самая частая Т-клеточная лимфома. При ней страдает главным образом кожа, внутренние органы и лимфатические узлы изменяются редко и, как правило, после нескольких месяцев, а то и лет болезни.

Классическая форма грибовидного микоза, которую описали в разные годы Алибер и Базэн, проявляется красными пятнами, уплотнениями и шелушением кожи. Внешне эти изменения напоминают кожный грибок, отсюда и название «грибовидный микоз».

Болезнь протекает очень медленно, годами или даже десятилетиями.

Общие симптомы (похудание, потливость, высокая температура) бывают очень редко, поэтому такие больные иногда ошибочно обращаются к специалисту по кожным заболеваниям, который и направляет пациента к гематологу.

Читайте также:  Гонорея (триперок): симптомы у женщин, лечение, как проявляется, фото

Кроме классической формы существуют и другие виды грибовидного микоза. Они внешне отличаются от классической формы. Некоторые из них очень близки друг другу по лечению, течению и прогнозу (гипо- и гиперпигментационная, крупнопузырчатая формы). Другие имеют свои особенности как по лечению, так и по прогнозу (фолликулотропная, педжетоидный ретикулез, синдром Сезари, гранулематозное сморщивание кожи).

Диагноз

Чтобы поставить диагноз, необходимо взять фрагмент измененной кожи для гистологического и иммуногистохимического исследования. Если болезнь протекает долго, то можно найти опухолевые клетки и в крови методом проточной цитометрии. Только такой сложный, комплексный анализ позволяет поставить точный диагноз и провести эффективное лечение.

Чтобы узнать, не затронуты ли болезнью внутренние органы, необходимо сделать компьютерную томографию грудной клетки, брюшной полости и таза.

Лечение

Прогноз и лечение пациента во многом зависит от того, насколько болезнь распространилась по организму к моменту обращения за помощью гематолога. Так, например, если площадь шелушения и покраснения кожи составляет менее 10% поверхности тела, то практически все пациенты (98%) лечатся вполне успешно и живут многие годы.

Если болезнь находится только в коже и размер опухоли мал, то используют, как правило, местное лечение. Применят разные средства, начиная от простых гормональных мазей или мазей с лечебными химиопрепаратами и заканчивая такими сложными и современными методами, как облучение крови с псораленом, фотоферез, облучение всей кожи пучками электронов и другие. Более сильную терапию применяют в случаях, когда у пациента имеются опухоли во внутренних органах или болезнь перешла в более агрессивную крупноклеточную лимфому.

Фолликулотропная форма

При этой форме грибовидного микоза опухолевые клетки больше группируются вокруг волосяных луковиц, поэтому она чаще проявляется на коже шеи и головы. Кожа краснеет, возникают гнойнички, уплотнения, больного мучает сильный кожный зуд, у него могут выпадать волосы. Лечение фолликулотропной формы микоза в целом такое же, как и классической формы. Однако, поскольку опухолевые клетки лежат глубже и лечебным препаратам достигать их труднее, врач предпринимает более активные действия, такие как местное облучение или комбинированная лекарственная терапия.

Педжетоидный ретикулез

При этой форме грибовидного микоза на руках и ногах больного появляются плотные пятна, которые похожи на псориаз. Они растут чрезвычайно медленно, и пациенты живут с ними многие десятилетия. Для данной лимфомы также применяют местное лечение: удаление больных кожных пятен хирургически, местные лечебные химиотерапевтические или гормональные мази, локальное облучение.

Читайте также:  Атопический дерматит дифференциальный диагноз таблица

Гранулематозное сморщивание кожи

Это чрезвычайно редкий вид грибовидного микоза, который выглядит как покраснение и сморщивание кожи обычно в паху или подмышками. Развивается болезнь крайне медленно – годами или десятилетиями.

Лечение также местное.

Синдром Сезари

Признаки этой болезни разнообразны. У больных полностью или частично краснеет кожа, они страдают от кожного зуда, у них увеличиваются лимфатические узлы, в крови плавает большое количество опухолевых клеток. Лечение этой формы грибовидного микоза является одной из самых трудоемких, и лечебных воздействий применяют много. С успехом используют фотоферез (облучение крови специальным прибором), длительно лечат малыми, но достаточными дозами химиопрепаратов.

Синдром Сезари

Грибовидный микоз или синдром Сезари представляет собой онкологическое заболевание, которое сопровождается раковым перерождением т-лимфоцитов. Данные клетки отвечают за иммунитет и синтезируются в тимусе.

Заболевание преимущественно поражает пожилых людей и не считается наследственной патологией. Частота диагностирования грибовидного микоза составляет 0,8-0.9% на миллион населения. При этом соотношение пациентов мужского пола к женскому определяется как 2: 1.

Получите цены Минздрава Израиля

Ой! Мы не можем найти вашу форму.

Причины развития синдрома Сезари

Этиология возникновения данной патологии остается неизвестной. Некоторые ученые, на основании микроскопического исследования мутированных т-лимфоцитов, утверждают на существование генетической предрасположенности к синдрому Сезари.

Также, онкологи признают следующие факторы риска:

  1. Частое механическое повреждение кожных покровов.
  2. Канцерогенное воздействие агрессивных химических веществ.
  3. Интенсивное ультрафиолетовое и ионизирующее облучение.

Симптомы и проявления болезни

Грибовидный микоз постепенно проходит следующие этапы:

  1. Отсутствует повреждение внутренних органов. Региональные лимфатические узлы незначительно увеличены в размере.
  2. Наличие атипичных клеток в лимфоузлах.
  3. Злокачественный процесс захватывает внутренние органы и всю лимфатическую систему.

В зависимости от этапа лимфоидной аномалии, может изменяться  интенсивность клинических проявлений.

Основным признаком грибовидного микоза является медленно увеличивающееся покраснение и уплотнение кожных покровов, которое покрыто чешуйками. Такой очаг поражения, как правило, вызывает интенсивный зуд.

Данная патология может формировать следующую клиническую картину:

  1. Развитие обширного утолщения кожи.
  2. Лихенизация эпидермиса – на огрубевшем кожном покрове наблюдается повышенная шероховатость и глубокие борозды.
  3. Самопроизвольное опущение нижнего века.
  4. Полное или частичное выпадение волос.

Такая симптоматика очень часто провоцирует расстройства сна и поведения онкобольного.

Синдром Сезари

В чем опасность болезни сезари?

У больных со злокачественной аномалией т-лимфоцитов резко угнетается защитная функция организма. Онкобольные при этом страдают от тяжелых сопутствующих заболеваний дыхательной и пищеварительной систем. У них часто диагностируются вторичные раковые опухоли кожи и внутренних органов.

Читайте также:  Зиртек для детей — эффективное средство от аллергии

Анализы и обследование пациентов с синдромом Сезари

В таких случаях предварительный диагноз устанавливается после визуального осмотра пораженного участка тела.

Окончательная диагностика требует проведения следующих мероприятий:

У пациента изымается небольшой участок уплотненного эпидермиса и передается в гистологическую лабораторию. Во время светловой микроскопии врач может обнаружить отдельные мутированные лимфоциты в кожном покрове больного.

В образцах периферической крови специалист определяет «клетки Сезари». Это атипичные лимфоциты с крайне большими ядрами.

  • Пункция и гистологическое исследование региональных лимфатических узлов:

Пациенту осуществляется забор биологического материала из близлежащих узлов с помощью шприца и иглы. Эта манипуляция дает возможность оценить распространенность онкологического процесса и общее состояние организма больного.

Лечение больных

Терапия данного синдрома, в основном, носит паллиативный характер. Объем специализированной медицинской помощи зависит от стадии патологического процесса. При этом врач учитывает наличие вторичных опухолей и ракового инфицирования региональных лимфоузлов.

Местное лечение включает применение кортикостероидных препаратов, калия перманганата калия, азотистого иприта и обволакивающих средств. Действие этих веществ направлено на устранение зуда и профилактику вторичного инфицирования кожного покрова.

Также, больным рекомендуется провести сеансы иммунотерапии. Стимуляция защитных свойств организма содействует продлению жизни онкобольного.

К вспомогательным препаратам в терапии синдрома следует отнести:

  1. Антигистаминные и седативные препараты.
  2. Альфа и гамма интерфероны.
  3. Невысокие дозы цитостатических средств.

Симптомы

Симптомокомплекс лимфомы кожи, принимая во внимание многогранность ее проявлений, варьирует в зависимости от вида формирования и стадии его развития. Обобщая описанное выше, можно перечислить такие типичные особенности этой онкологии:

  • полиморфная сыпь (пятна, бляшки, опухолевые образования и другие формы кожных проявлений);
  • зуд, нарастающий по мере развития онкологии;
  • ногтевая дистрофия;
  • выпадение волос;
  • лихорадка;
  • ночная потливость;
  • немотивированное похудение;
  • слабость;
  • шелушение, отечность и сухость участков эпидермиса.
Симптомы

Помимо этого, на последних стадиях развития неоплазии увеличиваются ЛУ в шейной, подмышечной и паховой областях, а также селезенка и печень, что приводит к затруднению дыхания, частым покашливаниям и ощущению в желудке тяжести.

Что собой представляет дерматофития

При таком микозе, лечение которого требует индивидуального подхода, возбудитель проникает в глубокие слои кожных покровов. При этом возникает воспалительный процесс, затрагивающий волосы и ногтевые пластины. На данный момент известно несколько основных групп дерматофитий:

  • трихофития;
  • руброфития;
  • микроспория;
  • эпидермофития;
  • фавус.

Предлагаем ознакомиться: Артрит стопы — признаки и лечение заболеванияКаждое заболевание имеет несколько форм. Для каждой из них характерны свои симптомы и особенности.